Definice
Pemfigus je skupina vzácných onemocnění kůže, které způsobují puchýře na kůži nebo sliznice, např. v ústech nebo na genitáliích.
Existují dva hlavní typy: pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris je nejčastější forma. Pemfigus se může objevit v každém věku, ale často udeří lidí ve středním věku nebo starší.
Obvykle je chronické onemocnění, pemfigus nejlépe zvládat včasné diagnostiky a léčby, která může zahrnovat léky nebo ošetření podobné těm, které používají pro těžké popáleniny.
Příznaky
Pemfigus se vyznačuje puchýře na kůži a sliznice. Puchýřky prasknutí snadno, takže otevřené rány, což může vytékat a nakazit. Známky a příznaky hlavních typů pemfigu se liší v závislosti na typu:
- Pemphigus vulgaris. Nejběžnější forma, pemfigus vulgaris se obvykle začíná s puchýři v ústech, které pak vybuchnou na kůži. Puchýře mohou vypuknout na sliznicích genitáliích. Puchýře jsou obvykle bolestivé, ale nesvědí. Puchýře v ústech nebo krku může dělat to těžké spolknout a jíst.
- Pemphigus foliaceus. Tento typ obvykle neovlivňuje sliznice. Puchýře, které obvykle začínají na obličeji a vlasové pokožky a později vypukne na prsou a na zádech, obvykle nejsou bolestivé. Mají tendenci být křupavé a svědí.
Kdy navštívit lékaře
Navštivte svého lékaře, pokud se u Vás objeví puchýře v ústech nebo na kůži. Pokud jste již byl diagnostikován s pemfigu a léčby, navštivte svého lékaře, pokud se u Vás objeví některý z následujících kroků:
- Nové puchýře nebo vředy
- Rychlé rozšíření počtu vředů
- Horečka
- Zimnice
- Bolavý svaly nebo klouby
Příčiny
Pemphigus je autoimunitní onemocnění, a ve většině případů, je to známo, jaký vyvolává onemocnění.
Za normálních okolností imunitní systém napadá cizí útočníky, jako jsou škodlivé viry a bakterie. Ale v pemfigu, váš imunitní systém mylně vytváří protilátky, které napadají zdravé buňky v kůži a sliznice.
Někdy pemfigu se vyvíjí jako vedlejší účinek některých léků, jako jsou některé léky krevní tlak nebo chelatační činidla. Tento typ pemfigu obvykle vymizí po vysazení přípravku.
Rizikové faktory
Pemfigus není nakažlivá, a neexistuje žádný způsob, jak předpovědět, kdo to vezmu. Nicméně, vaše riziko se zvyšuje, pokud jste ve středním věku nebo starší.
Komplikace
Možné komplikace pemfigu patří:
- Infekce kůže
- Infekce, která se šíří prostřednictvím krevního oběhu (sepse)
- Účinky léků straně, jako je zvýšené riziko infekce
- Zřídka, smrt před infekcí
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Budete pravděpodobně nejprve vidět své lékaře primární péče. Nicméně, můžete pak být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na kožní onemocnění (dermatologa).
Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a tam je často hodně země k pokrytí, je to dobrý nápad, aby se dospělo dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit na schůzku, a co může očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn.
- Udělejte si seznam všech léků, jakož i veškeré vitaminy nebo doplňky stravy, které užíváte.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Váš čas se se svým lékařem může být omezena, aby připravuje seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas spolu. Pro pemfigu, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je nejpravděpodobnější příčinou mé příznaky?
- Existují i jiné možné příčiny pro mé příznaky?
- Jaké druhy zkoušek potřebuji? Do těchto testů nutná žádná speciální přípravu?
- Jaké typy léčby jsou k dispozici, a které doporučujete?
- Jak dlouho bude trvat, než puchýře léčit?
- Bude puchýře vracet?
- Existují nějaké vedlejší účinky této léčby?
- Co mohu udělat pro bolesti?
- Mám i jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat tyto podmínky dohromady?
- Existuje obecný alternativa k léku jste předepisující mě?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou domů? Co webové stránky doporučujete?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte se zeptat nějaké otázky, které mohou nastat na vás během svého jmenování.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes všechny body, které chcete trávit více času na. Váš lékař může požádat:
- Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
- Máte nějaké bolesti?
- Do vředy nebo puchýře svědí?
- Má něco Zdá se, že zlepší vaše příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?
- Už jste někdy měli kožní biopsie?
- Měl jste nějaké léky na předpis léčby tohoto stavu pokožky? Pokud ano, myslíte si vzpomenout na název léku a dávkování vám byly předepsány?
Testy a diagnostika
Vzhledem k tomu, že je to neobvyklé, a proto se vyskytují puchýře s řadou podmínek, pemfigus může být obtížné určit. Váš lékař se vás zeptá na úplnou anamnézu a zkoumat vaši pokožku a ústa. Kromě toho, on nebo ona může také:
- Zkontrolujte olupování kůže. Váš lékař lehce třít skvrnu normální pleť blízkosti puchýři oblasti s bavlněným hadříkem nebo prstem. Pokud máte pemphigu, horní vrstvy pokožky je pravděpodobné, že se utrhlo. Tato reakce se nazývá znamení Nikolsky.
- Ještě kožní biopsie. V tomto testu je kousek tkáně z blistru odstraněna a zkoumal pod mikroskopem.
- Spustit krevní testy. Jedním z cílů těchto zkoušek je zjistit a identifikovat protilátky v krvi, známý jako protilátky desmoglein. Tyto protilátky jsou často zvýšeny, když se jako první pemphigus diagnostikována. Hladiny těchto protilátek obvykle se snižuje s zlepšení příznaků.
Ošetření a léky
Léčba, jejímž cílem je snížit příznaky a prevenci komplikací, je obecně účinnější, když se začne co nejdříve. Léčba zahrnuje léky, a někdy hospitalizaci.
Léky
Léky mohou být použity samostatně nebo v kombinaci s ostatními k léčbě pemphigus. Běžně předepisované léky patří:
- Kortikosteroidy. Základem léčby je obvykle kortikosteroidy, jako je prednison. Nicméně, použití kortikosteroidů po delší dobu nebo ve vysokých dávkách způsobit závažné nežádoucí účinky včetně zvýšení hladiny cukru v krvi, úbytek kostní hmoty, zvýšenému riziku infekce, zadržování vody, šedý zákal, glaukom a redistribuci tělesného tuku, což vede ke kulatým obličejem (měsíc obličej).
- Imunosupresiva. Tyto léky, např. azathioprin (Imuran), metotrexát (Trexall) nebo mykofenolát mofetil (CellCept), které pomohou udržet váš imunitní systém útočit zdravé tkáně. Tyto léky může mít vážné nežádoucí účinky, včetně zvýšeného rizika infekce.
- Biologické terapie. Pokud jiné léky nepomohou zmírnit vaše příznaky, nebo pokud máte potíže užívající jiné léky, může Vám lékař předepsat novější typ drogy, rituximab (Rituxan). Rituximab se zaměřuje na bílé krvinky odpovědné za produkci protilátek pemphigus.
- Antibiotika, antivirotika a antimykotika. Tyto léky mohou být předepsány ke kontrole nebo prevenci infekcí, zvláště infekce bakterií Staphylococcus nebo herpes viry.
Kromě toho, může být další léky, které mění imunitní systém, jako je například dapson a intravenózní imunoglobulin být předepsána.
Hospitalizace
Pokud váš pemfigu není příliš rozšířený, můžete obvykle zůstat doma po dobu léčby. Ale může být rozšířená pemfigu vyžadovat, abyste zůstat v nemocnici. Otevřené rány vás velmi náchylné k infekci, která, pokud se rozšíří do krevního oběhu, může být fatální. Spolu s výše uvedenými léky, může Vám být podán:
- Kapaliny, může dojít ke ztrátě tělesných tekutin vzhledem k vytékání boláky, můžete obdržet tekutiny přes žíly (intravenózně), stejně jako elektrolyty -. Minerály jako je sodík, draslík a vápník, které udržují rovnováhu tekutin v těle - a proteiny.
- Intravenózní podávání. To může být nutné, pokud vřídky v ústech, aby to příliš bolestné pro vás k jídlu.
- Anestetika ústa pastilky. Ty mohou pomoci kontrolovat bolest mírné až středně těžké vředy v ústech.
- Terapeutické plazmaferéza. V tomto procesu, je tekutina část krve, tzv. plazma, odstraněny z krevních buněk pomocí zařízení označovaného jako oddělovač buněk. Účelem je zbavit protilátek, které útočí na vaši pokožku. Plazma je nahrazen darované plazmy nebo podáním tekutin nitrožilně.
Asi v jedné třetině případů, léčba je všechny puchýře a vředy zmizí úplně, a léčba může být zastavena. Jiní se nižší dávku léků na neurčito nebo jejich příznaky vrátí.
Životní styl a domácí opravné prostředky
Zde jsou kroky, kterými můžete zlepšit vaši pleť a celkový zdravotní stav:
- Minimalizovat trauma na kůži. Vyhněte se situacím, ve kterých by vaše pokožka se dotkl nebo naražený, například kontaktní sporty.
- Požádejte svého lékaře o pokyny hojení ran. Užívání dobrou péči o vaše zranění může pomoci zabránit infekci a zjizvení.
- Použijte pudr. Velkoryse posypání pudr na svých listech může pomoci udržet mokvání kůže z lepení.
- Používejte krémy nebo obvazy. Pro usnadnění nepohodlí, léčit vředy a puchýře v uklidňujících nebo sušením krémy nebo vlhké obvazy. Ale, poraďte se se svým lékařem před použitím pleťové vody nebo mokré obvazy poprvé.
- Vyhněte se kořeněná nebo kyselá jídla, stejně jako ty, které obsahují česnek, cibule nebo pórky. Tyto potraviny mohou dráždit nebo dokonce vyvolat puchýře.
- Minimalizovat slunci. Ultrafialové záření může vyvolat nové puchýře.
- Poraďte se se svým zubním lékařem o udržení dobrého zdraví ústní dutiny. Pokud máte puchýře v ústech, může být obtížné čistit zuby správně. Zeptejte se svého zubního lékaře, co můžete udělat pro ochranu vašeho zdraví ústní dutiny.
- Zeptejte se svého lékaře, pokud potřebují vápník a vitamin D. Kortikosteroidy mohou ovlivnit vápníku a vitaminu D. potřeby tak, zeptejte se svého lékaře, pokud potřebujete doplnit vápník nebo jiné další živiny.
Zvládání a podporu
Abychom vám pomohli vyrovnat se s touto oslabující a potenciálně trapné nemoci, stejně jako účinky léků používaných k léčení, možná zjistíte, že je užitečné mluvit s ostatními, s podmínkou. Najdete in-osoba nebo virtuální podporu skupiny. Poraďte se se svým dermatologem, zda existují nějaké skupiny ve vašem okolí, nebo se obraťte na mezinárodní Pemfigus & pemphigoid Foundation (IPPF).