Definice
Primární laterální skleróza (PLS) způsobí slabost ve vašich svalstva, jako jsou ty, které slouží k ovládání své nohy, ruce a jazyk. Primární laterální skleróza je druh onemocnění motorického neuronu, který způsobuje svalové buňky nervové pomalu rozkládají, což způsobuje slabost.
Primární laterální skleróza se může stát v každém věku, ale obvykle se vyskytuje ve věku mezi 40 a 60. Podtyp primární laterální sklerózy, známý jako juvenilní primární laterální sklerózou, začíná v raném dětství a je způsobena abnormální gen přenášejí z rodičů na děti.
Primární laterální skleróza je často mylný pro jiné, běžnější motorického neuronu onemocnění zvané amyotrofickou laterální sklerózou (ALS). Nicméně, primární laterální skleróza postupuje pomaleji než ALS, a ve většině případů není fatální.
Příznaky
Známky a příznaky primární laterální skleróza (PLS) obvykle trvat několik let pokroku. Patří mezi ně:
- Ztuhlost, slabost a spasticita v nohou
- Vypínací, problémy s rovnováhou a nemotornost jako svaly na nohou oslabit
- Slabost a ztuhlost postupující do kufru, pak se vaše paže, ruce, jazyk a čelisti
- Chrapot, snížená sazba řečnické, nezřetelná řeč a slintal jako obličejové svaly oslabují
- Potíže s polykáním a dýcháním pozdě v nemoci
Méně obyčejně, PLS začíná v jazyku nebo rukou a pak postupuje se vaše míchu na nohy.
Kdy navštívit lékaře
Sjednejte si schůzku vidět svého lékaře, pokud máte přetrvávající problémy s ztuhlost nebo slabost v nohou, nebo s polykáním nebo mluvení.
Pokud vaše dítě vyvíjí mimovolné svalové křeče nebo se zdá, že ztrácí rovnováhu častěji, než je obvyklé, domluvte si schůzku s pediatrem pro vyhodnocení.
Příčiny
V primární laterální skleróza (PLS), nervové buňky v mozku, které kontrolují pohyb nepodaří v průběhu času. Tato ztráta způsobuje pohybové problémy, jako jsou pomalé pohyby, potíže s rovnováhou a nemotornost.
Adult primární laterální skleróza
Příčinou pro dospělé primární laterální sklerózy není známa. Ve většině případů to není dědičné onemocnění, a není známo, proč nebo jak to začne.
Juvenilní primární laterální skleróza
Juvenilní primární laterální skleróza je způsobena mutací v genu s názvem ALS2.
Ačkoli vědci nechápou, jak tento gen způsobuje nemoc, vědí, že ALS2 gen je zodpovědný za to, že pokyny pro vytvoření protein zvaný alsin, který je přítomen v motorových buněk neuron.
Pokud jsou pokyny změní v někoho s mladistvými PLS, protein alsin nestabilní a nefunguje správně, což narušuje normální funkci svalů. Dospělí, kteří si primární laterální skleróza Nezdá se stejnou genovou mutaci.
Juvenile primární laterální skleróza je autozomálně recesivní onemocnění, což znamená, že oba rodiče musí být nositeli genu předat své dítě, i když nemají onemocnění sami.
Komplikace
Ačkoli se průměrná progrese primární laterální skleróza (PLS) trvá přibližně 20 let, nemoc má velmi variabilní účinky od člověka k člověku. Někteří lidé mohou být schopni pokračovat pěšky, ale ostatní budou nakonec muset použít invalidních vozíků nebo jiné pomocné zařízení.
Dospělí PLS není myšlenka na zkrácení délky života, ale může postupně ovlivnit kvalitu vašeho života více svaly zakázáno. Slabší svalů může způsobit výraznější pokles, což může mít za následek zranění.
Testy a diagnostika
Neexistuje jediný test, který potvrdí diagnózu primární laterální sklerózou (PLS). Ve skutečnosti, protože nemoc může napodobovat příznaky jiných neurologických onemocnění jako je roztroušená skleróza a PPL, může Váš lékař nařídit několik vyšetření k vyloučení jiných onemocnění.
Po provedení pečlivé záznamy o Vašem zdravotním stavu a rodinnou anamnézu a provedení neurologické vyšetření, může lékař nařídit následující testy:
- Krev práce. Budete mít krevní testy k vyšetření infekce nebo jiné možné příčiny svalové slabosti.
Magnetická rezonance (MRI). MRI nebo jiné zobrazovací testy mozku nebo míchy může odhalit příznaky degenerace nervových buněk.
Váš lékař může ordinovat MRI hledat jiné příčiny vašich příznaků, jako jsou strukturální abnormality, roztroušená skleróza či nádory míchy.
Elektromyogram (EMG). Během EMG, váš lékař vloží jehla elektrod přes kůži do různých svalů. Test hodnotí elektrickou aktivitu svalů, když smlouvu a když jsou v klidu.
Tento test může měřit zapojení dolních motorických neuronů, které mohou pomoci rozlišovat mezi PLS a ALS.
- Studií nervového vedení. Tyto testy používají malé množství elektrického proudu pro testování a měření schopnost nervy "posílat impulsy do svalů v různých oblastech těla. Tento test může určit, zda máte poškození nervů.
- Evokované potenciály. Elektrody, které jsou připojeny k pokožce hlavy a několik dalších oblastí těla, měřit a zaznamenávat vaše reakce mozku na dotek nebo svalovou stimulaci. Tyto testy mohou pomoci vyhodnotit poškození nervů nebo degenerativní nervové podmínky.
- . Spinal Tap (lumbální punkce) V rámci tohoto postupu, lékař používá tenké, duté jehly odstraňte malé vzorky mozkomíšním - obklopující mozek a míchu - tekutiny ze svého páteřního kanálu pro laboratorní analýzu. Spinal Tap může pomoci vyloučit roztroušené sklerózy, infekce a dalších podmínkách.
- Pozitronová emisní tomografie (PET). PET může odhalit degenerativní změny v mozku a pomáhá při diagnostice PLS.
Po další nemoci jsou vyloučena, může lékař provést předběžnou diagnózu PLS.
Někdy lékaři, počkejte tři až čtyři roky, než dává diagnózu, protože brzy amyotrofické laterální skleróza (ALS), může vypadat jako PLS do další symptomy povrch o několik let později. Můžete být vyzváni k návratu k testování opakování elektromyografie na tři až čtyři roky, než PLS diagnóza potvrzena.
Viz také
Ošetření a léky
Procedury pro primární laterální skleróza (PLS) zaměření na zmírnění příznaků a zachování funkce. Nejsou žádné léčby, aby se zabránilo, zastavit nebo zvrátit PLS. Ošetření patří:
Léky. Váš lékař může předepsat léky na zmírnění svalové křeče (spasticity), například baklofenem, tizanidinu (Zanaflex) nebo klonazepamem (Klonopin). Tyto léky se užívají ústy (perorálně).
Pokud váš spasticity není kontrolováno s perorální léčbu, lékař vám může doporučit chirurgické implantaci léky čerpadlo dodat Baclofen přímo do mozkomíšního moku (intratekální baclofen).
Pokud budete mít depresi, může lékař předepsat antidepresiva. Amitriptylin a jiné léky mohou také pomoci slintání problémy.
- Fyzikální terapie. Protahování a posilování cvičení může pomoci udržet svalovou sílu, flexibilitu a rozsah pohybu, a aby se zabránilo pohyblivosti kloubů. Elektrické ohřívače může pomoci zmírnit vaše příznaky svalové bolesti.
- Logopedie. Pokud vaše obličejové svaly jsou ovlivněny PLS, můžete logopedie pomůže kompenzovat řeči a obličeje svalové problémy.
- Kompenzační pomůcky. Můžete být pravidelně vyhodnocovány fyzickými nebo pracovní terapeuti, zda budete potřebovat kompenzačních pomůcek, jako jsou hole, chodítko nebo invalidní vozík, jako PLS postupuje.
Životní styl a domácí opravné prostředky
Ačkoli není tam žádný lék na primární laterální sklerózou, můžete provést několik volba životního stylu zachovat svalovou funkci tak dlouho, jak je to možné:
Zůstaňte aktivní. Pokračovat aktivita nebo cvičení programy, tak dlouho, jak si můžete pohodlně a bezpečně učinit. Zůstat aktivní, může pomoci udržet své stávající funkci a zpomalit progresi onemocnění.
Ujistěte se, že jste v bezpečí, mít na paměti, že vaše svalová slabost při kterém je vyšší riziko zakopnutí a pádu.
- Jezte zdravé výživy. Protože PLS může způsobit, že úroveň aktivity zpomalit, ujistěte se, že jste jíst výživnou stravu, aby se zabránilo nadměrné tělesné hmotnosti a větší tlak na vaše klouby.
Zvládání a podporu
Období pocit, dolů o které mají primární laterální skleróza jsou očekávané a normální. Jednání s realitou nevyléčitelné, progresivní onemocnění může být náročné. Ve snaze vyrovnat se s nemocí a její účinky, zvažte následující rady:
Vyhledejte emocionální podporu. Rodina a přátelé mohou být velké zdroje pohodlí a podporu, když jste zápasí s emocionální aspekty dlouhodobé nemoci.
Vzhledem k tomu, primární laterální skleróza je neobvyklé diagnózy, může to být problém najít místní podpůrné skupiny pro lidi s Vašeho zdravotního stavu. Nicméně, některé on-line diskusní skupiny jsou k dispozici, a to může být užitečné vidět, jak jiní vyrovnali s nemocí.
- Získat odbornou pomoc, pokud ji budete potřebovat. Setkáte-li se s chronickou nemocí, to není neobvyklé, aby zahlcen občas. Vyhledejte odbornou poradnu pro jiného úhlu pohledu, nebo když budete bojovat s depresí, a potřebujete poradit o léčbě.
Znát a používat prostředky máte k dispozici. Pokud se dostanete do bodu, kdy je Vaše onemocnění omezuje své aktivity výrazně, zeptejte se svého lékaře o zařízení, které vám pomohou zůstat nezávislý.
Navíc, tam jsou sociální služby jsou k dispozici pro osoby se zdravotním postižením všeho druhu. Zkuste se můžete dozvědět vše o dostupných zdrojů na vás. Někdy se spoléhat na komunitu o pomoc může posílit vazby novými způsoby.