Definice
Epstein anomálie je vzácnou srdeční vadu, která je přítomna při narození (vrozený). V anomálie Epstein je, vaše trojcípá chlopeň - ventil mezi komorami na pravé straně vašeho srdce - nefunguje správně. Krevní úniku zpět přes ventil, aby vaše srdce pracovat méně efektivně. Epstein anomálie může také vést k rozšíření srdce nebo srdeční selhání.
Pokud nemáte žádné příznaky spojené s anomálií Epstein je, může pečlivé sledování Vašeho srdce je vše, co je nutné. Pokud se objeví příznaky obtěžovat, nebo je-li srdce zvětšení nebo slábne, může být léčba anomálií Epstein je nutné. Možnosti léčby jsou léky a operace.
Viz také
Příznaky
Mírné formy anomálie Epstein je nesmí způsobovat příznaky až později v dospělosti. Pokud se objeví příznaky jsou přítomny, mohou zahrnovat:
- Dušnost, zvláště při námaze
- Únava
- Bušení srdce nebo abnormální srdeční rytmus (arytmie)
- Namodralé zbarvení rtů a pokožky způsobené nedostatku kyslíku (cyanóza)
Kdy navštívit lékaře
Pokud vy nebo vaše dítě má příznaky srdečního selhání - například pocit unavitelnost nebo dušnost i při běžné činnosti - nebo se ukazuje modrá kůže zbarvení kolem rtů a nehtů (cyanóza), poraďte se se svým lékařem. On nebo ona může vás odkázat na lékaře, který se specializuje na onemocnění srdce (kardiolog).
Viz také
Příčiny
Epstein anomálie je srdeční vada, že jste při narození (vrozený). Proč to nastane, je stále neznámá. Abychom pochopili, jak Epstein anomálie ovlivňuje vaše srdce, je dobré vědět něco o tom, jak srdce pracuje dodávat své tělo krví.
Jak vaše srdce pracuje
Vaše srdce se skládá ze čtyř komor. Horní dvě komory se nazývají pravé a levé síně ("atria" je množné číslo k "atriem"). Dva dolní komory, komor, jsou větší, silnější zděné komory, které dělají práci pumpuje krev. Oddělení atria z komor jsou ventily, které udržují proudění krve ve správném směru přes srdce. Každý ventil se skládá ze dvou nebo tří silných, tenkých klapky (letáky) tkáně. V zavřeném stavu, ventil zabraňuje krev proudící do další místnosti, nebo v návratu na předchozí komory.
Krve vracející se z vašeho těla, které postrádá kyslík, proudí do pravé síně, přes trikuspidální chlopně a pak do pravé komory, která pumpuje krev do plic přijímat kyslík. Na druhé straně vašeho srdce, krev obohacenou kyslíkem z plic proudí do levé síně, přes mitrální chlopeň a pak do levé komory, který pak pumpuje krev do zbytku těla.
Co se děje v anomálii Epstein je
V anomálii Epstein je, ventil trikuspidální je dále dolů do pravé komory, než by to bylo v normálním srdci. To je to tak, že část z pravé komory se stává součástí pravé síně (se atrialized), způsobující pravé síně být větší, než je obvyklé. Z tohoto důvodu může být pravé komory nebude pracovat správně.
Kromě problémů s umístěním trikuspidální chlopně jsou ventilu se letáky abnormální vývoj. To může vést k úniku krve zpět (regurgitating) do pravé síně.
Tam, kde je ventil umístěn a jak špatně to tvořil se liší od člověka k člověku. U některých lidí, ventil je jen mírně abnormální. V jiných případech mohou být ventil velmi posunout, a to může unikat vážně. Čím více se ventil úniky, více pravé síně rozšiřuje jak to přijme více krve. Současně, pravá komora zvětší (dilatuje), jak se snaží vyrovnat se s děravou ventil a stále dodávat krev do plic. To znamená, že pravostranná komory srdce zvětšit, a jak to dělají, že oslabí, což vede k selhání srdce.
Ostatní onemocnění srdce spojené s anomálií Epstein je
Ostatní onemocnění srdce může být spojena s anomálií Epstein je. Tři společné podmínky:
- Defektu septa síní. Asi polovina pacientů s anomálií Epstein je mít díru mezi dvěma horními komorami srdce zvané defektu síňového septa (ASD). Tento otvor může dovolit deoxygenated krve v pravé síni míchat s okysličené krve do levé síně, snižuje množství kyslíku dostupného v krvi. To způsobuje namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza).
- Abnormální srdeční tep (arytmie). Někteří lidé se anomálie Epstein je abnormální srdeční rytmus (arytmie) se vyznačuje rychlými údery srdce (tachykardie). Tyto typy arytmií (tachyarytmie), může vaše srdce pracovat méně efektivně, a to zejména, když je ventil trojcípá uniká vážně. V některých případech může být velmi rychlý srdeční rytmus způsobit mdloby (synkopa).
- . Wolff-Parkinson-White (WPW) syndromu Někteří lidé s anomálií Epstein je také může mít onemocnění známé jako Wolff-Parkinson-White syndrom - abnormální elektrické stáž v srdci. Přítomnost syndromu WPW může vést k velmi rychlým srdečním tepem a mdloby.
Viz také
Rizikové faktory
Vrozené srdeční vady, např. anomálie Epstein je, stát na počátku vývoje dětském srdci. Je nejisté, co rizikové faktory mohou způsobit závady. Genetické a environmentální faktory jsou oba myšlenka hrát roli. Lidé s rodinnou anamnézou srdečních vad může být více pravděpodobné, že Epstein je anomálie. A matky expozice některých léků, jako je lithium nebo benzodiazepiny, byla spojena s anomálií Epstein v roce dítěte.
Viz také
Komplikace
Mnoho lidí s mírnými anomálie Epstein je mít několik komplikací. Nicméně, budete muset vzít nějaké opatření v určitých situacích:
- Být aktivní. Trpíte-li mírnou Epstein anomálie s téměř normální velikost srdce a bez poruch srdečního rytmu, budete pravděpodobně podílet na většině pohybových aktivit. V závislosti na vašich příznaků, může lékař doporučit, že se vyhnete konkurenční sportů, jako je fotbal nebo basketbal. Váš lékař vám pomůže rozhodnout, které aktivity jsou pro vás to pravé.
Během těhotenství. V mnoha případech mohou ženy s mírnými anomálie Epstein je bezpečně mít děti. Ale těhotenství má rizika. Pokud plánujete otěhotnět, ujistěte se, poraďte se s lékařem předem. On nebo ona může říct, jestli je to pro Vás bezpečné otěhotnět a pomoci rozhodnout, jak moc extra sledování budete muset během těhotenství a porodu.
Být těhotná klade další nároky na srdce a oběhového systému nejen během těhotenství, ale i při porodu. Nicméně, může být možné, vaginální porod. Vzácně může dojít k závažné komplikace, které mohou způsobit smrt matky nebo dítěte.
Jiné komplikace, které mohou vzniknout v důsledku anomálie Epstein to patří srdeční selhání, poruch srdečního rytmu a, méně obyčejně, náhlou srdeční zástavou nebo mozkové mrtvice.
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Pokud jste Vy nebo Vaše dítě nemá žádné příznaky srdečních potíží, může lékař, že je problém pouze tehdy, pokud on nebo ona slyší abnormální srdeční ozvy během rutinní zkoušky. Přestože mnoho lidí má abnormální srdeční zvuky, jako je srdeční šelest, oni obvykle není třeba se znepokojovat. Nicméně, Váš lékař nebo dětský lékař by vás odkázat na lékaře, který se specializuje na léčbu srdečních onemocnění (kardiolog) diagnostikovat příčinu abnormální srdeční ozvy.
Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a tam je často hodně země k pokrytí, je to dobrý nápad, aby se dospělo dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit na schůzku, a co může očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
- Buďte si vědomi všech pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli je třeba něco udělat v předstihu, například omezit nebo vašeho dítěte stravy.
- Zapište si všechny příznaky vy nebo vaše dítě prožívá, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
- Udělejte si seznam všech léků, vitamínů a doplňků, které Vy nebo Vaše dítě užíváte.
- Požadovat, aby kopie předchozích lékařských záznamů předány do svého aktuálního lékaře, pokud měníte lékaře.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Váš čas s lékařem je omezena, proto připravuje seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas spolu. Pro anomálie Epstein je, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je nejpravděpodobnější příčinou mé příznaky?
- Jaké druhy zkoušek potřebuji? Do těchto testů nutná žádná speciální přípravu?
- Cítím se OK, mám ještě potřebovat lékařské ošetření?
- Jaké typy léčby jsou k dispozici, a které doporučujete?
- Jaké typy nežádoucích účinků lze očekávat od léčby?
- Existují nějaké alternativy k primární přístup, který co navrhuješ?
- Mám i jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat tyto podmínky dohromady?
- Existují nějaká omezení, která aktivita já nebo moje dítě musí dodržovat?
- Existuje obecný alternativa k léku jste předepisující mě?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou domů?
- Můžete mi doporučit nějaké webové stránky pro více informací o mém stavu?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se při svém jmenování kdykoliv, že jste něčemu nerozumím.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes všechny body, které chcete trávit více času na. Váš lékař může požádat:
- Kdy jste vy nebo vaše dítě poprvé začíná zažívá příznaky?
- Už se vaše příznaky byly kontinuální nebo občasné?
- Má něco Zdá se, že zlepší vaše příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?
- Pokud jste Vy nebo Vaše dítě již byla diagnostikována anomálie Epstein je, kdy a kde byla diagnóza?
- Má vaše dítě mělo jakoukoli operaci nebo kdy byl hospitalizován?
- Jaké léky se Vy nebo Vaše dítě užívat?
Viz také
Testy a diagnostika
Pokud váš lékař podezření na skrytý problém, jako například vrozené srdeční vady, nebo pokud máte další příznaky, které mohou naznačovat, že Epstein je anomálie, může lékař doporučit následující testy:
- Hrudník x-ray. Hrudníku X-ray ukazuje obraz vašeho srdce, plic a cév. To může odhalit, pokud vaše srdce se zvětší, což může být způsobeno anomálií Epstein je.
- Echokardiografické vyšetření. Tato neinvazivní vyšetření používá ultrazvukové vlny k zobrazení obrázků z vašeho srdce. To může odhalit většinu vrozených srdečních vad. Ultrazvukové vlny jsou vysílány prostřednictvím zařízení zvané měnič, který technik se bude pohybovat přes srdce. Ozvěna vln jsou zaznamenány a produkovat obrazy svého srdce na monitoru počítače, aby Váš lékař může vidět ventily a komory srdce.
- Elektrokardiogram (EKG). EKG využívá senzory (elektrody) připojené k vašemu hrudníku a končetinách měřit načasování a trvání vašeho srdce. EKG může pomoci váš lékař zjistí nesrovnalosti ve svém srdci, rytmus a strukturu a nabízí vodítka k přítomnosti zvláštní cestou.
- Holter monitoru testování. To je přenosná verze EKG. To je zvláště užitečné při diagnostice poruchy rytmu, které se vyskytují v nepředvídatelných časech. Nosíte monitor pod oblečením. Zaznamenává informace o elektrické aktivitě Vašeho srdce as you go o své běžné činnosti za den nebo dva.
- Zátěžovém testu. Během této zkoušky budete chodit na běžeckém pásu nebo jezdit na rotopedu, zatímco váš krevní tlak, srdeční frekvence, srdeční rytmus a dýchání jsou monitorovány. Zátěžový test může být použit, aby získali představu o tom, jak vaše srdce reaguje na cvičení. To vám může pomoci váš lékař rozhodnout, jakou úroveň fyzické aktivity je pro vás bezpečné.
- MRI srdce. Ve srdeční MRI, ležíte na stole uvnitř dlouhé trubice-jako stroj, který produkuje detailní snímky svého srdce struktury.
- Srdeční katetrizace. Lékaři jen zřídka používají tuto invazivní techniku anomálie Epstein je. V několika případech však může být osoba, musí srdeční katetrizace získat další informace, aby potvrdil zjištění z jiných zkoušek, nebo ke kontrole srdeční tepny. Během srdeční katetrizace, je štíhlá, pružná trubka (katétr) zavedena do žíly nebo tepny na horní části nohy (třísla), nebo do ruky. S pomocí rentgenových snímků na monitoru, váš lékař závity katétru přes tuto tepnu, až dosáhne své srdce. Speciální barvivo vstřikuje přes katétr umožňuje lékaři sledovat průtok krve přes vaše srdce, cévy a ventilů, a umožňuje váš lékař kontrolovat abnormality uvnitř srdce a plíce.
Viz také
Ošetření a léky
Léčba anomálie Epstein je závislá na závažnosti vady a vaše příznaky. Cílem léčby je snížení příznaků a vyhnout se budoucím komplikacím, jako je srdeční selhání a arytmií. Léčba může zahrnovat:
Pravidelné sledování
Pokud nemáte žádné příznaky nebo abnormální srdeční rytmus, může lékař doporučit pouze pečlivé sledování srdečního onemocnění se pravidelné kontroly. Prohlídky obvykle zahrnují fyzikální vyšetření, elektrokardiogram, RTG hrudníku, echokardiogram a, pokud je to nutné, je Holterem test. Váš lékař může také požádat, abyste podstoupit zátěžový test, jako je chůze na běžeckém pásu. Tento test kontroluje vaše srdce reakci na fyzickou aktivitu.
Léky
Pokud máte poruchy srdečního rytmu, mohou léky pomáhají kontrolovat tepovou frekvenci a udržet normální srdeční rytmus.
Váš lékař Vám může předepsat léky na známky a příznaky srdečního selhání, pokud je budete potřebovat. Ty mohou zahrnovat léky, které zabraňují zadržování vody v těle (diuretika) a jiné léky.
Chirurgická srdce opravy
Lékař Vám může doporučit chirurgickou operaci, když vaše příznaky ovlivňují kvalitu vašeho života, nebo když vaše srdce začne rozšiřovat a celkové funkce srdce začíná klesat. S operaci v mladším věku může vést k lepším výsledkům. Vzhledem k tomu, Epstein anomálie je vzácné, vybrat chirurga, který je obeznámen s vadou a který má zkušenosti s prováděním postupů k nápravě. Různé typy postupů, mohou být použity k léčbě chirurgicky Epstein anomálie a související vad, jako např.:
Trikuspidální chlopně. To zahrnuje snížení velikosti otevření ventilu a umožňuje stávající ventil letáky, aby se spojily, aby fungoval správně. Tento postup se obvykle provádí v případě, že je tolik ventilů tkáň, aby k opravě.
Novější technika pro opravy anomálie Epstein, nazývaném kužel postup používá existující letáky tvořit kužel, který funguje jako ventil.
- Trikuspidální chlopně. Pokud stávající ventil nelze opravit, může být nahrazena tím, že odstraní deformaci ventilu a vložení buď mechanický ventil nebo speciálně upravené biologické tkáně (bioprosthetic) ventilu. Pokud mechanický ventil se používá, budete muset vzít léky na ředění krve po zbytek svého života.
- Uzávěr defektu síňového septa (ASD). Pokud je díra je mezi dvěma horními Champers na srdce (ASD), může váš lékař uzavřít díru v průběhu operace opravit nebo vyměnit vadný ventil.
- Maze postup. Jiný postup, že lékaři mohou provést během chlopně nebo kloubu se nazývá bludiště postup. Používá se k pomoci napravit rychle srdečního rytmu v atriu (síňové tachyarytmie). Chcete-li postup, váš lékař dělá sérii řezů v pravé síni se skalpelem nebo zařízení, které ničí tkáně zmrazením. Když se tyto řezy hojí, jizvy vytvoří bariéru tkáně ve svém srdci, že způsobuje, že porazit v normální rychlosti. Maze postup je open-operaci srdce.
Radiofrekvenční katetrizační ablace
Radiofrekvenční katetrizační ablace je další postup, který může pomoci při léčbě rychlý srdeční tep nebo WPW syndrom. Při tomto postupu je jeden nebo více katetry provlečen krevních cév svému vnitřnímu srdci, kde jsou generovány elektrické impulsy, které způsobí, že vaše srdce bít. Elektrody na katetrizačních tipů jsou vytápěny radiofrekvenční energie. To zničí (ablates) malá skvrna srdeční tkáně a vytváří elektrický blok podél cesty, která je příčinou vašich arytmii. Obvykle se tento zastaví svou arytmii. Nicméně, tento postup může být méně účinná při léčbě lidí s anomálií Epstein je, než pro ty, kteří s jinými problémy se srdcem. Opakování postupů může být nezbytné.
Transplantace srdce
Pokud máte závažnou Epstein anomálie a špatné srdeční funkce může být nutné transplantaci srdce.
Viz také
Zvládání a podporu
Pokud jste Vy nebo Vaše dítě má mírné Epstein je anomálie, zde jsou některé kroky, které vám mohou pomoci vyrovnat:
- V návaznosti na zdravotní péči. Ujistěte se, že sledovat s kardiologem nebo pediatr pro pravidelné hodnocení. Být aktivním účastníkem sledovat stav a ohlásit všechny nové nebo zhoršující příznaky. Včasná léčba může zachovat podmínku zhoršuje.
- Vezměte si léky podle předpisu. Užívání léků na správné dávce a ve správný čas může pomoci zlepšit příznaky jako závodní úderů srdce, únava a dušnost.
- Zůstaňte aktivní. Buďte fyzicky aktivní, Vaše nebo Vašeho dítěte lékař dovolí. Cvičení může pomoci posílit srdce a zlepšují krevní oběh. Pokud jste rodič dítěte s anomálií Epstein, to je přirozené, že chce chránit své dítě před poškozením. Ale nezapomeňte, že vaše dítě potřebuje žít život tak normálně, jak je to možné. Podporovat lka s přestávkami podle potřeby. Zeptejte se svého lékaře na poznámku můžete dát svému dítěti učitelů nebo pečovatelů popisujících žádná omezení pro jeho nebo její fyzické aktivity.
- Rozvíjet podpůrné sítě. Ačkoli mnoho lidí s vrozenými srdečními vadami vést normální, zdravý život, žít s srdeční vadou, není vždy snadné, zvláště když vy nebo vaše dítě potřebuje trvalou odbornou péči. Fyzické, emocionální a finanční stres, jak se vypořádat s vážným zdravotním stavem může být ohromující. S rodinou a přáteli se můžete spolehnout, je rozhodující pro úspěšné zvládání. Navíc, možná budete chtít zeptat svého lékaře o místních podpůrných skupin, které mohou být užitečné. Podpůrné skupiny může být velkým zdrojem praktických informací, pohodlí a přátelství.