Definice
Von Willebrandova choroba je onemocnění, které se týká prodloužené nebo nadměrné krvácení. To je nejčastější vrozenou krvácení stav.
Příčinou von Willebrandova nemoc je nedostatek nebo porucha bílkoviny zvané von Willebrandova faktoru, důležitou součástí v procesu srážení krve. Obecně platí, že to trvá déle, pro lidi s onemocněním von Willebrandova sraženin a zastavit krvácení, když jste nastříhány.
Léčba von Willebrandova nemoc se zaměřuje na zastavení nebo prevenci krvácivých epizod, obvykle pomocí léků. Se správnou léčbou, mohou lidé s onemocněním von Willebrandova vést normální, zdravý život.
Příznaky
V mnoha lidí s von Willebrandova choroba (vWD), znamení jsou mírné nebo mohou chybět úplně. Li se příznaky objeví, může být jejich intenzita se liší od jedné osoby na druhou. Von Willebrandova choroba je často náročné na diagnostiku v mírnějších případech.
Abnormální krvácení je nejčastějším příznakem nemoci von Willebrandova, ačkoli to může být přítomen pouze mírné úrovni.
Abnormální krvácení spojené s von Willebrandovy choroby se může objevit jako:
- Opakující se a dlouhotrvající krvácení z nosu
- Krvácení z dásní
- Zvýšené menstruační krvácení
- Nadměrné krvácení z rány, nebo po extrakci zubu nebo jiné zubní postup
- Krev ve stolici nebo v moči
- Krvácení z holení žiletkou
Lidé s von Willebrandova nemoc může také dojít:
- Snadná tvorba modřin
- Modřiny se hrudky, které tvoří pod kůží
Někteří lidé mohou uvědomit, že mají krvácivostí pouze po chirurgickém zákroku nebo vážného traumatu, ve kterých dochází k nadměrné krvácení.
Známky a příznaky nemoci von Willebrandova u žen
Těžké menstruační krvácení je často hlavním znakem von Willebrandovy choroby u žen. Nicméně, mnoho žen s onemocněním von Willebrandova jít diagnostikováno protože to není příliš znepokojeni jejich prodloužené nebo těžké menstruační krvácení. A lékaři mohou přehlédnout těžké menstruační krvácení jako možný indikátor von Willebrandova nemoc.
Známky a příznaky neobvykle těžké období, které mohou naznačovat von Willebrandova choroba patří:
- Přítomnost ve vaší menstruace krevních sraženin větší než 1 palec (2,5 cm) v průměru
- Potřeba změnit svůj menstruační tampon nebo podložku častěji než hodinu
- Je třeba použít dvojité hygienické potřeby pro řízení menstruaci
- Menstruační krvácení, které trvá déle než jeden týden
- Příznaky anémie, včetně únava, únava nebo dušnost
Kdy navštívit lékaře
Obraťte se na svého lékaře, pokud jste zažívá rozšířené nebo závažné krvácení z jakéhokoli zdroje.
Máte-li naplánovanou operaci (včetně zubní procedury), ujistěte se, že váš lékař nebo zubní lékař ví, že máte von Willebrandova choroba, která může zvýšit pravděpodobnost pooperační krvácení. Obsahovat informace, které máte von Willebrandova choroba, když vyplníte zdravotní screening dotazníků. Také se nezapomeňte uvést, jestli někdo ve vaší rodině má za sebou historii nadměrné krvácení.
Zvažte nošení lékařské ID náramek s tím, že máte von Willebrandova choroba, v případě, že jste při nehodě a jsou přijata na pohotovost. Také nést Medi-upozornění kartu v peněžence.
Příčiny
Příčinou von Willebrandovy choroby je dědičný defekt v genu, který ovládá von Willebrandova faktoru, je protein, který hraje klíčovou roli ve svém procesu srážení krve. Když von Willebrandova faktoru je málo - nebo nefunguje správně, protože strukturálních abnormalit - malé krvinek nazývaných krevní destičky nemůže držet pohromadě správně, ani nemohou připoutat normálně na stěnách krevních cév, kdy ke zranění došlo. Výsledkem je zásah do procesu srážení krve, a nekontrolované krvácení může přetrvávat.
Von Willebrandova faktoru s sebou nese další látku, zvanou faktor VIII, který pomáhá stimulovat srážení. Mnoho lidí s onemocněním von Willebrandova také nízké hladiny faktoru VIII.
Rizikové faktory
Historie rodiny von Willebrandova nemoc je nejčastější rizikový faktor. Rodič může projít abnormální gen pro nemoc, jeho nebo její dítě.
Ve většině případů jsou "dědičné autozomálně dominantní onemocnění", což znamená, že budete potřebovat pouze abnormální gen od jednoho rodiče být dotčeny. Máte-li gen von Willebrandova nemoc, máte 50 procentní šanci na přenos genu tuto semeni tvému.
Nejzávažnější forma stavu (typ 3) je autosomálně recesivní, což znamená, že oba své rodiče musí projít abnormální gen pro vás.
Von Willebrandova choroba postihuje muže a ženy přibližně stejně, a je přítomen v až 1 procento populace v USA.
Závod se nezdá hrát roli v nemoci.
Komplikace
Komplikace von Willebrandovy choroby mohou zahrnovat:
- Anémie. Ženy, které zažívají těžké menstruační krvácení může vyvinout anémie z nedostatku železa.
- Otok a bolest. Pokud abnormální krvácení do kloubů a měkkých tkání, otoky a bolest může mít za následek závažné.
- Smrt od krvácení. Pokud je abnormální krvácení nelze kontrolovat, to může být život ohrožující a vyžaduje lékařskou péči.
Příprava na vaše jmenování
Budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou rodinu lékaře, pokud se domníváte, že máte problémy s krvácením. Nicméně, v některých případech, když budete volat nastavit schůzku, může být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na diagnostiku a léčbu krvácivých poruch (hematolog).
Pokud jste uprostřed těžké krvácení, může lékař doporučit okamžitou lékařskou péči.
Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a protože tam je často hodně země k pokrytí, je to dobrý nápad, aby se dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit, včetně toho, co lze očekávat od lékaře.
Co můžete udělat
- Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu. Možná budete muset následovat dietní omezení nebo rychle za osm až 10 hodin, pokud se krevní testy jsou naplánovány.
- Zapište krvácením známky nebo příznaky, které jste měli, včetně toho, jak často, jeho závažnosti, a na jak dlouho. Například lékař Vás bude chtít vědět, jestli jste měli v anamnéze krvácení z nosu nebo snadná tvorba modřin od dětství, nebo - pro ženy - pokud vaše menstruace byly rozšířeny a těžké, protože jste poprvé začal menstruovat.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo změny - pozitivní i negativní - ve vašem životě. Obsahovat krátký popis svého typického každodenního jídelníčku. Rovněž veškeré kontaktní sporty, co jsem hrál, a zda jste někdy vyvinula nadměrnou tvorbu modřin po hraní.
Udělejte si seznam vašich klíčových lékařských informací, včetně jiných zdravotních problémů, pro které jste léčeni. Ujistěte se, že o tom, zda se blízcí příbuzní mají historii snadné krvácení.
Také zapsat jména všech vitamínů, léků nebo doplňků užíváte, včetně aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin, ostatní) nebo naproxen (Aleve, Anaprox). Pokud je to možné, aby všechny léky s sebou v originálních obalech.
- Take člena rodiny nebo přítele spolu. Někdy to může být obtížné vstřebat všechny informace poskytnuté na vás během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Váš čas se svým lékařem, je omezena, proto připravuje seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas spolu. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě vyprší čas.
Pro von Willebrandova nemoc, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky nebo stav?
- Existují i jiné možné příčiny těchto příznaků?
- Myslíte si, že můj stav je dočasný nebo chronické?
- Jaké druhy zkoušek potřebuji?
- Jakou léčbu doporučujete?
- Budu muset užívat léky dlouhodobě?
- Jaké jsou možné vedlejší účinky léků, jste předepisují?
- Jak budete sledovat, zda moje léčba účinná?
- Znamená to stav zvýším riziko jiných zdravotních problémů?
- Jaké kroky musím učinit, aby se zabránilo problémům po operaci nebo zubní postupy?
- Znamená to stav zvýším riziko zdravotních problémů v průběhu těhotenství a porodu? Jsou možnosti léčby k dispozici pro snížení tohoto rizika?
- Jsou mé děti nebo jiné blízké příbuzné zvýšené riziko tohoto onemocnění?
- Musím se vyhnout určité pohybové činnosti nebo druhy cvičení?
- Mám tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
- Měl bych vidět specialista? Co bude, že náklady, a bude můj pojistné krytí, že?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se během jmenování kdykoliv, že jste něčemu nerozumíte.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes bodů, které chcete mluvit do hloubky. Váš lékař může požádat:
- Kdy jste poprvé začal s epizody prodloužené nebo vzdouvání krvácení?
- Jak často máte epizodu silné nebo prodloužené krvácení?
- Jak dlouho trvá krvácení obvykle trvá?
- Líbí se vám snadno tvoří modřiny nebo mají opakující se krvácení z nosu? Věděli tyto příznaky začít již v dětství?
- Už jste někdy měl krvácení z malé rány, které trvalo déle než 15 minut, nebo se vracel v průběhu týdne následujícího po ránu?
- Už jste někdy měli krvácení z nosu, který trval více než 10 minut nebo potřebnou lékařskou péči?
- Už jste někdy měli modřiny s hrudek?
- Pro ženy, za kolik dní to vaše menstruace trvá? Jak často budete muset změnit svůj tampón nebo hygienickou vložku během období? Myslíte si někdy všimnete krevních sraženin v menstruaci?
- Už jste někdy měli krev ve stolici, která nebyla vysvětlena známý zdravotní problém, jako je žaludeční vřed nebo tlustého střeva polyp?
- Potřebovali jste někdy lékařskou pomoc pro problémy se srážením krve během operace nebo po operaci, stomatologické zákroky, při porodu nebo zranění?
- Už jste někdy měli zub extrahován? Pokud ano, jste měl nadměrné krvácení po zákroku?
- Už jste někdy měli anémii nebo potřeboval transfuzi krve?
- Už jste byl diagnostikován nebo preparované z důvodu jiných zdravotních problémů, včetně onemocněním jater nebo ledvin, krve nebo kostní dřeně, poruchy nebo abnormální počet krevních destiček?
- Berete léky proti bolesti, jako je aspirin, ibuprofen nebo naproxen?
- Myslíte si, nebo jste v nedávné době užíval léky na ředění krve, jako je klopidogrel (Plavix), warfarin (Coumadin) nebo heparinu?
- Bereš antidepresiva, jako je citalopram (Celexa), escitalopram (Lexapro), fluoxetin (Prozac, Prozac Weekly), paroxetin (Paxil, Paxil CR, Pexeva) nebo sertralinem (Zoloft)?
- Má někdo ve vaší rodině v minulosti problémy se srážením krve?
- Jste těhotná nebo plánujete otěhotnět?
Co můžete udělat v mezidobí
Během čekání na schůzku, vyhnout se léky proti bolesti, které mohou zvýšit riziko krvácivých příhod, jako je aspirin, ibuprofen a naproxen. Pokud potřebujete úlevu od běžných bolestí, zkuste acetaminophen (Tylenol, jiné) místo.
Vyhýbejte se kontaktní sporty spojené s vysokým rizikem modřiny či zranění, jako jsou fotbal a hokej. Pokud máte nějaké zdravotní nebo zubní naplánované postupy, informujte svého lékaře nebo zubního lékaře o vaší historii silné krvácení z drobných poranění. Pokud plánované postup není urgentní, přeplánovat až poté, co jste byl hodnocen z hlediska možného základní poruchou krvácivosti.
Testy a diagnostika
Protože mnoho lidí s von Willebrandovy choroby mají velmi mírné příznaky, může být stav obtížné určit. Někteří lidé žijí léta s tímto onemocněním ještě před jeho identifikaci.
Máte-li jakýkoli náznak poruchou krvácivosti, může Váš lékař vás odkázat ke specialistovi krevní poruchy (hematolog). Tento lékař bude provádět určité krevní testy pro diagnostikování nebo vyloučení von Willebrandova choroba. Tyto testy se mohou opakovat, aby se potvrdil, že diagnóza von Willebrandovy choroby je správné a určit typ onemocnění.
Klasifikace onemocnění
Existují tři hlavní typy von Willebrandova nemoc:
- Typ 1. V tomto nejběžnější formě von Willebrandova nemoc, hladiny von Willebrandova faktoru jsou nízké. U některých lidí, hladiny faktoru VIII jsou rovněž nízké. Příznaky jsou obvykle mírné.
- Typ 2. V tomto typu, který má několik podtypů, von Willebrandova faktoru, který je přítomen nefunguje správně. Příznaky bývají výraznější.
- Typ 3. V tomto vzácný typ, von Willebrandova faktoru je úplně chybí a hladiny faktoru VIII jsou nízké. Příznaky mohou být závažné, jako je krvácení do kloubů a svalů.
Diagnostické testy
Obecně platí, že testy k diagnostice von Willebrandova choroba, patří:
- Anamnéza a fyzikální vyšetření. Váš lékař bude pravděpodobně začít ptát podrobné otázky o své zdravotní historii už od dětství, včetně specifik o minulosti krvácivých epizod. On nebo ona bude ptát, zda vaši rodiče nebo sourozenci se mu problémy s krvácením. Váš lékař bude také kontrolovat otlaky nebo jiné známky nedávného krvácení.
- Krevní testy. Váš lékař pravděpodobně doporučí kombinaci krevních testů k diagnostice von Willebrandova choroba. Výsledky těchto testů může kolísat v jedné osobě v průběhu času, v důsledku faktorů, jako je stres, nadměrné cvičení, krevní transfuze, nedávný chirurgický zákrok a těhotenství. Možná budete muset mít stejné testy více než jednou.
Specifické krevní testy Váš lékař může provést, patří:
- Von Willebrandova faktoru (vWF) antigen. Tento test určuje úroveň von Willebrandova faktoru v krvi měřením proteinu vWF (antigen).
- Ristocetin kofaktor činnost. Tato analýza krve ukazuje, jak dobře von Willebrandova faktoru funguje v procesu srážení krve. Ristocetin, což je antibiotikum, se používá v této laboratorní testování a po přidání do vzorku krve, způsobí reakci v krvi, které mohou naznačovat von Willebrandova choroba.
- Faktoru VIII srážení činnost. Tento test ukazuje, zda máte abnormálně nízké hladiny a aktivity faktoru VIII.
- Von Willebrandova faktoru multimerů. Tento test hodnotí specifickou strukturu von Willebrandova faktoru v krvi, jeho proteinových komplexů (multimerů) a jak jeho molekuly rozkládají. Tyto informace pomáhají určit typ von Willebrandova nemoc, která je k dispozici.
- Funkci krevních destiček test (PFA-100). Tento test měří, jak efektivně destičky fungují v krvi.
Výsledky některých z těchto testů nemusí být k dispozici po dobu dvou až tří týdnů po krev je vypracován, protože testy jsou prováděny ve specializované laboratoři. Jsou-li tyto poznatky analyzovány společně, Váš lékař může provést určitou diagnózu.
Pokud von Willebrandova choroba je přítomen, může Vám lékař doporučit, aby rodinní příslušníci procházejí stejné nebo podobné testy pro zjištění, zda tato podmínka běží ve vaší rodině.
Ošetření a léky
I když von Willebrandova choroba je celoživotní stav, s žádným lékem, může lékař léčit efektivně. Léčba se může lišit v závislosti na typu a závažnosti onemocnění, stejně jako odpověď na předchozí léčbu a jiných léků, které mohou být užíváte. Nejčastěji používané léčby von Willebrandova nemoc patří:
Desmopressin (DDAVP). Tento lék se podává injekcí do žíly nebo, více obyčejně, přes nosní sprej s názvem Stimate. Je to syntetický hormon podobný přirozeného hormonu vazopresinu, který kontroluje krvácení tím, že stimuluje vaše tělo uvolní více von Willebrandova faktoru již uložené ve sliznici krevních cév - a tím zvýšit hladiny faktoru VIII. DDAVP je obvykle účinný u lidí s diabetem typu 1, a některých podtypy 2. typu onemocnění.
Mnozí lékaři považují DDAVP první ošetření pro použití v léčbě von Willebrandovy choroby. Některé ženy používají nosní sprej na začátku jejich menstruačního cyklu ke kontrole nadměrné krvácení. Můžete ho použít i před menší chirurgický zákrok.
- Náhradní terapie. Tyto se skládají z infuzí připravených dávek koncentrovaných faktorů srážení krve, které obsahují von Willebrandova faktoru a faktoru VIII. Mohou být užitečné ve všech nemocí typů a Váš lékař může doporučit, pokud DDAVP není účinná, nebo zvláště pokud budete potřebovat lékařské ošetření pro více-těžkých forem onemocnění.
- Antikoncepce. Ty mohou být užitečné pro kontrolu silné krvácení během menstruačního období. Estrogenní hormony přítomné v antikoncepčních pilulek může zvýšit hladiny von Willebrandova faktoru a aktivita faktoru VIII. Další možností může lékař doporučit, je umístění v děloze a progesteron obsahující antikoncepční zařízení, jako je Mirena.
- Anti-fibrinolytické nebo sraženiny stabilizující léky. Tyto léky, například kyseliny aminokapronové (Amicar) a kyselina tranexamová (Cyklokapron), může zpomalit odbourávání koagulačních faktorů. To může pomoci udržet krevní sraženina v místě, jakmile je vytvořen, a zastavily krvácení. Lékaři často předepisují tyto léky před nebo po chirurgickém zákroku či vytržení zubu.
- Fibrinová lepidla. Tyto látky, používané jako lepidlo pomocí stříkačky, jsou umístěny přímo na řezu omezit krvácení.
Pokud se váš stav je mírné, může Vám Váš lékař doporučit léčbu pouze když podstoupí chirurgický zákrok nebo zubní extrakce, nebo pokud jste zkušený trauma (při automobilové nehodě, například).
Viz také
Životní styl a domácí opravné prostředky
Chcete-li snížit riziko komplikací von Willebrandova nemoc, tyto kroky:
- Přepnout léky proti bolesti. Chcete-li zabránit krvácivé příhody, neberte léky na ředění krve, jako je aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin, ostatní) nebo naproxen (Aleve, Anaprox), bez souhlasu svého lékaře. Lékař Vám může doporučit léky proti bolesti, jako je paracetamol (Tylenol, ostatní) místo pro běžné bolesti a horečky.
- Vyhněte se ředění krve a některá antidepresiva. Lékař Vám může rovněž doporučit, aby se zabránilo předpis ředění krve, jako je klopidogrel (Plavix), warfarin (Coumadin) a heparin. A některá antidepresiva - např. citalopram (Celexa), escitalopram (Lexapro), fluoxetin (Prozac, Prozac Weekly), paroxetin (Paxil, Paxil CR, Pexeva) nebo sertralinem (Zoloft) - může vést k mírné dysfunkci krevní destičky, což může zhoršit krvácení příznaky. Lékař Vám může doporučit přechod na jiná antidepresiva.
- Zůstaňte aktivní. Mějte svou váhu na normální úrovni a zůstat fyzicky aktivní. Nicméně, vyvarovat se jednání, které by mohly způsobit otlaky (např. fotbal, zápas, hokej). Bezpečné činnosti, které mohou vést vaše svaly pružné a zdravé klouby patří chůze, jízda na kole a plavání.
Prevence
Vzhledem k tomu, von Willebrandova choroba je dědičné onemocnění, zvažte genetické poradenství, pokud máte v rodinné historii tohoto stavu a plánujete mít děti. Pokud nosíte defektní gen pro von Willebrandova nemoc, můžete ji přenést na své potomky, i když nemáte příznaky.