Feochromocytom

Definice

Feochromocytom (fe-o-kro-mo-si-TOE-muh) je vzácné, obvykle rakovinné (benigní) nádor, který se vyvíjí v samém jádru nadledvin. Máte dvě nadledvinky, jeden těsně nad každou z vašich ledvin. Vaše nadledvinky produkují hormony, které dávají instrukce prakticky všech orgánů a tkání v těle.

Pokud máte feochromocytom, mohou se vaše nadledvinky produkují příliš mnoho určitých hormonů, zvyšuje krevní tlak a srdeční frekvenci. Feochromocytom může být život ohrožující, pokud nepovšimnutý nebo neupravené.

Feochromocytom může rozvíjet v každém věku, ale nejčastěji se vyskytuje ve středním věku. Obvykle, může být léčba pro feochromocytom návrat krevního tlaku na normální hodnoty.

Příznaky

Známky a příznaky feochromocytomů mohou zahrnovat:

• Vysoký krevní tlak
• Zrychlený tep
• Zesílený srdeční tep
• Hluboké pocení
• Bolest břicha
• Náhlé bolesti hlavy - obvykle těžké - po různě dlouhou dobu
• Úzkost
• Pocit extrémního strachu
• Bledá pleť
• Hubnutí

Tyto příznaky a symptomy vyvinout, protože tento typ nádoru vytvoří přebytek chemických sloučenin s názvem katecholaminy. Nadměrná sekrece katecholaminů - hormonů adrenalin (epinefrin) a noradrenalin (noradrenalin) - může vést k přetrvávajícím vysokým krevním tlakem nebo divoké výkyvy krevního tlaku v závislosti na tom, zda se uvolňují katecholaminy plynule nebo v kratších dávkách. Přerušované uvolňování těchto hormonů může způsobit další příznaky se vyskytují čas od času stejně.

Přestože vysoký krevní tlak je společným znakem feochromocytomem, většina lidí s vysokým krevním tlakem nemají feochromocytom.

Pro některé lidi, zobrazovací studie, jako jsou CT, provedené z jiného důvodu, mohou chytit feochromocytom, než produkuje symptomy. Nesmíte mít příznaky, pokud váš feochromocytom je spojena s genetickým onemocněním, jako je endokrinní neoplazie více, typ II (MEN II), protože je pravděpodobné, že se nachází na skenování před příznaky začít.

Kdy navštívit lékaře
Promluvte si s lékařem, pokud:

• Zaznamenáte náhlé, závažné zvýšení krevního tlaku (hypertenzní krize)
• Už obtížemi s udržením vysokého krevního tlaku
• Užíváte více než čtyři léky na vysoký krevní tlak
• Vychutnejte si další příznaky a feochromocytomem
• Mají v rodinné anamnéze feochromocytom, více endokrinní neoplazie typu II (MEN II), von Hippel-Lindau nemoc, rodinné paragangliom nebo neurofibromatóza 1 (NF1)

Příčiny

Vědci nevědí, co přesně způsobuje buňky do nadledvin se vyvinout v nádor. To, co vím, je, že feochromocytomy začíná ve speciálních buňkách zvaných chromafinních buňky, které se nacházejí v jádru nadledvin. Nadledviny jsou součástí vašeho endokrinního systému, který produkuje hormony, které regulují procesy v celém těle.

Role hormonů
Vaše nadledviny se nachází na vrcholu své ledviny, a které produkují hormony, včetně katecholaminů. Nejdůležitější z nich jsou adrenalin (epinefrin) a noradrenalin (noradrenalin). Vaše tělo potřebuje tyto hormony udržovat krevní tlak a pomoci vyrovnat se stresovými situacemi. Fyzické a emocionální napětí obvykle vyvolat jejich propuštění. Když vylučován do krevního oběhu, katecholaminy zvýšit svou tepovou frekvenci a krevní tlak a ovlivňují řadu dalších tělesných funkcí.

Více nádory možné
Feochromocytomy obvykle zasahují pouze jeden nadledvin. Nicméně, můžete mít více než jeden nádor v nadledvinách nebo se mohou vyvinout nádory v obou nadledvinách. Vzhledem k tomu, chromafinních buňky také se nachází v nervové tkáně v celém těle, feochromocytomy občas vzniknout mimo nadledvinek (paragangliom). Společné umístění pro paragangliomu zahrnují srdce, krk, močový měchýř, zadní stěna břicha a podél páteře.

Příčiny hypertenzní krize spojené s feochromocytomem
Útok vysokého krevního tlaku (hypertenzní krize), spojené s feochromocytomem obvykle trvá méně než hodinu. Krevní tlak může být normální nebo zvýšené mezi občasných příznaků.

Hypertenzní krize a další příznaky a symptomy mohou být uváděny na emocionální tísně nebo úzkost, chirurgické anestezii nebo fyzických aktivit, které tlačí na nádor, jako například:

• Změny polohy těla
• Cvičení
• Těhotenství
• Zdvihání
• S stolice
• Močení

Kromě toho, tyto faktory mohou vyvolat vysoký krevní tlak díl:

• Použití drogy nebo stimulanty, které zvyšují krevní tlak, jako jsou amfetaminy, sliznice, nebo kokainu.
• Jíst potraviny bohaté na tyramin - aminokyselina normálně vyskytují ve vašem těle, který pomáhá regulovat krevní tlak. Tyramin se nachází v importované pivo, víno, některé zpracované maso nebo ryby, sýry, fermentované sojové omáčky, banány, avokádo, a přezrálého nebo zkažené jídlo.
• Užívání inhibitor monoaminooxidázy (MAOI) k léčbě deprese. Příklady IMAO zahrnují fenelzinem (Nardil), tranylcypromin (Parnate) a isokarboxazid (Marplan).

Rizikové faktory

V některých případech, feochromocytomy v rodinách, nebo jsou spojeny s dědičné onemocnění, jako jsou:

• Více endokrinní neoplazie typu II (MEN II). Kromě feochromocytom, lidé s MEN II mají také vzácná forma rakoviny štítné žlázy zvané medulární karcinom štítné žlázy. Existují dvě podmnožiny MEN II, které zahrnují feochromocytom s medulární karcinom štítné žlázy a hyperparatyreózou (MEN IIA), feochromocytomem a s medulární karcinom štítné žlázy a nádory nervů u rtů, úst, očí a trávicího traktu (MEN IIB).
• Von Hippel-Lindau nemoc. Lidé s touto vzácnou poruchou multisystémové jsou vystaveny vysokému riziku feochromocytom.
• Neurofibromatóza 1 (NF1). Feochromocytomy někdy vyskytují u lidí s NF1, syndrom, který zahrnuje více nádory kůže (neurofibromy), pigmentové skvrny kůže a nádory zrakového nervu.

Feochromocytom. Použití drogy nebo stimulanty, které zvyšují krevní tlak.

Většina feochromocytomy jsou rakovinné (benigní) a nešíří do jiných částí těla. Nicméně, rakovinné (maligní) feochromocytomy rozšířila po celém těle, včetně mozku, plic či kostí.

Komplikace

Pokud máte vysoký krevní tlak způsobený feochromocytomem, nadměrné síly na vašich stěnách tepen může vážně poškodit mnohé z vašich životně důležitých orgánů. Čím vyšší je krevní tlak, nebo už to jde pod kontrolou, tím větší je škoda.

Neléčená vysoký krevní tlak může vést k:

• Selhání srdce
• Mrtvice
• Selhání ledvin
• Akutní respirační tísně
• Zmatek
• Psychóza
• Záchvaty
• Zrakové postižení
• Předčasná smrt

Výrazné zvýšení krevního tlaku (hypertenzní krize) může dojít k náhlému uvolnění velkého množství adrenalinových hormonů z nádoru. Veškeré hodnoty nad 180/110 milimetrech rtuťového sloupce (mm Hg) je považováno za závažné vysoký krevní tlak. To může vést k život ohrožující stavy, jako je cévní mozková příhoda nebo abnormálního srdečního rytmu (srdeční arytmie).

Dlouhodobá expozice těchto hormonů může způsobit:

• Poškození srdečního svalu
• Městnavé srdeční selhání
• Zvýšené riziko cukrovky

Příprava na vaše jmenování

Budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou rodinu lékaře nebo praktického lékaře. Nicméně, můžete pak být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na hormonální poruchy (endokrinolog).

Zde je několik informací, které vám pomohou připravit na schůzku, a vědět, co může očekávat od svého lékaře.

Co můžete udělat

• Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu, například přestat užívat léky, které by mohly rušit některé testy. Nicméně, nepřestávejte užívat některý z vašich obvyklých léků bez předchozí konzultace se svým lékařem.
• Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
• Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn.
• Udělejte si seznam všech léků, jakož i všechny vitamíny, doplňky stravy, nebo over-the-counter nachlazení, bereš.
• Sestavte rodinnou anamnézu, přičemž zvláštní pozornost, kdo z vaší rodiny měl vysoký krevní tlak, feochromocytom nebo jinou poruchou endokrinního systému.
• Zeptejte člena rodiny nebo přítele spolu, pokud je to možné. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
• Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.

Pro feochromocytomem, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:

• Co je nejpravděpodobnější příčinou mé příznaky?
• Existují i ​​jiné možné příčiny pro mé příznaky?
• Jaké druhy zkoušek potřebuji? Do těchto testů nutná žádná speciální přípravu?
• Je to stav přechodný nebo dlouhodobý?
• Jaké typy léčby jsou k dispozici?
• Myslíte si doporučit operaci?
• Jaká jsou rizika spojená s operací?
• Jaká je moje prognóza, kdybych na tu operaci?
• Existují nějaké alternativy k primární přístup co navrhuješ?
• Mám i jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
• Existují nějaká omezení týkající se potravin nebo léků, které musím dodržovat?
• Existuje obecný alternativa k léku jste předepisující?
• Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou domů? Jaké webové stránky se vám doporučujeme navštívit?
• Mohl by někdo v mé rodině se to týká?

Neváhejte se zeptat nějaké další otázky, které přicházejí.

Příprava na vaše jmenování. Jíst potraviny bohaté na tyramin.

Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek, jako například:

• Kdy jste začal zažívá příznaky?
• Už se vaše příznaky byly kontinuální, nebo se jim sporadicky?
• Jak závažné jsou příznaky?
• Má něco Zdá se, že zlepší vaše příznaky?
• Co, pokud vůbec něco, zdá se přinést nebo zhoršit příznaky? Jsou horší, pokud jste rozrušení nebo úzkosti?
• Má někdo ve vaší rodině mají v anamnéze feochromocytomem nebo jiné endokrinní systém nepořádek?

Testy a diagnostika

Váš lékař bude pravděpodobně provádět řadu testů k určení, zda feochromocytom je příčinou vašich příznaků. Ty mohou zahrnovat:

• Krevní a močové testy. Tyto testy mohou odhalit zvýšené hladiny hormonů epinefrinu (adrenalinu) a noradrenalinu (noradrenalin) a jejich produktů rozkladu (metanefriny). Možná budete muset sbírat moč po dobu 24 hodin pro testování. Pokud jsou výsledky těchto testů ukazují na feochromocytom, dalším krokem je určit umístění nádoru.
• Zobrazovací vyšetření. Počítačová tomografie (CT) břicha může objevit nádor ve většině případů. Může však být nutné skenovat další oblasti vašeho těla, jako krk, hrudník a pánev. Skenování jiných diagnostických zobrazovacích metod, jako jsou magnetická rezonance (MRI), a metaiodobenzylguanidine (MIBG), skenování nebo pozitronové emisní tomografie (PET) skenování, může být provedeno odhalit nádor.

Vedlejší objev
Některé nádory nadledvin jsou objeveny náhodně při zobrazovacím vyšetření prováděných z jiných důvodů. Například byste navštívit svého lékaře, protože bolesti břicha a CT může odhalit hmotnost na jednu ze svých nadledvin. Malé procento nadledvin tumorů mimochodem jsou feochromocytomy, i když žádné známky nebo symptomy jsou přítomny.

Pokud máte nadledvin hmotnost našel náhodou, lékař získat vyšetření krve a moči, jestli tam je hormonální nadprodukce. Většina malých nadledvin nádory nejsou feochromocytomy a jsou rakovinné (benigní), vyžaduje pouze pozorování a nebyla nijak ošetřena.

Genetické testování
Genetické mutace mohou být zodpovědné za feochromocytomem a paragangliom a váš lékař může doporučit genetické testování. Avšak to, zda budete potřebovat genetické testování, a pokud ano, který typ, závisí na místě vašeho nádoru a souvisejících onemocnění. Máte-li v anamnéze feochromocytomem nebo její přidružené nemoci, vyhledejte genetické poradenství, které vám pomohou rozhodnout, zda byste měli podstoupit genetické testy.

Ošetření a léky

Nejlepší léčba pro většinu feochromocytomů je chirurgické odstranění nádoru. Pokud nemůžete mít operaci nebo snížení krevního tlaku před operací, lékař pravděpodobně předepíše léky.

Léky
Léky používané k léčbě vysokého krevního tlaku spojený s feochromocytomů patří:

• Alfa blokátory alfa-blokátory., Tzv. alfa-blokátory nebo alfa-adrenergních antagonistů, uvolnit určité svaly, které pomáhají malé krevní cévy zůstávají otevřené. Fungují tak, že udržování hormonální noradrenalin (noradrenalin) z stimulaci svalů ve stěnách menších tepen a žil. Tato stimulace je stěnách nádob škrtit. Blokování tento efekt způsobuje, že nádoby zůstávají otevřené a uvolněné. To zlepšuje krevní oběh a snižuje krevní tlak. Příklady alfa-blokátory zahrnují fenoxybenzamin (Dibenzyline), doxazosin (Cardura), Prazosin (Minipress) a terazosin (Hytrin). Nežádoucí účinky mohou zahrnovat bolest hlavy, bušení srdce, nevolnost a přibývání na váze.
• Beta-blokátory. Beta-blokátorů, také známý jako beta-blokátorů, aby vaše srdce bít pomaleji as menší silou. Fungují tak, že blokuje účinky hormonu noradrenalinu. Tato akce se zpomaluje nervové impulsy, které cestují přes srdce. To znamená, že vaše srdce nečerpá tak těžké, protože potřebuje méně kyslíku a krve. Beta-blokátory také zpomalit uvolňování enzymu reninu z ledvin, pomáhá udržovat cévy rozšířené. Příklady beta-blokátory zahrnují atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, toprol XL) a propranolol (Inderal LA, Innopran XL). Nežádoucí účinky mohou zahrnovat únavu, bolesti hlavy, žaludeční nevolnost a závratě.
• Blokátory kalciového kanálu. Blokátory kalciových kanálů, také nazývané antagonisté kalcia, uvolňuje a rozšiřuje cévy v tepnách. Snižují krevní tlak tím, že brání vstupu vápníku do buněk srdce a cévních stěn. Příklady blokátory kalciových kanálů patří amlodipin (Norvasc), diltiazem (Cardizem LA, Tiazac, aj.) a nikardipinu (Cardene SR). Nežádoucí účinky mohou zahrnovat zácpa, bolest hlavy, rychlý srdeční tep (tachykardie) a ospalost.
• Metyrosine (demser). Tento lék snižuje krevní tlak tím, že inhibuje produkci katecholaminů. To může být použit, když jiné léky nefungují nebo s jinými léky. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat ospalost, deprese, úzkost a průjem.

Pro feochromocytomem, jsou alfa-blokátory použity jako první vrátit krevní tlak zpět do normálních mezí. Jakmile je váš krevní tlak se snižuje, mohou beta-blokátory pomoci řídit rychlý či nepravidelný tep. Některým z těchto léků mohou být použity při přípravě na operaci.

Chirurgie odstranit nadledvin
Mezi nejčastější s léčbou pro feochromocytom je chirurgické odstranění celé postižené nadledviny. Ve většině případů příznaky zmizí. Krevní tlak se obvykle vrátí do normálu brzy po operaci. Před operací, lékař Vám předepíše léky blokovat účinky hormonů nadledvin a kontroly krevního tlaku. Pokud jsou obě nadledviny jsou ovlivněny feochromocytomem a chirurgicky odstranit, budete muset brát léky nahradit jiné hormony produkované jednou z těchto žláz.

Laparoskopická operace možností
V závislosti na velikosti a umístění nádoru, může být provedeno laparoskopické operace. Laparoskopická chirurgie zahrnuje vkládání nástrojů pomocí několika malých řezů. Tento postup může vést k rychlejšímu zotavení ve srovnání s konvenční operaci, která vyžaduje větší incizi. I když je stále široce používána pro feochromocytom, laparoskopický zákrok není pro každého. Promluvte si se svým lékařem o této méně invazivní techniku ​​aby zjistil, jestli je to volba pro vás.

Operace nemusí být možné
Někdy chirurgie není možnost, protože, jak nádor roste, nebo proto, že se nádor rozšířil (metastasized) do jiných částí těla. Pokud feochromocytom je rakovinné (maligní), může léčba přesahují léky a chirurgie zahrnovat radiační, chemoterapie nebo zničení funkce (ablace) tepen, které zásobují krví do nádoru.