Progresivní supranukleární obrna

Definice

Progresivní supranukleární obrna, nazývaná také Steele-Richardson-Olszewski syndrom je onemocnění mozku, která způsobuje vážné problémy s chůzí, vyvážení a oční pohyby. Progresivní supranukleární obrna vyplývá z poškození buněk v oblastech mozku, které kontrolují pohyb.

Progresivní supranukleární obrna je vzácná porucha, která se postupně zhoršuje v průběhu času. I když to není život ohrožující sebe, může progresivní supranukleární obrna vést k život ohrožujícím komplikacím, jako je zápal plic a problémy s polykáním.

Protože neexistuje žádný lék na progresivní supranukleární obrnou, léčba se zaměřuje na řízení a zlepšování související příznaky.

Příznaky

Charakteristické příznaky progresivní supranukleární obrna patří:

• Ztráta rovnováhy při chůzi. Budete mít pravděpodobně větší tendenci padat dozadu. Tato situace může nastat velmi brzy v nemoci.
• Neschopnost zaměřit své oči správně. To platí zejména při pohledu dolů, nebo to může nastat jako rozmazání nebo zdvojení vidění. Tento problém se zaměřením na oči může u některých osob se nezajímají rozhovoru z důvodu špatného kontaktu s očima.

Další příznaky progresivní supranukleární obrny se liší od člověka k člověku a mohou napodobovat ty, Parkinsonovy choroby a demence. Ty mohou zahrnovat:

• Ztuhlost
• Trapné pohyby
• Padající
• Problémy s řečí a polykání
• Závrať
• Ztráta zájmu o příjemné aktivity (apatie)
• Deprese a úzkost
• Smějící se nebo pláče bez důvodu
• Zapomnětlivost

Věrna svému názvu, příznaky a symptomy progresivní supranukleární obrnou mají tendenci se postupně zhoršuje, zatímco nemoc zálohy.

Kdy navštívit lékaře
Domluvte si schůzku s lékařem, pokud zaznamenáte příznaky progresivní supranukleární obrnou.

Příčiny

Příčinou postupného supranukleární obrnou není znám, ale výzkum ukázal několik vodítek. Příznaky a symptomy tohoto onemocnění jsou výsledkem zhoršení mozkových buněk ve vašem mozkového kmene, mozková kůra, mozeček a bazálních ganglií. Tyto oblasti vašeho mozku pomohou řídit tělesné pohyby. To vysvětluje, proč se jejich poškození vede ke koordinaci a pohyb problémy onemocnění.

Progresivní supranukleární obrna. Ztráta rovnováhy při chůzi.

Vědci zjistili, že těchto zhoršujících se mozkové buňky lidí s progresivní supranukleární obrnou mají abnormální množství bílkoviny zvané tau. Ještě není jasné, zda tyto "shluky" Tau jsou vadné od začátku nebo poškozené později. Abnormální množství tau jsou také v jiných neurodegenerativních onemocnění, jako je Alzheimerova choroba.

Vědci mají několik teorií o tom, co může způsobit tento proces zhoršování mozkových buněk, včetně:

• Virus. Někteří spekulují, že jedinečný virus vstoupí do vašeho těla, přičemž mnoho let, než se stane aktivním a začne působit příznaky.
• Genetické mutace. Je možné, že náhodné změny (mutace), které se mohou vyvinout v každém geny, vyskytují v konkrétních genů k poškození buněk podílejících se na progresivní supranukleární obrnou.
• Omezování expozice životního prostředí. Někteří vědci si myslí neznámé chemické látky v životním prostředí může být to, co je příčinou tohoto onemocnění. Tato chemikálie může být něco, co jíst, pít a dýchat. Například, některé tropické ovoce bylo spojeno s progresivní supranukleární obrna-jako symptomy u lidí na některých karibských ostrovech.
• Poškození před volnými radikály. Jak zpracovat potravu na energii, vaše tělo produkuje látky zvané volné radikály. Volné radikály jsou věřil přispět k stárnutí a některých nemocí. Mohou poškodit mozkové buňky spojené s příznaky progresivní supranukleární obrny.

Rizikové faktory

Rizikové faktory pro progresivní supranukleární obrnou patří:

• Věk. Progresivní supranukleární obrna obvykle postihuje lidi ve věku kolem 60 let.
• Sex. Muži jsou postiženy o něco častěji.

Komplikace

Komplikace progresivní supranukleární obrna výsledek zejména z bránily pohyby svalů. Tyto komplikace mohou zahrnovat:

• Časté klesají, což může vést k poranění hlavy, zlomeniny a jiná zranění.
• Problémy se zaostřením očí, což také může vést ke zranění.
• Problémy s čtení, řízení auta, nebo jiných úkolů, které vyžadují koordinaci ruka-oko.
• Potíže se spánkem.
• Obtížnost při pohledu na jasných světel.
• Problémy při polykání, což může vést k udušení nebo vdechnutí jídla nebo nápojů do dýchacích cest (aspirace). Aspirace může vyvinout zápal plic - nejčastější příčinou úmrtí u lidí s progresivní supranukleární obrnou.
• Impulzivní chování - například, postavení, aniž by čekala na pomoc - což může vést k pádům.

Komplikace progresivní supranukleární obrnou může nakonec vyžadovat použití sondu kvůli nebezpečí udušení. Aby nedošlo ke zranění v důsledku pádu, může chodítko nebo invalidní vozík i nutné.

Příprava na vaše jmenování

Vy jste pravděpodobně nejprve vidět svou rodinu lékaře nebo praktického lékaře. Nicméně, můžete pak být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na onemocnění nervového systému (neurolog).

Co můžete udělat

• Protože progresivní supranukleární obrna je diagnostikována vašich příznaků a symptomů, zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
• Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn.
• Udělejte si seznam všech léků, vitamínů a doplňků, které užíváte.
• Zeptejte člena rodiny nebo přítele, aby šel s vámi, pokud je to možné. Někdy to může být obtížné pamatovat si všechny informace, které vám byly poskytnuty během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.

Příprava seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas spolu. Pro progresivní supranukleární obrnou, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:

• Co je nejpravděpodobnější příčinou mé příznaky?
• Existují i ​​jiné možné příčiny pro mé příznaky?
• Jaké druhy zkoušek potřebuji? Do těchto testů nutná žádná speciální přípravu?
• Jak se progresivní supranukleární obrna obvykle postupovat?
• Budu nakonec potřebují dlouhodobou péči?
• Jaké typy léčby jsou k dispozici, a které doporučujete pro mě?
• Jaké typy nežádoucích účinků lze očekávat od léčby?
• Pokud se léčba nefunguje nebo přestane fungovat, mám další možnosti?
• Mám i jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat tyto podmínky dohromady?
• Existují nějaká omezení týkající se mé aktivity?
• Existuje obecný alternativa k léku jste předepisující pro mě?
• Existují nějaké informační brožury nebo webové stránky doporučit?

Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se po svém jmenování.

Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. On nebo ona může požádat:

• Zažili jste problémy s rovnováhou při chůzi?
• Myslíte si, že je těžké vidět pod vámi? Například uvidíte svou desku, když jíte?
• Máte problém mluvit nebo polykání?
• Mají vaše pohyby cítila ztuhlé nebo třes?
• Zaznamenali jste nějaké znepokojivé změny nálady?
• Kdy jste začal tyto příznaky?
• Byly tyto příznaky byly kontinuální nebo občasné?
• Má něco Zdá se, zlepšit nebo zhoršit tyto příznaky?
• Co, pokud vůbec, procedury, zkoušeli jste?

Testy a diagnostika

Váš lékař diagnostikuje progresivní supranukleární obrna určením této poruchy klíčové znaky - problémy s rovnováhou a walking a ztížený pohyb očí, a to zejména směrem dolů - a vyloučení jiné podobné poruchy.

Progresivní supranukleární obrna může být obtížné určit, protože některé příznaky, jako je tuhost, pohybové obtíže a změny nálady nebo osobnosti, jsou podobné těm, Parkinsonovy choroby a demence. Ve skutečnosti, protože jeho podobnosti s Parkinsonovou chorobou, je to považováno za "parkinsonismus, a syndrom". Náznaky toho, že budete mít progresivní supranukleární paralýzou spíše než Parkinsonovy choroby patří nedostatek třes (tremor) a špatnou reakci na léky Parkinsonovou chorobou, jako je například levodopy.

Příprava na vaše jmenování. Neschopnost zaměřit své oči správně.

Magnetická rezonance (MRI) mohou být užitečné, protože smrštění specifických oblastí mozku může znamenat progresivní supranukleární obrnu, ale více než jen MRI je potřeba k potvrzení diagnózy.

Ačkoli diagnóza může být provedena prostřednictvím tohoto hodnotícího procesu, v současné době jedinou definitivní způsob, jak zjistit, zda osoba má progresivní supranukleární paralýzou je přes mozku pitvy. To je důležité, protože jiná onemocnění může někdy napodobovat příznaky progresivní paralýzou. Studie jsou zaměřené na rozvoj lékařské testy, které mohou pomoci diagnostikovat progresivní supranukleární paralýzou.

Ošetření a léky

Žádný lék existuje progresivní supranukleární obrnou. Nicméně, některé léky a další opatření pomohou zlepšit některé příznaky tohoto onemocnění.

Léky

• Parkinsonova nemoc. Tyto léky patří karbidopy-levodopy (Sinemet, Parcopa), agonisté dopaminu, a amantadin, které zvyšují hladiny dopaminu - chemická látka, která přenáší signály mezi oblastmi mozku, aby hladké, kontrolované pohyby svalů. Tyto léky mohou pomoci zlepšit pomalost, tuhosti a vyvážení problémy některých lidí. Avšak účinnost léků je omezený a většinou dočasný, trvá asi dva až tři roky.
• Některá antidepresiva. Antidepresiv, včetně fluoxetin (Prozac), imipramin (Tofranil) a amitriptylin, může zlepšit příznaky progresivní supranukleární obrnou. Jak se tato není znám; výhody nezdá se, že souvisí s jejich schopností k léčbě deprese.
• Botulotoxin (Botox). Tento čištěná forma botulotoxinu se aplikuje do svalu nebo tkání okolo očí. Po injekci v malých dávkách do určitých svalů, Botox bloky chemické signály, které způsobují svaly smlouvy, které mohou zlepšit víček křeče.
• Experimentální léky. Vědci zkoumají účinnost různých léků v léčbě progresivní supranukleární paralýzou, zejména dietní doplněk použity koenzym Q-10. Malá studie ukázala skromný úspěch tohoto nepředepsání léku při zlepšování příznaků tohoto stavu. Jiné léky procházejí testy patří lithium kyselina valproová a davunetide.

Terapie

• Brýle s bifokální nebo polarizační čočky. Tyto podpory mohou pomoci zmírnit problémy s vyhledáváním dolů.
• Řeči a polykání hodnocení. Prováděném logopeda, může tato hodnocení pomoci terapeutka poradí bezpečnějších polykání techniky.
• Fyzikální terapie a ergoterapie. Tyto terapie může přispět ke zlepšení rovnováhy, aby se zabránilo padá a pomoci s každodenní činnosti.

Životní styl a domácí opravné prostředky

Chcete-li minimalizovat dopady progresivní supranukleární obrnou, můžete učinit určité kroky doma. Ty mohou zahrnovat:

• Oční kapky. Kapek mohou pomoci zmírnit suché oči, které mohou nastat v důsledku problémů blikat. Oni mohou také být užitečné pro trvalé trhání.
• Fall-zamezení pomůcky. Instalace madla na chodbách a koupelnách nebo použití Walkerová, který je vážený vám mohou pomoci vyhnout pádům. Výroba domácí úpravy, jako je odstranění rozptylu koberce nebo jiné předměty, které jsou těžko vidět, aniž by se dolů, může rovněž pomoci s rovnováhou a vidění problémů. Pokud je to možné, vyhnout se stoupání do schodů.

Zvládání a podporu

Život s jakýmkoli chronickým onemocněním může být obtížné, a to je normální cítit vztek, deprese nebo odradit občas. Progresivní supranukleární obrna představuje zvláštní problémy, protože to může způsobit změny v mozku, které se budete cítit úzkost nebo se smát, nebo plakat bez důvodu. Progresivní supranukleární obrna se také může stát velmi frustrující jako je chůze, mluvení a dokonce jíst stále těžší.

Dobrou zprávou je, že existují kroky, kterými můžete zvládat stres ze života s progresivní supranukleární obrnou. Vezměme v úvahu následující doporučení:

• Můžete dozvědět vše o své nemoci. Zjistěte, jak nemoc postupuje, vaše prognóza, a vaše možnosti léčby a jejich nežádoucí účinky. Čím více budete vědět, tím více aktivní, můžete být ve své vlastní péči. Kromě toho, zeptejte se svého zdravotnického týmu, podívejte se na knihy a informace na internetu, včetně webových stránek různých progresivní supranukleární paralýzou organizací.
• Být proaktivní I když můžete mít často pocit úzkosti nebo odvahu, nenechte ostatní -. Včetně vaší rodiny a vašich lékaři - dělat důležitá rozhodnutí za vás. Aktivně se podílet na své léčbě.
• Udržet silnou podporu systému. Silné vztahy jsou velmi důležité při řešení chronických onemocnění. Přestože přátelé a rodina může být váš nejlepší spojenci, mohou chápání lidí, kteří vědí, co prožíváš být užitečné zejména. Podpůrné skupiny nejsou pro každého, ale pro mnoho lidí, mohou být dobrým zdrojem praktických informací. Můžete také zjistit, že se u Vás objeví trvalé vazby s lidmi, kteří procházejí stejným zkušeností jako vy. Podpůrné skupiny mohou existovat i pro rodiny osob s progresivním supranukleární obrnou. Chcete-li se dozvědět o podpůrných skupin v komunitě, poraďte se se svým lékařem, sociální pracovník nebo místní zdravotní sestry.
• Udržovat dobrou komunikaci se svým partnerem a systému podpory. To je důležité, aby se otevřeně hovořit o svých pocitech, a to zejména pokud jde o soužití s progresivním supranukleární obrnou. Nemoc může ovlivnit váš život a životy vašich blízkých v mnoha ohledech. Nálady a změny osobnosti a poruchy chování, jako jsou náhlé výbuchy smíchu nebo pláče, může komunikace náročné. Je to nejlepší, když můžete mluvit upřímně o těchto změnách. Množství péče osoba s progresivní supranukleární obrnou potřebuje také je často problém. Protože to může trvat déle, než se dělat běžné úkoly, může váš partner nebo rodina chce pomoci. Ale možná budete chtít zůstat co nejvíce nezávislý. Budete potřebovat, aby věděli, kdy budete potřebovat pomoc, a když ne.

A co je nejdůležitější, snaží se mluvit otevřeně o svých pocitech a obavách. Potlačení citů může být škodlivé pro vaše nejbližší pohody a dlouhodobé zdraví. Pokud je to nutné, konzultovat své problémy se svým lékařem nebo poradcem.

Pro pečovatele
Péče o někoho s progresivním supranukleární obrnou může být obtížné fyzicky i psychicky na pečovatele. Není to snadné žonglovat úkolů při pokusu přizpůsobit se neustále proměnlivé nálady a fyzické potřeby, které doprovázejí tuto podmínku. Pamatujte si, že nálady a tělesných schopností člověka s progresivním supranukleární obrnou - jako je chůze, psaní a jíst - může změnit z hodiny na hodinu, a nejsou pod jejich vědomou kontrolu. Otravných nebo křik obvykle jen dělá věci horší. Buďte připraveni využít "dobrých" období, a využít tento čas se dostat ven, osprchovat nebo si odpočinout v nějakým jiným způsobem. Péče o sebe pomáhá oba.