Polymyozitida

Definice

Polymyozitida (pol-e-mi-o-SI-TIS) je přetrvávající zánětlivé onemocnění, které způsobuje svalovou slabost kosterního svalstva, které řídí pohyb. Lékařsky je polymyositis klasifikován jako chronické zánětlivé myopatie - jeden ze tří těchto chorob.

Polymyozitida může objevit v každém věku, ale většinou postihuje dospělé v jejich 40s 30s nebo 50s. Je častější u černochů než u bělochů, a ženy jsou postiženy častěji než muži. Polymyozitida příznaky se obvykle vyvíjí postupně, v průběhu několika týdnů či měsíců.

Remise - období, během nichž se symptomy spontánně mizí - jsou vzácné v polymyozitidou. Nicméně, může být léčba zlepšit svalovou sílu a funkci.

Příznaky

Známky a příznaky se objevují postupně polymyozitidou, tak to může být obtížné určit, kdy se poprvé začalo. Mohou také měnit z týdne na týden nebo měsíc od měsíce.

Polymyozitida příznaky patří:

• Progresivní svalová slabost
• Obtíže při polykání (dysfagie)
• Potíže s mluvením
• Mírné kloubů nebo svalů, citlivost na dotek
• Únava
• Dušnost

Polymyozitida většinou postihuje svaly nejblíže k trupu, zejména těch, v kyčlích, stehnech, ramen, horní části paží a krku. Slabinou je symetrický, což znamená, že zahrnuje jak svaly na levé a pravé straně těla.

Onemocnění zhoršuje v průběhu času. Jako svalová slabost postupuje, může pro vás být obtížné chodit po schodech, vzestup vsedě, zvedání předmětů nebo dosáhnout nad hlavou.

Kdy navštívit lékaře
Pokud se u Vás objeví příznaky spojené s polymyozitidou, navštivte svého lékaře o hodnocení a diagnostiku. Pokud jste již byl diagnostikován s podmínkou, obraťte se na svého lékaře, pokud se nové příznaky nebo pokud stávající příznaky zhorší.

Příčiny

Přesná příčina polymyozitidou je neznámá, ale nemoc sdílí mnoho vlastností s autoimunitními poruchami, ve kterém Váš imunitní systém napadá normální tělesné komponenty. Za normálních okolností imunitní systém se snaží chránit své zdravé buňky před útoky cizorodých látek, jako jsou bakterie a viry. Pokud máte polymyozitida mohou neznámá příčina působit jako podnět pro váš imunitní systém začne produkovat autoprotilátek (protilátky), které útočily na tělu vlastní tkáně. Mnoho lidí s polymyozitidou vykazují detekovatelnou hladinu protilátek v krvi.

Komplikace

Možné komplikace polymyozitidou patří:

• Potíže s polykáním. Pokud svaly v jícnu jsou ovlivněny, můžete mít problémy s polykáním (dysfagie), což může způsobit pokles tělesné hmotnosti a podvýživu.
• Aspirační pneumonie. Obtíže při polykání může také způsobit, že dýchat potraviny ani tekutiny, včetně slin, do plic (aspirace), což může vést k zápalu plic.
• Problémy s dýcháním. Pokud se vaše svaly hrudníku jsou ovlivněny nemocí, může dojít k dechové obtíže, jako je dušnost nebo v závažných případech, respirační selhání.
• Vápenné usazeniny. Pozdě v nemoci, a to zejména pokud jste měli onemocnění trvá delší dobu, může dojít ložiska vápníku ve svalech, kůži a pojivových tkání (kalcinóza).

Související podmínky
I když to nejsou komplikace, je polymyositis často spojena s dalšími podmínkami, které mohou způsobit další komplikace jejich vlastní, nebo v kombinaci s polymyozitidě příznaky. Související podmínky zahrnují:

• Raynaudův fenomén. To je stav, ve kterém se vaše prsty, prsty, tváře, nos a uši nejprve zbledla, když jsou vystaveny nízkým teplotám.
• Další onemocnění pojivové tkáně. Další stavy, jako je lupus, revmatoidní artritida, sklerodermie a Sjögrenův syndrom, se může objevit v kombinaci s polymyozitidou.
• Kardiovaskulární onemocnění. Polymyozitida může způsobit, že svaly vašeho srdce, aby se stal zánět (myokarditida). V malém počtu lidí, kteří mají polymyozitida, městnavého srdečního selhání a srdeční arytmie mohou vyvíjet.
• Plicní onemocnění. Stav nazývaný intersticiální plicní onemocnění se mohou vyskytnout polymyozitidou. Intersticiální plicní onemocnění se odkazuje na skupinu poruch, které způsobují zjizvení (fibróza) plicní tkáně, což plíce tuhé a nepružné. Známky a příznaky patří suchý kašel a dušnost.

Obavy během těhotenství
Těhotenství může zhoršit příznaky u žen, jejichž onemocnění je aktivní. Aktivní polymyozitida může také zvýšit riziko předčasného porodu nebo porodů mrtvých dětí. Pokud je nemoc v remisi, je riziko není tak velký.

Příprava na vaše jmenování

Polymyositis. Obtíže při polykání.

Budete pravděpodobně nejprve převést vaše příznaky upozornit svého rodinného lékaře, který může vás odkázat na revmatolog - lékaře, který se specializuje na léčbu artritidy a jiných onemocnění kloubů, svalů a kostí.

Co můžete udělat
Když jdete k lékaři, ujistěte se, že záznam o vašich příznaků. I když to může být obtížné určit, kdy symptomy začaly, se snaží odhadnout, kdy se poprvé všiml slabost, a které svaly byly ovlivněny. Možná budete chtít napsat seznam, který zahrnuje:

• Podrobný popis příznaků, včetně toho, které svaly jsou postiženy
• Informace o zdravotních problémech, které jste měli
• Informace o zdravotních problémů svých rodičů nebo sourozenců
• Všechny léky a potravinové doplňky, které užíváte
• Otázky chcete požádat lékaře

Připravte si seznam otázek dopředu napomoci tomu, aby co nejvíce ze svého omezeného času se svým lékařem. Pro polymyozitidou, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:

• Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky?
• Existují i ​​jiné možné příčiny pro mé příznaky?
• Jsou moje symptomy mohou měnit v průběhu času?
• Jaký druh testů bych mohl potřebovat? Jsou nějaké speciální přípravky nutné?
• Způsoby léčby jsou k dispozici pro můj stav? Jaké typy léčby doporučujete?
• Mám i jiné zdravotní potíže. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
• Máte nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?

Příprava na vaše jmenování. Aspirační pneumonie.

Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se po svém jmenování.

Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař bude pravděpodobně vás zeptat na několik otázek, jako například:

• Kdy jste se poprvé všimnete, svalovou slabost?
• Věděli váš stav vyvíjí postupně, nebo to přišlo náhle?
• Jste unavitelnost během bdělého stavu?
• Jaké další příznaky jste setkali?
• Má váš stav omezit své aktivity?
• Má někdo z vaší rodiny někdy byl diagnostikován s nemocí nebo onemocnění, které postihuje svaly?
• Jste v současné době užíváte jakékoliv léky nebo doplňky stravy?
• Co, pokud vůbec něco, zdá se, zlepšit vaše příznaky?
• Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?

Testy a diagnostika

Diagnóza polymyozitidou není vždy snadné a může být zdlouhavý proces. I když se pokusí diagnostikovat Váš zdravotní stav může být frustrující, pamatujte, že přesná diagnóza je nezbytná k čerpání vhodné léčby.

Kromě důkladné fyzické zkoušky, bude Váš lékař pravděpodobně používat jiné testy k potvrzení diagnózy polymyozitidou:

• Magnetická rezonance (MRI). Skener vytváří průřezové obrázky vašich svalů z dat generovaných silnému magnetickému poli a rádiovými vlnami.
• Elektromyografie. Lékař se specializovaných vzdělávacích vložkami tenkou jehlou elektrod přes kůži do svalu se má zkoušet. Elektrická aktivita se měří, jak si uvolnit či zpřísnit svaly, a změny ve struktuře elektrické aktivity mohou potvrdit, svalové onemocnění. Lékař může určit distribuci nemoci testování různých svalů.
• Svalová biopsie. Malý kousek svalové tkáně se odstraní chirurgicky pro laboratorní analýzu. Svalová biopsie může odhalit abnormality ve svalech, jako je zánět, poškození nebo infekce. Vzorek tkáně může být také zkoumány na přítomnost abnormálních proteinů a kontrolovat deficit enzymu. V polymyozitidou, svalová biopsie se obvykle zobrazuje zánět, mrtvé svalových buněk (nekróza) a degeneraci a regeneraci svalových vláken.
• Krevní testy. Krevní test informujte svého lékaře, jestliže máte zvýšené hladiny svalových enzymů, jako je například kreatinkinázy (CK) a aldolázy. Zvýšená hladina CK a aldolázy může znamenat poškození svalů. Krevní test může také odhalit specifické protilátky spojené s různými příznaky polymyozitidou, které mohou pomoci při určování nejlepší léky a léčbu.

Ošetření a léky

Ačkoli není tam žádný lék na polymyozitidou, léčba může zlepšit svalovou sílu a funkci. Čím dříve je léčba zahájena v průběhu polymyozitidou, tím je účinnější, což vede k méně komplikací. Nicméně, jak s mnoha podmínkami, žádný jediný přístup je nejlepší, Váš lékař přizpůsobit svůj léčebnou strategii na základě vašich příznaků a jak dobře reagují na léčbu.

Kortikosteroidy
Pro většinu lidí, je prvním krokem v léčbě pro polymyozitidou je vzít si léky kortikosteroidy. Obvykle polymyozitidou byla zvolena léčba je prednison.

Kortikosteroidy jsou léky, které potlačují imunitní systém, což omezuje tvorbu protilátek a snižuje zánět svalů, jakož i zlepšení svalové síly a funkce.

Váš lékař může předepsat velmi vysokou dávku začít, a pak snížit jej jako vaše příznaky zlepšily. Zlepšení obvykle trvá asi dva až čtyři týdny, ale může brát léky na několik měsíců. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může mít závažné a rozsáhlé vedlejší účinky, což je důvod, proč váš lékař může postupně Kužel dávku léků dolů na nízkou úroveň.

Vzhledem k možnosti závažných nežádoucích účinků, může lékař doporučit doplňky k boji proti nim, jako vápníku a vitamínu D, a může předepsat léky, které pomáhají chránit vaše kosti.

Další imunosupresivní terapie
Pokud kortikosteroid lék nezdá být efektivní práci ve vašem případě, jako sekundární přístupu může lékař doporučit, abyste přidali nebo přepnout na jiný lék:

• Kortikosteroidy šetřící prostředky. Při použití v kombinaci s kortikosteroidy, mohou kortikosteroidy šetřící léky snížit dávku a potenciální vedlejší účinky kortikosteroidů. Tyto léky patří azathioprin (Azasan, Imuran), nebo methotrexát (Trexall, methotrexát, Rheumatrex). Lékař vám může předepsat azathioprin nebo methotrexát zpočátku spolu s prednisonem, pokud vaše nemoc je velmi progresivní, nebo jestliže jste komplikující faktory. Někteří lékaři předepisují tyto léky jako léčba první linie u lidí, u nichž jsou kortikosteroidy nedoporučuje.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG). IVIG je čištěná krevní produkt, který obsahuje zdravé protilátky z tisíců dárců krve. Zdravé protilátky v IVIG může blokovat škodlivé protilátky, které napadají svaly v polymyozitidou. Tato léčba se podává formou infuze přes žíly. Účinky IVIG jsou prospěšné, ale nevydrží moc dlouho. Opakujte infuze každých šest až osm týdnů, jsou často nezbytné.

• Jiné imunosupresivum. Takrolimus (Prograf) je odmítnutí transplantátu, lék, který může být v inhibovat imunitní systém. Takrolimus je často používán k léčbě lokálně dermatomyozitida a jiné kožní problémy. Když se užívá orálně, může být užitečné při léčbě lidí, kteří mají polymyozitida komplikováno intersticiální plicní nemoci.

  Imunosupresiva, jako například cyklofosfamid (Cytoxan) a cyklosporinu (Gengraf, Neoral, Sandimmune), může zlepšit příznaky polymyositidy a intersticiální plicní onemocnění.

Biologické terapie
Pokud je to váš případ, je těžké a další možnosti léčby selhaly, může lékař doporučit jednu z těchto vyšetřovacích léků jako třetí linie přístupu k léčbě polymyozitida:

• Rituximab (Rituxan) byl studován u malého počtu lidí s polymyositidou a dermatomyozitidou a prokázáno, že zvýšení svalové síly, postižení plic a kožní vyrážka.
• Tumor nekrotizující faktor (TNF), jako je etanercept (Enbrel) a infliximab (Remicade), jsou léky, které se zaměřují na klíčové proteiny spojené se zánětem.

Nicméně, není mnoho vědeckých studií, které o účinnosti těchto látek na polymyozitidou. Pokud Vám lékař předepíše jednoho z těchto léků, budete pečlivě sledovat nežádoucí účinky. Tyto léky mohou být drahé, a protože jsou experimentální pro léčbu polymyozitida, nemohou být kryty pojištěním.

Ostatní léčebné postupy
Kromě toho, že léky, může lékař doporučit doplňkové terapie pro léčbu polymyozitidy, včetně:

• Fyzikální terapie. Fyzioterapeut může ukázat vám cvičení udržet a zlepšit svou sílu a pružnost a poradit vhodnou úroveň aktivity.
• Dietní hodnocení. Později v polymyozitidou může žvýkání a polykání obtížnější. Registrovaná dietolog vás může naučit, jak připravit jednoduché-k přímé spotřebě.
• Logopedie. Pokud vaše polykání svaly jsou oslabeny polymyozitidou může logopedie pomoci naučit kompenzovat těchto změn.

Zvládání a podporu

Život s chronickým autoimunitním onemocněním může vás zajímalo, v době, ať už jste na tuto výzvu. Abychom vám pomohli vyrovnat, zkuste doplnit svůj zdravotní péči s následujícími návrhy:

• Poznej svého onemocnění. Přečtěte si vše, co lze o polymyositidy a dalších svalů a autoimunitních onemocnění. Mluvit s jinými lidmi, kteří mají podobné podmínky. Nebojte se zeptat svého lékaře, všechny otázky, které můžete mít o své nemoci, diagnózy nebo léčebného plánu.
• Staňte se součástí vašeho lékařského týmu. Zvažte sami, se svým lékařem a všechny ostatní lékařských odborníků zapojených jako frontě v boji proti Vašeho onemocnění. Po léčebný plán dohodnutý pro vás je velmi důležité. Udržujte váš lékař aktualizováno všech nových příznaků může dojít.
• Znát a prosazovat své limity. Naučte se říkat ne efektivně a požádat o pomoc, když ji potřebujete.
• Zbytek, když jsi unavený. Nečekejte, až jste vyčerpaná. To bude jen vám zpět další, jak vaše tělo se snaží zotavit. Naučit se přemáhat sám sebe vám pomůže udržet konzistentní úroveň energie, dosáhnout stejně a cítit se lépe psychicky.
• Potvrzení své emoce. Popření, zlost a frustrace jsou běžné pocity, když je třeba vypořádat se s nemocí. Věci nevypadají normálně nebo spravedlivé a pravděpodobně se zdá mimo vaši kontrolu. Pocity strachu a izolace jsou tak běžné, že zůstat v blízkosti své rodiny a přátel. Snažte se udržet svůj denní rutiny, jak nejlépe umíte, a nezanedbávat dělat to, co vás baví. Mnozí lidé zjišťují, podpůrné skupiny být užitečným zdrojem.