Aplastická anémie

Definice

Aplastická anémie je stav, který nastane, když vaše tělo přestane produkovat dostatek nových krevních buněk. Aplastická anémie vás nechá pocit únavy a vyšší riziko infekcí a nekontrolované krvácení.

Vzácný a závažný stav, aplastická anémie může rozvíjet v každém věku. Aplastická anémie se mohou objevit náhle, nebo to může nastat pomalu a zhorší po dlouhou dobu. Léčba anémie aplastická může zahrnovat léky, krevní transfuze nebo transplantaci kmenových buněk.

Viz také

Příznaky

Aplastická anémie symptomy jsou výsledkem nedostatku jednoho nebo více typů krevních buněk. Příznaky a symptomy mohou zahrnovat:

  • Únava
  • Dušnost při námaze
  • Rychlý nebo nepravidelný srdeční tep
  • Bledá pleť
  • Časté nebo dlouhodobé infekce
  • Nevysvětlitelné a snadnou tvorbu modřin
  • Krvácení z nosu a krvácení z dásní
  • Prodloužené krvácení z řezů
  • Kožní vyrážka
  • Závrať
  • Bolest hlavy

Aplastická anémie může postupovat pomalu v průběhu několika týdnů nebo měsíců, nebo se mohou objevit náhle. Nemoc může být stručná, nebo se může stát chronickou. Aplastická anemie mohou být velmi závažné a mohou dokonce fatální.

Viz také

Příčiny

Aplastická anémie, kdy dojde k poškození kostní dřeně, zpomalení nebo vypnutí tvorbu nových krevních buněk. Kostní dřeň je červená, houbovitý materiál uvnitř kostí, která produkuje kmenové buňky, které vedou na jiné buňky. Kmenové buňky v kostní dřeni produkují krvinky - červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. V aplastické anémie, kostní dřeň je popsáno v lékařských pojmů jako je aplastická nebo hypoplazie - to znamená, že je to prázdná (aplastická), nebo obsahuje velmi málo krvinek (hypoplazie).

Faktory, které mohou dočasně nebo trvalé poškození kostní dřeně a ovlivnit krvinek patří:

  • Záření a chemoterapii. I když tyto v boji proti rakovině terapie zabíjet rakovinné buňky, může také dojít k poškození zdravých buněk, včetně kmenových buněk v kostní dřeni. Aplastická anémie může být dočasné vedlejší účinky této léčby.
  • Expozice toxickým chemickým látkám. Expozice toxickým chemickým látkám, jako jsou někteří používají pesticidy a insekticidy, může způsobit aplastickou anémii. Expozice benzenu - složka v benzinu - také byl spojený k aplastické anémie. Tento typ anémie, někdy bude lépe o sobě, pokud se vyhnete opakovanému vystavení chemickým látkám, které způsobily svou počáteční nemoci.
  • Použití některých léků. Některé léky, které se používají k léčbě revmatoidní artritidy a některá antibiotika, může způsobit aplastickou anémii.
  • Autoimunitní onemocnění. Autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém začne napadat zdravé buňky, může zahrnovat kmenových buněk v kostní dřeni.
  • Virové infekce. Virové infekce, které ovlivňují kostní dřeň, může hrát roli ve vývoji aplastické anémie u některých lidí. Viry, které byly spojeny s rozvojem aplastické anémie patří hepatitida, Epstein-Barrové, cytomegalovirus, parvovirus B19 a HIV.
  • . Těhotenství aplastická anémie, která se vyskytuje v těhotenství může souviset s autoimunitní problém - imunitní systém může napadnout kostní dřeň během těhotenství.
  • Neznámé faktory. V mnoha případech lékaři nejsou schopni určit příčinu aplastické anémie. To se nazývá idiopatická aplastická anémie.

Zmatek s myelodysplastickým syndromem
Aplastická anemie mohou být zaměněny za stavu zvaného myelodysplastický syndrom. V této skupině onemocnění, kostní dřeň produkuje nové krevní buňky, ale jsou deformovány a nerozvinutý. Kostní dřeně v myelodysplastickým syndromem je někdy nazýván hyperplastický - to znamená, že je plný krvinek. Ale někteří lidé s myelodysplastickým syndromem mají prázdný dřeně, které je obtížné odlišit od aplastické anémie.

Spojení s jinými vzácnými poruchami
Někteří lidé s aplastické anémie také mají vzácnou poruchu známou jako paroxysmální noční hemoglobinurie. Tato porucha způsobuje červené krvinky rozebrat příliš brzy. Paroxysmální noční hemoglobinurie může vést k aplastické anémie, aplastická anémie nebo může vyvinout paroxysmální noční hemoglobinurie.

Fanconiho anémie je vzácné, dědičné onemocnění, které vede k aplastické anémie. Děti narozené s tím mají tendenci být menší, než je průměr, a mají vrozené vady, jako jsou zaostalé končetin. Toto onemocnění je diagnostikována pomocí krevních testů.

Viz také

Rizikové faktory

Aplastická anémie je vzácná. Faktory, které mohou zvýšit riziko patří:

  • Léčba vysokými dávkami záření nebo chemoterapie na rakovinu
  • Expozice toxických látek
  • Použití některých léků na předpis - jako chloramfenikolu, který se používá k léčbě bakteriálních infekcí, a sloučeniny zlata používá k léčbě revmatoidní artritidy
  • Některé krevní onemocnění, autoimunitní poruchy a závažné infekce
  • Těhotenství, zřídka

Viz také

Příprava na vaše jmenování

Pokud máte příznaky nebo symptomy aplastické anémie, začněte tím, že si schůzku s lékařem nebo praktickým lékařem. Jste-li lékař podezření, aplastická anémie, budete pravděpodobně odkazoval se na lékaře, který se specializuje na léčbu onemocnění krve (hematolog). Pokud aplastická anémie přijde náhle, můžete začít léčbu na pohotovosti.

Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit na schůzku, a co může očekávat od svého lékaře.

Co můžete udělat

  • Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
  • Zapište si klíčové osobní údaje, včetně všech nedávných životních změn, například nového zaměstnání, a to zejména ten, který jste vystaveni chemikáliím.
  • Udělejte si seznam všech léků, jakož i veškeré vitaminy nebo doplňky stravy, které užíváte.
  • Zeptejte člena rodiny nebo přítele, aby zůstali s vámi, zatímco vy se poraďte se svým lékařem. Můžete být unavený nebo zahlceni všemi informacemi. Přítel nebo člen rodiny může mít poznámky pro vás, nebo vychovat vaše otázky zapomněl zeptat.
  • Zapište si otázky, které chcete, zeptejte se svého lékaře.
Aplastická anémie. Záření a chemoterapie.
Aplastická anémie. Záření a chemoterapie.

Příprava seznam otázek dopředu vám může pomoci co nejvíce ze svého času. Pro anémie aplastická, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:

  • Co je nejpravděpodobnější příčinou mé příznaky?
  • Existují i ​​jiné možné příčiny pro mé příznaky?
  • Co je moje prognóza?
  • Jaké typy léčby jsou k dispozici, a které doporučujete?
  • Existují nějaké alternativy k primární přístup, který co navrhuješ?
  • Mám jiný zdravotní stav. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
  • Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?

Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se po svém jmenování.

Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek, jako například:

  • Měli jste nějaké infekce?
  • Už jste měl nějaké neočekávané krvácení?
  • Už jste se cítil unavený než obvykle?
  • Kdy jste začal zažívá příznaky?
  • Je tam něco nového ve svém životě, jako je například nové zaměstnání nebo nové léky?
  • Má něco Zdá se, že zlepší vaše příznaky?
  • Má něco se zřejmě zhoršují příznaky?

Viz také

Testy a diagnostika

Diagnostikovat aplastická anémie, Váš lékař může doporučit:

  • Krevní testy. Normálně červených krvinek, bílých krvinek a destiček pobyt v určitém rozmezí. Váš lékař může podezření aplastická anémie, kdy všechny tři z těchto úrovní krvinek jsou velmi nízké.
  • Biopsie kostní dřeně. K potvrzení diagnózy, budete muset podstoupit biopsii kostní dřeně. Při tomto postupu, lékař používá jehlu odstranit malý vzorek kostní dřeně z velké kosti v těle, jako je vaše kyčelní kosti. Vzorek kostní dřeně se vyšetří pod mikroskopem vyloučit jiné nemoci související s krví. V aplastické anémie, kostní dřeň obsahuje méně než normální krevní buňky.

Poté, co jste obdrželi diagnózu aplastické anémie, může být nutné další testy k určení základní příčiny.

Viz také

Ošetření a léky

Léčba aplastické anemie mohou zahrnovat pozorování na mírných případech, krevní transfuze a léky pro závažnější případy, a ve vážných případech, transplantace kostní dřeně. Těžká aplastická anémie, při kterém krvinek jsou extrémně nízké, je život ohrožující a vyžaduje okamžitou hospitalizaci pro léčbu.

Krevní transfuze
Léčba aplastické anémie obvykle zahrnuje krevní transfúze ke kontrole krvácení a zmírnit příznaky anémie. Krevní transfuze jsou neléčí aplastické anémie. Ale oni zmírnit příznaky tím, že krvinky, že kostní dřeň neprodukuje. Transfuze mohou zahrnovat:

  • Červených krvinek. Transfuze červených krvinek zvýšení červených krvinek. To pomáhá zmírnit únavu a anemii.
  • Krevní destičky. Transfuze krevních destiček pomáhají předcházet nadměrné krvácení.

Zatímco tam je obecně žádný limit na počet transfuzí krevních buněk, které můžete mít, mohou komplikace někdy vyvstávají s více transfuzí. Transfuze červených krvinek obsahují železo, které se mohou hromadit ve vašem těle a může poškodit životně důležité orgány, pokud železem není léčena. Léky mohou pomoci Vašemu tělu zbavit se přebytečného železa. Další možnou komplikací je, že v průběhu času, může vaše tělo vytvářet protilátky k transfuzi krevních buněk, což je méně efektivní při zmírnění symptomů.

Transplantaci kmenových buněk
Transplantace kmenových buněk k obnově kostní dřeň s kmenovými buňkami z dárce může nabídnout pouze úspěšný možnost léčby pro lidi s těžkou aplastickou anémií. Transplantace kmenových buněk, který je také nazýván transplantaci kostní dřeně, je obecně lékem volby pro lidi, kteří jsou mladší a mají odpovídající dárce - nejčastěji sourozence.

Pokud dárce je nalezen, je vaše nemocná kostní dřeň nejprve vyčerpány radiací nebo chemoterapií. Zdravé kmenové buňky od dárce jsou filtrovány z krve. Zdravé kmenové buňky jsou intravenózně do krevního oběhu, kde oni se stěhují do kostní dřeně dutin a začít vytvářet nové krvinky. Tento postup vyžaduje dlouhodobou hospitalizaci. Po transplantaci, budete dostávat léky, které pomáhají zabránit odmítnutí darované kmenové buňky.

Transplantace kmenových buněk nese rizika. Je tu šance, že vaše tělo může odmítnout transplantaci, což vede k život ohrožujícím komplikacím. Kromě toho, že ne každý je kandidátem na transplantaci, nebo může najít vhodného dárce.

Příprava na vaše jmenování. Expozice toxických látek.
Příprava na vaše jmenování. Expozice toxických látek.

Imunosupresiva
Pro lidi, kteří nemohou podstoupit transplantaci kostní dřeně nebo pro ty, jejichž aplastická anémie může být způsoben autoimunitní onemocnění, může být léčba zahrnovat léky, které mění nebo k potlačení imunitního systému (imunosupresiva).

Léky jako je cyklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) a anti-thymocyte globulin (Thymoglobulin) jsou příklady. Tyto léky potlačují aktivitu imunitních buněk, které jsou k poškození kostní dřeně. To pomáhá kostní dřeně zotavit a vytvářet nové krvinky. Cyklosporin a anti-thymocyte globulin jsou často používány v kombinaci.

Kortikosteroidy, jako je methylprednisolonu (Medrol, Solu-Medrol), jsou často uvedeny na stejnou dobu, protože tyto léky.

Imunitu potlačující léky mohou být velmi účinné při léčbě aplastické anémie. Nevýhodou je, že tyto léky dále oslabit váš imunitní systém. Je také možné, že poté, co jste přestali užívat tyto léky, může aplastická anémie vrátit.

Stimulanty kostní dřeně
Některé léky - včetně kolonie stimulujících faktorů, jako Sargramostim (Leukine) filgrastimu (Neupogen) a Pegfilgrastim (Neulasta) a epoetinem alfa (Epogen, Procrit) - může pomoci stimulovat kostní dřeň k produkci nových krevních buněk. Růstové faktory jsou často používány v kombinaci s imunitu potlačující léky.

Antibiotika, antivirotika Mít aplastická anémie oslabuje imunitní systém. Máte méně bílých krvinek v oběhu k boji zárodky. To ponechává si náchylnější k infekcím.

Na první příznaky infekce, jako je horečka, navštivte svého lékaře. Nechcete se infekce zhorší, protože by se mohlo ukázat život ohrožující. Jestliže máte těžké aplastické anémie, může Vám lékař antibiotika nebo antivirové léky, které pomáhají předcházet infekcím.

Ostatní léky
Aplastická anémie způsobené radiační a chemoterapie léčby rakoviny obvykle zlepší po dokončení uvedených postupů. Totéž platí pro většinu jiných léků, které indukují aplastické anémie.

Těhotné ženy s aplastickou anémií jsou léčeni transfuzí krve. Pro mnoho žen, spojené s těhotenstvím, aplastická anémie zlepší, jakmile těhotenství končí. Pokud se tak nestane, léčba je stále nutná.

Viz také

Životní styl a domácí opravné prostředky

Pokud máte aplastická anémie, postarat se o sebe tím, že:

  • Odpočinek, když potřebujete. Anémie může způsobit únavu a dušnost se ještě mírné námaze. Dejte si pauzu a odpočinek, pokud budete potřebovat.
  • Vyhnout kontaktní sporty. Vzhledem k riziku krvácení spojené s nízký počet krevních destiček, vyvarovat se jednání, které by mohly vést ke snížení nebo pokles.
  • Chránit se před bakteriemi. Můžete snížit riziko infekce s častými mytí rukou a snaží se vyhnout nemocné. Pokud se u Vás objeví horečka nebo další ukazatele infekce, navštivte svého lékaře pro léčbu.

Viz také

Zvládání a podporu

Tipy, které vám pomohou a vaše rodina lépe vyrovnat se s vaší nemoci patří:

  • Výzkum Vašeho onemocnění. Čím více budete vědět, tím lépe připraveni budete dělat rozhodování o léčbě.
  • Ptejte se. Ujistěte se, zeptejte se svého lékaře o cokoliv týkající se vašeho onemocnění nebo léčby, které nerozumíte. To vám může pomoci záznam nebo napište, co Vám lékař neřekne.
  • Vokály. Nebojte se vyjádřit jakékoli obavy, které máte se svým lékařem nebo jiným zdravotnickým pracovníkem léčí.
  • Hledat podporu. Zeptejte se rodině a přátelům za emocionální podporu. Zeptejte se jich, zvažte možnost stát dárci krve nebo kostní dřeně dárce. Zvažte se připojuje k aplastické anémie podpůrnou skupinu. To může být užitečné mluvit s ostatními vyrovnat s nemocí. Zeptejte se svého lékaře, pokud on nebo ona ví jakýchkoliv místních podpůrných skupin, nebo se obraťte na aplastické anémie a MDS International Foundation. Nabízí peer podpůrnou síť a může být dosaženo na 800-747-2820.
  • Dávej na sebe pozor. Správná výživa a spánek jsou důležité pro optimalizaci hladiny produkce.

Viz také

Prevence

Neexistuje žádná prevence pro většinu případů aplastické anémie. Nicméně, bez možnosti expozice insekticidy, herbicidy, organická rozpouštědla, odstraňovače a jiných toxických chemikálií snížit riziko onemocnění.

Viz také