Definice
Hirschsprungova (Hirsch-sproongz) choroba je onemocnění, které postihuje tlustého střeva (dvojtečka) a způsobuje problémy s průchodu stolice. Hirschsprungova onemocnění je přítomen, když se narodí dítě (vrozené) a výsledky z chybějících nervových buněk ve svalech část nebo všechna dítěte tlustého střeva.
Novorozenec, který má Hirschsprungova nemoc je obvykle schopen mít stolici v prvních dnech po porodu. V mírných případech se může tento stav není možné zjistit až později v dětství.
Hirschsprungova choroba se léčí chirurgicky obejít nebo odstranit nemocnou část tlustého střeva.
Příznaky
Známky a příznaky nemoci Hirschsprungovu se liší podle závažnosti stavu. Obvykle příznaky objevují brzy po narození, ale někdy to není zřejmé až později v životě.
Obvykle nejzřejmější známka Hirschsprungovy choroby je novorozený neschopnost mít pohyb střev do 48 hodin po porodu.
K dalším příznakům u novorozenců mohou zahrnovat:
- Oteklé břicho
- Zvracení, včetně zvracení zelené nebo hnědé látky
- Zácpa nebo plyny, které by mohly učinit novorozence úzkostlivý
- Průjem
U starších dětí může příznaky patří:
- Oteklé břicho
- Chronická zácpa
- Plyn
- Nedodržení k přibírání na váze
- Únava
Příčiny
Není jasné, co způsobuje Hirschsprungova nemoc. Někdy se vyskytuje v rodině, a může být v některých případech spojena s genetickou mutací.
Hirschsprungova choroba se vyskytuje při nervových buněk v tlustém střevě netvoří zcela. Nervové buňky jsou velmi důležité pro fungování tlustého střeva. Mají pod kontrolou pravidelné kontrakce svalů, které udržují potraviny pohybující se v útrobách.
Jako dítě se vyvíjí ještě před narozením, svazky nervových buněk (ganglia) obvykle začínají tvořit mezi vrstvami svalu po celé délce tlustého střeva. Tento proces začíná v horní části tlustého střeva a končí v dolní části (konečníku). U dětí, které Hirschsprungova onemocnění, nervové rostoucí proces nedokončí. Nejčastěji ganglia nepodaří formě (aganglia) v posledním úseku tlustého střeva - konečník a Sigmoideum. Někdy aganglia ovlivňuje celý tlustého střeva a dokonce i části tenkého střeva.
Komplikace
Děti, které Hirschsprungova onemocnění jsou náchylní k závažné infekci střev tzv. střev.
Enterokolitidu je způsobeno tím, stolice zálohování za nepohyblivé části tlustého střeva. Stagnující množství stolice poskytuje úrodné prostředí pro růst bakterií. Vzhledem k tomu, stolice hmotnost rozšiřuje, to tlačí na cévy ve stěnách tlustého střeva. Snížený průtok krve může vést k poruše sliznice tlustého střeva (sliznice), takže je náchylné k infekci.
Enterokolitidu může být život ohrožující komplikace. Je léčen v nemocnici tlustého střeva čištění a antibiotika.
Rizikové faktory
Faktory, které mohou zvýšit riziko onemocnění Hirschsprungovy patří:
- Mít sourozence, který Hirschsprungova onemocnění. Hirschsprungova nemoc může být dědičná. Pokud máte jedno dítě, který má podmínku, budoucí biologické děti také mohli být v nebezpečí.
- Být samec. Hirschsprungova choroba je častější u mužů.
- S jinými dědičnými podmínky. Hirschsprungova choroba je spojena s určitými dědičných onemocnění, jako například vrozenou srdeční problémy a Downův syndrom. To může být také spojena s více endokrinní neoplazie, typ IIb - syndrom, který způsobuje rakovinné nádory sliznic a nadledvin (umístěn nad ledvinami) a rakovina štítné žlázy (nachází se na spodní části krku). Zhruba třetina dětí, které Hirschsprungova onemocnění mají jiné abnormality.
Příprava na vaše jmenování
Hirschsprungova choroba je často diagnostikována v nemocnici krátce po narození. Příznaky se mohou také ukázat později. Pokud vaše dítě má příznaky, které je trápí vás, a to zejména zácpu a oteklé břicho, poraďte se s lékařem. Můžete být ke specialistovi zažívací poruchy (gastroenterolog), nebo na pohotovost, pokud vaše dítě příznaky jsou závažné.
Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit a co očekávat od lékaře.
Co můžete udělat
- Buďte si vědomi všech pre-jmenování omezení nebo pokyny. Když uděláte schůzku, se zeptat, jestli existuje něco, co vaše dítě potřebuje udělat předem.
- Zapište si jakékoliv známky nebo symptomy vaše dítě prožívá, včetně informací o vaše dítě stolici - frekvence, konzistence, barvy a jakékoliv bolesti s tím spojené.
- Udělejte si seznam vašeho dítěte klíčové lékařské informace, včetně dalších podmínek, on nebo ona je léčen pro a jména nějaké léky, vitamíny nebo doplňky stravy Vaše dítě užívá. Všimněte si, jak mnoho vody vaše dítě nápoje v typický den.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého dětského lékaře.
Otázky, zeptejte se lékaře
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mého dítěte příznaky?
- Existují i jiné možné příčiny?
- Jaké druhy testů se moje dítě potřebovat?
- Má moje dítě má jiné podmínky, spolu s Hirschsprungovy choroby?
- Jakou léčbu doporučujete?
- Máte-li doporučit chirurgický zákrok, co mám očekávat od svého dítěte zotavení?
- Jaké je riziko komplikací po operaci?
- Co je to mé dítě Dlouhodobá předpověď po operaci?
- Bude moje dítě je třeba dodržovat speciální dietu?
- Existují nějaké další omezení, že moje dítě bude muset následovat?
- Mé dítě má tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?
Neváhejte se zeptat během svého jmenování.
Co můžete očekávat od lékaře
Buďte připraveni odpovědět na otázky, lékař vás může požádat:
- Kdy se vaše dítě poprvé začíná zažívá příznaky?
- Už vaše dítě příznaky zůstala stejná, nebo ještě horší?
- Jak často se vaše dítě mít stolici?
- Je vaše dítě stolice bolestivé?
- Je vaše dítě stolice volné? Neobsahují krev?
- Má vaše dítě zvrací?
- Má vaše dítě snadno se unavují?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se zlepšení vašeho dítěte příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky vašeho dítěte?
- Má někdo z vaší rodiny byl diagnostikován s nemocí Hirschsprungovu?
- Jaké léky je vaše dítě odběr?
- Je nějaká historie štítné žlázy, příštítných tělísek nebo infekční onemocnění ve vaší rodině?
- Má vaše dítě bylo diagnostikováno s dalšími zdravotními poruchami?
Testy a diagnostika
Váš dětský lékař může doporučit jednu nebo více z následujících testů diagnostikovat nebo vyloučit Hirschsprungovy choroby:
- Břišní x-ray pomocí kontrastní barvivo. Barya nebo jiné kontrastní barvivo je umístěn do střeva přes speciální trubky vložené do konečníku. Barya výplní a kabáty sliznici střeva, vytvořit jasnou siluetu tlustého střeva a konečníku. X-ray často ukazují jasný kontrast mezi úzké části střeva bez nervů a normální, ale často oteklé úseku střeva za ním.
- Měření kontrolu svaly kolem konečníku. Manometrie test se obvykle provádí u starších dětí a dospělých. Během testu manometrie, doktor nafoukne balónek uvnitř konečníku. Okolní svalové bychom si jako výsledek. Pokud tomu tak není, může Hirschsprungova onemocnění může být příčinou.
- Odebrání vzorku tkáně tračníku pro testování. Odebrání vzorku tkáně pro testování (biopsie), je nejjistější způsob, jak identifikovat Hirschsprungovy choroby. Vzorek biopsie mohou být shromažďovány pomocí sacího zařízení a provádí i ambulantně, což znamená, že nevyžaduje pobyt v nemocnici.
Viz také
Ošetření a léky
Chirurgie
Hirschsprungova choroba se léčí chirurgicky, aby se vyhnula část tlustého střeva, který nemá nervy (ganglia) buňky. Ostění nemocné části střeva je odhozená, a normální tlustého střeva je protaženo střeva zevnitř a připojí se k řiti. To se obvykle provádí za použití minimálně invazivní (laparoskopické) metody, provozní přes řiť.
U dětí, které jsou velmi nemocní, chirurgie může být provedeno ve dvou krocích.
Za prvé, je abnormální část tlustého střeva odstraní a horní, zdravou část tlustého střeva je spojen s malým otvorem (stomie) chirurg vytvoří v dětském břicha. Stolice pak opouští tělo přes ostomii do sáčku, který se váže na konci tenkého střeva, která vyčnívá otvorem v břiše. To umožňuje čas pro spodní části tlustého střeva léčit.
Stomie postupy zahrnují:
- Ileostomie. S ileostomie, doktor odstraní celé tlusté střevo. Stolice opustí tělo až do konce tenkého střeva.
- Kolostomie. S kolostomie, lékař ponechává část tlustého střeva neporušený. Stolice opustí tělo až do konce tlustého střeva.
Později, lékař zavře ostomie a spojuje zdravou část střeva do konečníku nebo řitního otvoru.
U malého procenta dětí, celý tlustého střeva a někdy i část tenkého střeva nemá nervy. Obvyklá délka léčby je v tomto případě odstranění tlustého střeva a připojit zbývající zdravé střeva do konečníku.
Výsledky operace
Po operaci, většina dětí projít stolice obvykle - i když některé z nich mohou objevit průjem zpočátku.
Toaleta výcvik může trvat déle, protože děti se musí naučit, jak koordinovat svaly používané projít stolice. Dlouhodobě je možné mít trvalé zácpy, otok břicha a únik stolice (znečištění).
Děti jsou i nadále vystaveni riziku vzniku střevní infekce (střev) po operaci, a to zejména v prvním roce. Buďte si vědomi příznaků enterokolitidou a zavolat lékaře okamžitě, pokud některý z těchto situací:
- Krvácení z konečníku
- Průjem
- Horečka
- Otok břicha
- Zvracení
Životní styl a domácí opravné prostředky
Děti se mohou vyskytnout zácpa po operaci opravit Hirschsprungovy choroby. Chcete-li pomoci zvládnout zácpu:
- Podáváme s vysokým obsahem vlákniny. Pokud vaše dítě jí pevnou stravu, jsou potraviny s vysokým obsahem vlákniny jako součást vašeho dítěte stravy. Například, nabízí celá zrna, jako je celozrnné pečivo. Snižte porce rafinovaných obilovin, jako je bílý chléb. Povzbuzujte Vaše dítě jíst ovoce a zeleninu. Snížit na mastné živočišných zdrojů potravin, jako je maso a máslo. Uvědomte si však, že náhlé zvýšení potraviny s vysokým obsahem vlákniny může zácpa horší - takže přidat vysokým obsahem vlákniny potraviny do svého jídelníčku dítěte pomalu. Pokud vaše dítě není jíst pevnou stravu přesto, požádejte lékaře o vzorcích, které by mohly pomoci ulevit od zácpy.
- Zvýšení tekutiny. Podporovat vaše dítě pít více vody. Jeden z tlustého střeva v zaměstnání je absorbovat vodu z potravy v posledních fázích trávení. Je-li část vašeho dítěte tlustého střeva byla odstraněna, může vaše dítě mít potíže absorbovat dostatečné množství vody. Pití většího množství vody může pomoci vašemu dítěti zůstat hydratované, což může pomoci zmírnit zácpy.
- Podporovat fyzickou aktivitu. Denní aerobní aktivita pomáhá podporovat pravidelné stolice.
- Zeptejte se svého dětského lékaře o laxativa projímadla - Některé. Léky na podporu stolice - může pomoci ulevit od zácpy. Požádejte lékaře o rizicích a přínosech laxativ pro vaše dítě.