Definice
Zollinger-Ellison syndromu je komplexní onemocnění, při kterém jeden nebo více nádory tvoří ve slinivce břišní, nebo v horní části tenkého střeva (svého duodenum). Tyto nádory, tzv. gastrinomas, vylučují velké množství hormonu gastrinu, který způsobí, že žaludek produkovat příliš mnoho kyseliny. Přebytek kyseliny, pak vede k peptických vředů.
Zollinger-Ellison syndromu (ZES) je vzácný. Tato nemoc se může objevit kdykoliv v životě, ale lidé jsou obvykle diagnostikována ve věku mezi 30 a 50. Léky na snížení žaludeční kyseliny a léčit vředy je obvyklá léčba Zollinger-Ellison syndromu.
Příznaky
Znamení a symptomy Zollinger-Ellison syndromu mohou zahrnovat:
- Bolest břicha
- Průjem
- Pálení, bolesti, trýznivý nebo nepříjemné pocity v horní části břicha
- Acid Reflux a pálení žáhy
- Nevolnost a zvracení
- Slabost
- Krvácení do zažívacího traktu
- Nechtěné hubnutí
- Snížená chuť k jídlu
- Anémie
Kdy navštívit lékaře
Navštivte svého lékaře, pokud máte trvale, pálení, bolesti nebo trýznivý bolest v horní části břicha, a to zejména pokud jste také zažívá nevolnost, zvracení a průjem.
Informujte svého lékaře, pokud jste použili over-the-counter snižujícím kyseliny léky, jako je omeprazol (Prilosec), cimetidin (Tagamet), famotidine (Pepcid) nebo ranitidin (Zantac) po dlouhou dobu. Tyto léky mohou maskovat příznaky, které by mohly oddálit diagnózu. Pokud máte Zollinger-Ellison syndrom, včasná detekce a léčba jsou důležité.
Příčiny
Přesná příčina Zollinger-Ellison syndromu zůstává neznámý. Ale sled událostí, které se vyskytují v Zollinger-Ellison syndromu je jasná. Syndrom začíná, když nádor (gastrinom) nebo nádory tvoří ve slinivce břišní, dvanáctníku nebo lymfatických uzlinách přilehlých k slinivky břišní.
Vaše slinivka sedí za a pod břicho. To produkuje enzymy, které jsou nezbytné pro trávení potravy. Slinivka také produkuje několik hormonů, včetně gastrinu, hormon, který řídí žaludku produkci kyseliny. Trávicí šťávy ze slinivky břišní, jater a žlučníku mixu v dvanáctníku, část tenkého střeva u žaludku. To je místo, kde trávení dosahuje svého vrcholu.
Nádory, které se vyskytují u Zollinger-Ellisonova syndromu, jsou vyrobeny z buněk, které vylučují velké množství gastrinu, což způsobí, že žaludek produkovat příliš mnoho kyseliny. Nadměrné kyseliny pak vede k peptických vředů a někdy i průjem.
Kromě toho, což způsobuje nadměrné produkci kyseliny, mohou být rakovinné nádory (maligní). Nádory sami rostou pomalu, ale rakovina může rozšířit i jinde - nejčastěji do okolních lymfatických uzlin nebo vaše játra.
Asociace s muži, které jsem
Zollinger-Ellison syndrom může být způsoben dědičné onemocnění zvané endokrinní neoplazie více, typ I (MEN I). Lidé s muži, které jsem s více nádory endokrinního systému kromě pankreatu nádory. Mají také nádory příštítných tělísek a může mít nádory v jejich hypofýze. Asi 25 procent lidí, kteří mají gastrinomas mají jako součást MEN I.
Příprava na vaše jmenování
I když se vaše příznaky vás může vyzvat navštívit svého praktického lékaře nebo praktického lékaře, budete pravděpodobně odkazoval se na lékaře, který se specializuje na onemocnění trávicí soustavy (gastroenterolog) k diagnostice a léčbě Zollinger-Ellison syndrom. Můžete také být odkázán k onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu rakoviny.
Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit na schůzku, a víte, co očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
- Buďte si vědomi všech pre-jmenování omezení. Když uděláte schůzku oznamte lékaři, personál vědět, pokud budete mít nějaké léky. Některé kyseliny snižující léky, jako jsou inhibitory protonové pumpy, může ovlivnit výsledky některých testů používaných k diagnostice Zollinger-Ellison syndromu. Nicméně, ne přestat užívat tyto léky bez konzultace s lékařem.
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn. Také napište, co víte o své rodiny anamnézy.
- Udělejte si seznam všech léků, vitamínů a doplňků užíváte.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Otázky, zeptejte se svého lékaře
U Zollinger-Ellison syndrom, některé základní otázky, zeptejte se zahrnují:
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky nebo stav?
- Jiný než Zollinger-Ellison syndromu, jsou nějaké jiné možné příčiny pro mé příznaky?
- Jaké testy musím potvrdit diagnózu? Jak se mám připravit na ty testy?
- Co je standardní léčba Zollinger-Ellison syndromu?
- Existují i jiné možnosti?
- Jaký postup doporučujete?
- Existují dietní omezení musím dodržovat?
- Musím vidět specialistu?
- Existuje obecný alternativou pro léky jste předepisující pro mě?
- Existují webové stránky, které doporučuji se dozvědět více o Zollinger-Ellison syndromu?
- Existují nějaké jiné zdravotní problémy pravděpodobnější, protože mám Zollinger-Ellison syndrom?
- Jak často musím vrátit na navazujících událostí?
- Co je moje prognóza?
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek, včetně:
- Kdy jste začal zažívá příznaky?
- Už se vaše příznaky byly kontinuální, nebo oni přicházejí a odcházejí?
- Jak závažné jsou příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zlepšuje příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zhoršuje příznaky?
- Už jste někdy řečeno, že máte žaludeční vřed? Jak bylo diagnostikováno?
- Už jste nebo byl někdo z vaší rodiny někdy diagnostikována roztroušená endokrinní neoplazie typu I?
- Už jste nebo byl někdo z vaší rodiny byl diagnostikován s příštítných tělísek, štítné žlázy nebo hypofýzy problémy?
- Už jste někdy byli řečeno, že máte vysokou hladinu vápníku v krvi?
Testy a diagnostika
Váš lékař určí diagnózu na následující:
- Anamnéza. Váš lékař bude ptát na vaše příznaky a symptomy a zkontrolovat zdravotní historii. Máte-li pokrevní příbuzný, například sourozenců nebo rodičů, s muži, které jsem, to je více pravděpodobné, že máte Zollinger-Ellison syndrom.
- Krevní testy. Vzorek krve je analyzován, zda máte zvýšené hladiny gastrinu. Zvýšenými gastrin může znamenat nádorové onemocnění slinivky břišní nebo dvanáctníku, také to může být způsobeno tím, dalších podmínek. Budete muset být před touto zkouškou a může být nutné užívat nějaké léky snižujícím kyseliny získat co nejpřesnější míru vašich hladiny gastrinu. Protože hladiny gastrinu může kolísat, může být tato zkouška opakovat několikrát.
- Měření hladiny gastrinu. Vzhledem k tomu, zvýšené hladiny gastrinu může být způsobeno jinými podmínkami, než Zollinger-Ellison, může lékař otestovat kyselost v žaludku bylo jasné, která podmínka je povýšení své hladiny gastrinu. Hladiny gastrinu také může být zvýšen, pokud váš žaludek nedělá kyselinu nebo pokud užíváte léky, které blok kyselinu. Pokud váš žaludek dělá kyselinu, může lékař provést Sekretin stimulační test. Pro tento test, lékař měří své hladiny gastrinu, vám dává injekce hormonu secretin a měří hladiny gastrinu znovu. Pokud máte Zollinger-Ellison, budou vaše hladiny gastrinu ještě zvýšit.
- Endoskopií horní části GIT. Poté, co jste pod sedativy, váš lékař vloží tenký, flexibilní nástroj s lehkým a video kamery (endoskop) do krku a do žaludku a dvanácterníku podívat se na vředy. Prostřednictvím endoskopu, může lékař odebrat vzorek tkáně (biopsie) z duodena k přezkoumání pomoci odhalit přítomnost gastrin-produkovat nádory. Pro přípravu na zkoušku, lékař požádat, abyste nic jíst po půlnoci v noci před zkouškou.
- Zobrazovací studie. Váš lékař může použít zobrazovací techniky, jako jsou jaderné skenování - které využívá radioaktivní stopovací pomoci lokalizovat nádory - CT, ultrazvuk nebo MRI.
- Endoskopické ultrazvuk. V rámci tohoto postupu, lékař zkoumá váš žaludek a dvanácterník s endoskopem vybavená ultrazvukové sondy. Sonda umožňuje bližším ohledání trávicího traktu, usnadňuje místě nádoru. Je také možné odebrat vzorek tkáně pomocí endoskopu. Budete se muset rychle po půlnoci v noci před touto zkouškou, a budete se sedativy v průběhu zkoušky.
Ošetření a léky
Při léčbě Zollinger-Ellison syndromu, lékaři léčbě nádorů, jakož i vředy. Pokud váš lékař může odstranit nádor, pak se vředu již nemusí být zapotřebí.
Léčba nádorů
Operace na odstranění nádorů, které se vyskytují v Zollinger-Ellison vyžaduje kvalifikované lékaře, protože nádory jsou často malé a těžko k nalezení. Pokud máte jen jeden nádor, může váš lékař bude schopen jej odstranit chirurgicky, ale operace nemusí být možnost, pokud máte více nádory nebo nádory, které se šíří do jater. Na druhou stranu, i když máte více nádory, Váš lékař přesto může doporučit odstranit jeden velký nádor.
V některých případech, lékaři radí jinou léčbu ke kontrole růstu nádorů, včetně:
- Odstranění tolik tumor jater, jak je to možné (debulking)
- Pokus o likvidaci nádoru tím, že uřízne dodávku krve (embolizace), nebo pomocí tepla zničit nádorové buňky (radiofrekvenční ablace)
- Injekční aplikace do nádoru k úlevě od symptomů rakoviny
- Použití chemoterapie pokusit se zpomalit růst nádoru
- Transplantaci jater
Více radikální chirurgické přístupy, jako je přerušení nervů, které podporují vylučování kyseliny nebo odstranění celého žaludku, nejsou obvykle provádí dnes, protože léky jsou obvykle úspěšné v kontrole výroby kyseliny a vředů.
Léčba přebytek kyseliny
Nadbytek výroby kyseliny lze téměř vždy pod kontrolou. Léky známé jako inhibitory protonové pumpy jsou v první linii léčby. Jedná se o nejúčinnější léky na snížení produkci kyseliny v Zollinger-Ellison syndromu. Inhibitory protonové pumpy jsou silné léky, které snižují kyseliny tím, že blokuje účinek drobným "čerpadla" v rámci kyselina buněk secernujících. Běžně předepisované léky patří lansoprazol (Prevacid) omeprazol (Prilosec, Zegerid) pantoprazol (Protonix), Rabeprazole (Aciphex) a esomeprazol (Nexium). Dlouhodobé užívání léků na předpis inhibitorů protonové pumpy, a to zejména u lidí nad 50 let a starších, může být spojena se zvýšeným rizikem zlomenin kyčle, páteře a zápěstí, v souladu s Food and Drug Administration. Toto riziko je malé a mělo by být zváženo proti kyselinám blokující dávky těchto léků.
Váš lékař může také navrhnout jednu z několika operací, k léčbě peptických vředů, např. operace na:
- Zastavení krvácení z vředu
- Zbavte se obstrukci způsobené vřed
- Zavřete otvor (perforace), která vřed učinil ve stěně žaludku nebo dvanáctníku