Definice
Myelodysplastické syndromy jsou skupinou onemocnění způsobených špatně tvarované nebo dysfunkční krvinek. Myelodysplastickým syndromem dochází, když se něco pokazí v kostní dřeni - houbovitý materiál uvnitř kostí, kde jsou krevní buňky.
Neexistuje žádný lék na myelodysplastického syndromu. Léčba myelodysplastickým syndromem se obvykle zaměřuje na snížení nebo prevenci komplikací onemocnění a jejich léčby. V některých případech, jsou myelodysplastických syndromů léčených transplantací kostní dřeně, které mohou pomoci prodloužit životnost.
Příznaky
Myelodysplastickým syndromem vzácně způsobit příznaky v časných stádiích onemocnění. V době, může způsobit myelodysplastických syndromů:
- Únava
- Dušnost
- Neobvyklé bledost (bledost) z důvodu anemie
- Jednoduché nebo neobvyklé modřiny nebo krvácení
- Pinpoint velké červené skvrny těsně pod kůži v důsledku krvácení (petechie)
- Časté infekce
Kdy navštívit lékaře
Domluvte si schůzku s lékařem, pokud máte nějaké příznaky, které vás znepokojují.
Viz také
Příčiny
Myelodysplastickým syndromem dochází, když se něco stane, narušit řádné a řízené tvorbu krvinek. Lidé s myelodysplastickým syndromem mají krvinek, které jsou nezralé a závadné, a místo toho vyvíjí normálně, zemřou v kostní dřeni nebo těsně po vstupu do krevního řečiště. V průběhu doby, počet nezralých vadných článků začne překonat, že zdravých krevních buněk, což vede k problémům, jako jsou infekce, anémie a nadměrné krvácení.
Lékaři rozdělují myelodysplastickým syndromem do dvou kategorií na základě jejich příčiny:
- Myelodysplastickým syndromem bez známé příčiny. Volal de novo myelodysplastickým syndromem, lékaři nevědí, co způsobuje to. De novo myelodysplastický syndromy jsou často snadno léčit, než je myelodysplastických syndromů se známou příčinu.
- Myelodysplastické syndromy způsobené chemickými látkami a zářením. Myelodysplastických syndromů, které se vyskytují v reakci na léčbu rakoviny, jako je chemoterapie a ozařování, nebo v reakci na vystavení chemickým látkám, se nazývají sekundární myelodysplastické syndromy. Sekundární myelodysplastické syndromy jsou často obtížně léčitelné.
Typy myelodysplastickým syndromem
Světová zdravotnická organizace rozděluje myelodysplastickým syndromem na podtypy na základě typu krvinek - červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky - podílí. Myelodysplastický syndrom podtypy jsou:
- Refrakterní cytopenie s unilineage dysplazií. U tohoto typu, jeden typ krvinek je nízký počet. Tento typ krvinek se chová neobvykle, pod mikroskopem.
- Refrakterní anémie s prstenci sideroblasty. Tento typ zahrnuje nízký počet červených krvinek. Stávající červené krvinky obsahují nadměrné množství železa (prstencové sideroblasty).
- Refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií. V tomto myelodysplastickým syndromem, dva ze tří typů krevních buněk jsou abnormální, a méně než 1 procento buněk v krvi jsou nezralé buňky (blastů).
- Refrakterní anémie s nadbytkem blastů -. Typu 1 a 2. V obou těchto syndromů, každý ze tří typů krevních buněk - červených krvinek, bílých krvinek nebo krevních destiček - může být nízký počet a abnormálního vzhledu pod mikroskopem. Velmi nezralé krevní buňky (blastů) se nacházejí v krvi.
- Myelodysplastickým syndromem, nezařazená. V tomto nevšedním syndromu, jsou redukované počty jedné ze tří typů zralých krevních buněk, a to buď bílé krvinky nebo krevní destičky vypadat abnormální pod mikroskopem.
- Myelodysplastickým syndromem spojené s izolovanou del (5q), chromosomové abnormality. Lidé s tímto syndromem mají snížený počet červených krvinek, a buňky mají specifickou poruchu v jejich DNA.
Rizikové faktory
Faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku myelodysplastického syndromu patří:
- Starším věku. Většina lidí s myelodysplastickým syndromem jsou dospělí starší 60 let.
- Být samec. Myelodysplastickým syndromem se vyskytují častěji u mužů než u žen.
- Léčba chemoterapii nebo radiaci. Vaše riziko myelodysplastickým syndromem se zvyšuje, pokud jste obdrželi chemoterapii nebo ozařování, jsou oba který se běžně používá k léčbě rakoviny.
- Expozice některých chemických látek. Chemikálie spojené s myelodysplastickým syndromem jsou tabákový kouř, pesticidy a průmyslové chemikálie, jako je benzen.
- Expozice s těžkými kovy. Těžké kovy spojené s myelodysplastickým syndromem jsou olovo a rtuť.
Komplikace
Komplikace myelodysplastickým syndromem patří:
- Anémie. Snížení počtu červených krvinek může způsobit anémii, která může cítit unavený.
- Opakující se infekce. Mít příliš málo bílých krvinek, zvyšuje riziko závažných infekcí.
- Krvácení, které se nezastaví. Postrádat krevních destiček v krvi k zastavení krvácení může vést k nadměrnému krvácení, které se nezastaví.
- Zvýšené riziko vzniku rakoviny. Někteří lidé s myelodysplastickým syndromem může nakonec vyvinout leukémie, rakoviny krvinek.
Příprava na vaše jmenování
Koho vidět
Pokud máte příznaky myelodysplastickým syndromem, budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou rodinu lékaře nebo praktického lékaře. Pokud má lékař podezření, že máte myelodysplastickým syndromem, může být vás k lékaři, který se specializuje na onemocnění krve (hematolog).
Jak se připravit
Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a protože tam je často hodně země k pokrytí, buďte připraveni. Chcete-li připravit, zkuste:
- Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu, například omezit svůj jídelníček.
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn.
- Udělejte si seznam všech léků, jakož i veškeré vitaminy nebo doplňky stravy, které užíváte.
- Uvažovat o člena rodiny nebo přítele spolu. Někdy to může být obtížné vstřebat všechny informace poskytnuté během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Otázky se zeptat
Váš čas se svým lékařem, je omezena, proto připravuje seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas spolu. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě vyprší čas. Pro myelodysplastickým syndromem, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Ještě mám myelodysplastickým syndromem?
- Jaký typ myelodysplastickým syndromem mám?
- Budu potřebovat další testy?
- Jaká je moje prognóza?
- Jaká je moje riziko leukémie?
- Budu potřebovat léčbu mého myelodysplastickým syndromem?
- Jaké jsou možnosti léčby?
- Může každý ošetření vyléčit můj myelodysplastickým syndromem?
- Jaké jsou možné vedlejší účinky každé léčby?
- Je jedno ošetření cítíte, je pro mě nejlepší?
- Mám tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
- Existují nějaká omezení, které musím dodržovat?
- Měl bych vidět specialista? Co bude, že náklady, a bude můj pojistné krytí, že?
- Existují brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?
- Co se určí, zda bych měl plánovat následnou návštěvou?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a zeptejte se další otázky, které se vyskytují na vás během svého jmenování.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraven odpovědět jim může dovolit více času později pokrýt body, které chcete oslovit. Váš lékař může požádat:
- Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
- Už se vaše příznaky byly kontinuální nebo občasné?
- Jak závažné jsou příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se, zlepšit vaše příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?
Testy a diagnostika
Pokud abnormální počet krevních buněk byly zjištěny v krvi, může váš lékař začít s testy a postupy k vyloučení onemocnění a jiných podmínek, než myelodysplastickým syndromem, které mají podobné příznaky.
Kromě toho Vám může lékař doporučit testy a postupy používané k diagnostice myelodysplastickým syndromem, jako například:
- Krevní testy. Lékař Vám může doporučit krevní testy k určení počtu krevních buněk ve vzorku krve (krevní obraz) a zkoumat krev neobvyklé změny ve velikosti, tvaru a vzhledu různých krvinek (nátěr z periferní krve).
- Odstranění kostní dřeně pro testování. Během biopsie kostní dřeně a aspirace, lékař nebo zdravotní sestra používá tenkou jehlu odstoupit (aspirace), malé množství tekutého kostní dřeně, obvykle z místa na zadní straně kyčelní kosti. Pak malý kousek kosti a kostní dřeně přiloženého je také odstraněn (biopsie). Vzorky jsou zkoumány v laboratoři podívat se na abnormality.
Viz také
Ošetření a léky
Žádné definitivní lék nebo léčba myelodysplastického syndromu existuje. Místo toho, většina lidí podpůrné péči s cílem pomoci spravovat příznaky, jako jsou únava, a aby se zabránilo krvácení a infekce.
Krevní transfuze
Transfuze krve může být použita k nahrazení červené krvinky, bílé krvinky, krevní destičky nebo u lidí s myelodysplastickým syndromem.
Léky
Léky používané ke zvýšení počtu zdravých krvinek vaše tělo produkuje patří:
- Léky, které zvyšují počet krvinek vaše tělo dělá. Volal růstové faktory, tyto léky jsou umělé verze látek přirozeně vyskytuje v kostní dřeni. Některé růstové faktory, jako je například erytropoetin alfa (Epogen) nebo darbepoetinu alfa (Aranesp), mohou snižovat potřebu krevních transfuzí zvýšením červených krvinek. Jiní mohou pomoci zabránit infekcím tím, že zvyšuje počet bílých krvinek u lidí s určitými myelodysplastického syndromu.
- Léky, které stimulují krevní buňky zrát, spíše než stále nezralý. Léky, jako například azacitidin (Vidaza) a decitabin (Dacogen) může zlepšit kvalitu života lidí s určitými myelodysplastického syndromu a Pro oddálení progrese do akutní myeloidní leukémií. Ale tyto léky nejsou účinné u všech lidí, a některé z nich mohou způsobit další problémy krvinek.
- Léky, které potlačují imunitní systém. Léky používané k potlačení imunitního systému, může být použit v některých myelodysplastickým syndromem.
- Léky pro lidi s určitou genetickou abnormalitou. Pokud myelodysplastický syndrom je spojen s genetickou anomálií s názvem izolované del (5q), může Vám Váš lékař doporučit lenalidomid (Revlimid). Lenalidomid může snížit potřebu krevních transfuzí u lidí s touto abnormalitou.
Kostní dřeně transplantace kmenových buněk
Během kmenových buněk po transplantaci kostní dřeně, jsou vaše defektní krvinky zničeny pomocí silných chemoterapeutické léky. Pak se abnormální buňky kostní dřeně se nahrazují zdravé, darovaných buněk (alogenní transplantace). Bohužel, jen málo lidí jsou kandidáty pro tento postup z důvodu vysokých rizik spojených s přesazování u starších osob -, které budou pravděpodobně mít myelodysplastickým syndromem. Dokonce i mezi mladými, relativně zdravých lidí, je riziko komplikací spojených s transplantací je vysoká.
Viz také
Životní styl a domácí opravné prostředky
Protože lidé s určitými myelodysplastickým syndromem mají nízký počet bílých krvinek, jsou předmětem opakovaných a často vážné, infekce. Chcete-li snížit riziko infekcí, zkuste:
- Umyjte si ruce. Časté mytí rukou je nejlepší způsob, jak kontrolovat infekci. Důkladně si umyjte ruce teplou mýdlovou vodou, a to zejména před jídlem nebo při přípravě jídla. Nesou rukou na bázi alkoholu masáž pro chvíle, kdy voda není k dispozici.
- Postarejte se s jídlem. Důkladně vařit všechny maso a ryby. Vyvarujte se ovoce a zeleniny, které nelze oloupat, především hlávkový salát a umýt všechno produkují ho použijete před peelingem. Chcete-li být naprosto bezpečné, možná budete chtít, aby se zabránilo syrové potraviny úplně.
- Vyhněte se lidem, kteří jsou nemocní. Protože myelodysplastických syndromů může mít vliv na imunitní systém, snažte se vyhnout se blízkému kontaktu s někým, kdo je nemocný, včetně rodinných příslušníků a spolupracovníků.