Definice
Esenciální trombocytémie je neobvyklá porucha, při které tělo produkuje příliš mnoho krevních destiček (trombocytů). To je také známé jako primární trombocytémie (throm-Boe-povzdech-THEE-me-uh).
Mezi nejčastější příznaky esenciální trombocytémie zahrnují bolesti hlavy, točení hlavy, poruchy vidění a brnění, mravenčení nebo pálení v rukou a nohou. Esenciální trombocytémie nejčastěji vyskytuje u lidí starších 50 let a je častější u žen.
Nemusíte léčbu esenciální trombocytémie, pokud nemáte příznaky. Pokud máte abnormální srážení krve nebo krvácení, však lze léky vám pomohou vyhnout se potenciálně vážné komplikace.
Viz také
Příznaky
Mnoho lidí s esenciální trombocytémie nemají žádné příznaky. První náznak, že máte onemocnění může být rozvoj krevní sraženiny (trombu). Ačkoli sraženiny mohou vyvinout kdekoliv v těle, s esenciální trombocytémie, ale nejčastěji se vyskytují ve vašich rukou, mozku a nohou.
Známky a příznaky závisí na tom, kde vysrážením. Patří mezi ně:
- Bolest hlavy
- Závratě nebo točení
- Bolest na hrudi
- Slabost
- Slabý
- Dočasné změny vidění
- Necitlivost nebo brnění rukou a nohou
- Zarudnutí, pulzující a pálení bolest v rukou a nohou (erytromelalgie)
- Mírně zvětšený slezina
Méně často může dojít k zásadní trombocytémie krvácení, zvláště pokud Váš počet krevních destiček je velmi vysoká (více než 1 milion destičky na mikrolitrů krve). Krvácení může mít podobu:
- Krvácení z nosu
- Podlitiny
- Krvácení z úst nebo dásní
- Krvavá stolice
Krevní sraženina může způsobit přechodnou ischemickou ataku (TIA) - dočasné přerušení průtoku krve do části mozku - nebo cévní mozkovou příhodu. Známky a příznaky rozvíjet náhle a zahrnují:
- Slabost nebo necitlivost obličeje, rukou nebo nohou, obvykle na jedné straně těla
- Potíže s mluvením nebo porozumění řeči (afázie)
- Rozmazané, dvojité nebo zhoršené vidění
Kdy navštívit lékaře
Máte-li jakékoli známky nebo příznaky abnormálního srážení krve nebo krvácení, navštivte svého lékaře.
Pokud se u Vás objeví známky nebo příznaky TIA nebo cévní mozkové příhody, jako je necitlivost nebo ochrnutí na jedné straně těla, ihned vyhledejte lékařskou pomoc.
Viz také
Příčiny
Kostní dřeň - houbovitá tkáň uvnitř kostí - obsahuje kmenové buňky, které se mohou stát červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Krevní destičky cestovat cévami. Oni drží pohromadě sraženin, které zastavují krvácení při poškození cévy, jako když dostanete ránu. Normální počet krevních destiček se pohybuje od 150 tisíc do 450 tisíc krevních destiček mikrolitru krve.
Pokud máte základní trombocytémie a Vaše kostní dřeň dělá příliš mnoho krevních destiček (buňky, které vytvářejí megakaryocyty), které uvolňují příliš mnoho krevních destiček do krve. Přebytek destiček nemusí fungovat normálně, což vede k abnormální srážení krve nebo krvácení.
Přesná příčina esenciální trombocytémie a za podobných podmínek, známý jako myeloproliferativní novotvarů, není znám. Asi polovina lidí s touto poruchou mají mutaci Janus kinázy 2 (JAK2) genu. Jiné mutace genu také byly spojeny s esenciální trombocytémie.
Vysoký počet krevních destiček, který je způsoben základního onemocnění, jako je například infekce nebo nedostatek železa se nazývá reaktivní nebo sekundární trombocytóza.
Viz také
Komplikace
Abnormální krevní srážlivost esenciální trombocytémie může vést k různým potenciálně závažné komplikace, včetně:
- Komplikace těhotenství. Zatímco mnoho žen, které mají trombocytémie mají normální, zdravé těhotenství, ujistěte se, že váš lékař pravidelně sledovat Váš zdravotní stav. Nekontrolovaný trombocytémie může způsobit potrat, předčasný porod, vysoký krevní tlak (preeklampsie), brzy oddělení placenty od děložní stěny (abrupce placenty) a pomalý růst plodu. Vaše riziko komplikací může být snížena při pravidelné kontroly a léky.
- Zdvih. Sraženina, která blokuje průtok krve do mozku může způsobit mrtvici. Pokud se u Vás objeví známky a příznaky cévní mozkové příhody, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.
- Srdeční infarkt. Sraženina, která brání toku krve do srdce může způsobit srdeční infarkt. Pokud se u Vás objeví známky a příznaky srdečního infarktu, jako je tlak, plnosti nebo mačkání bolest ve středu hrudníku trvající déle než několik minut, bolesti rozšiřující do ramen, paží, zad, zubů nebo čelisti; dušnost a pocení nebo vlhká pokožka, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.
Esenciální trombocytémie může také způsobit krvácení (hemoragie) s významnou ztrátou krve. Malá menšina lidí s esenciální trombocytémie může později vyvinout akutní leukémii nebo Myelofibróza, oba který může být život ohrožující:
- Akutní leukémie. Akutní myeloidní leukémie je typ krve a kostní dřeně, že rakovina postupuje rychle.
- Myelofibróza. Tento progresivní kostní dřeně výsledky v kostní dřeni jizvení, anémie a zvětšení jater a sleziny.
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Můžete zjistit, máte základní trombocytémie po rutinní krevní test ukazuje vysoký počet krevních destiček. Nebo můžete navštívit svého lékaře, protože příznaků souvisejících s srážení krve nebo krvácení.
Kromě toho, že váš zdravotní historii zkoumání vás fyzicky a provádění zkoušek, může lékař požádat o faktorech, které mohou ovlivnit Vaše krevní destičky, například nových lékařských postupů, krevní transfuze nebo infekcí. Váš lékař vás může odkázat na lékaře, který se specializuje na onemocnění krve (hematolog).
Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a protože tam je často hodně země k pokrytí, je to dobrý nápad, aby se dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit a co může očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
- Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu, například omezit svůj jídelníček.
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
- Zapište si zdravotního stavu a anamnézy, včetně své historie vzniku krevních sraženin nebo krvácení incidenty. Také zahrnují rodinnou anamnézu vysokým počtem krevních destiček.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn.
- Udělejte si seznam všech léků, jakož i veškeré vitaminy nebo doplňky stravy, které užíváte. Některé léky, jako jsou perorální antikoncepce, může zvýšit riziko vzniku krevních sraženin u žen s esenciální trombocytémie.
- Take člena rodiny nebo přítele spolu. Někdy to může být obtížné, aby všechny informace uslyšíte během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Váš čas se svým lékařem, je omezena, proto připravuje seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas spolu. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě vyprší čas. Pro základní trombocytémie, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Jaké druhy zkoušek potřebuji?
- Měl bych vidět specialista? Co bude, že náklady, a bude můj pojistné krytí, že?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Jaké webové stránky se vám doporučujeme navštívit?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se, že vznikají při svém jmenování, pokud něčemu nerozumíte nebo potřebujete víc informací.
Viz také
Testy a diagnostika
Krevní testy, které mohou pomoci potvrdit diagnózu esenciální trombocytémie patří:
- Kompletní krevní obraz (CBC). Tento test určuje počet krevních destiček v krvi.
- Krevní nátěr. Malé množství krve je zkoumána pod mikroskopem pro zobrazení stavu krevních destiček, např. zda jsou neobvykle velké nebo hrudkovitý dohromady.
- Genetické testování. Speciální zkoušky je zjistit, zda máte chromozomálních abnormalit, které mohou způsobit vysoký počet krevních destiček a zda máte JAK2 genovou mutaci.
- Jiné krevní testy. Váš lékař Vám může kontrolovat hladinu železa v krvi nebo test na markery zánětu.
Pokud je váš krevní obraz je nad 450.000 destiček mikrolitru krve, lékař bude hledat základního onemocnění. Pokud není zřejmé, příčinou vašeho vysokého počtu krevních destiček, a to zůstává vysoká v průběhu času, může Vám lékař navrhnout kostní dřeně test. Tyto dva typy vyšetření kostní dřeně, ale poskytovat různé doplňující informace o krvinek. Často hotovi společně.
- Aspirace kostní dřeně. Lékař vyjme malé množství tekutého vaší kostní dřeně přes jehlu a zkoumá jej pod mikroskopem, hledají abnormální buňky.
- Biopsie kostní dřeně. Lékař má vzorek pevné tkáně kostní dřeně přes jehlu k vyšetření pod mikroskopem. Pokud máte základní trombocytémie a Vaše kostní dřeň má vyšší než normální počet velkých buněk, které tvoří krevní destičky (megakaryocyty).
Viz také
Ošetření a léky
Léčba esenciální trombocytémie závisí na riziko srážení krve nebo krvácení epizod. Pokud jste mladší 60 let, neměl žádné příznaky, a nemají žádné jiné rizikové faktory pro rozvoj krevních sraženin, jako je kouření, může být stačí pravidelné lékařské prohlídky. Jste-li starší než 60 let a měl předchozí známky a příznaky krevních sraženin, lékař pravděpodobně předepíše léky nebo lékařský zákrok na snížení počtu krevních destiček. Váš lékař může také doporučit léčbu, pokud máte kardiovaskulární rizikové faktory, jako je například vysoká hladina cholesterolu, vysoký krevní tlak nebo cukrovka.
Léčení
Pokud jste na riziko vzniku krevních sraženin, může lékař doporučit nízké dávky aspirinu, a to zejména pokud jste těhotná. Aspirin dělá trombocytů méně lepkavá a vaše krev méně pravděpodobné, že sraženin. Pokud budete mít aspirin během těhotenství, přestanete užívat nejméně jeden týden před dodáním snížit riziko krvácivých komplikací během porodu.
Léky, které snižují počet krevních destiček a jsou běžně používány k léčbě esenciální trombocytémie patří:
- Hydroxymočovina (droxia, hydrea). Tento lék potlačuje kostní dřeně tvorbu krevních buněk, včetně krevních destiček. Také se používá k léčbě rakoviny, to je nejvíce obyčejně předepsaný lék snižující destiček pro základní trombocytémie. To je často v kombinaci s nízkými dávkami kyseliny acetylsalicylové. Jestliže jste užil hydroxymočovina, bude Váš lékař kontrolovat krevní obraz pečlivě. Je tu určité obavy, že dlouhodobé užívání může zvýšit riziko vzniku akutní myeloidní leukémií.
- Anagrelid (agrylin). Rozdíl hydroxyurea je anagrelid není spojeno se zvýšeným rizikem leukémie. Ale to není považováno za účinné jako hydroxyurea. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat zadržování tekutin, srdeční problémy, bolesti hlavy, závratě, nevolnost a průjem.
- Interferon alfa-2b (intron A). Vzhledem k tomu, injekcí, tato látka je méně výhodné, než spravovat hydroxyureou nebo anagrelidem, může být nákladné a může způsobit méně snesitelné vedlejší účinky. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat příznaky podobné chřipce, zmatenost, nevolnost, deprese, průjem, křeče, podrážděnost a ospalost.
Nouzové plateletpheresis
Pouze v nouzových případech, například po mrtvici nebo jiné nebezpečné srážení krve, může léčebný postup, známý jako plateletpheresis rychle dostat nižší počet krevních destiček. V průběhu řízení, je intravenózní (IV) jehla připojena k trubce se zavádí do jedné z krevních cév. Vaše krev proudí trubicí a do zařízení, které odstraňuje destiček z krve. Zbývající část krve (plazma) a vaše krvinky jsou poté vráceny pomocí kanyly. Účinek je dočasný.
Viz také
Životní styl a domácí opravné prostředky
Dbejte zvýšené opatrnosti, snížit riziko vzniku krevních sraženin, pokud máte základní trombocytémie. Zdravý životní styl návyky mohou snížit riziko vzniku podmínek, které mohou přispět k srážení krve. Mezi tyto podmínky patří cukrovka, vysoký krevní tlak a vysokou hladinu cholesterolu. Podniknout kroky k:
- Jíst zdravé potraviny. Vyberte si pestrou stravu bohatou na zeleninu, celá zrna a ovoce a nízkým obsahem nasycených tuků. Snažte se vyhnout trans-tuků. Informace o kontroly velikosti porcí udržet normální váhu.
- Zvyšte svou fyzickou aktivitu. Aim po dobu nejméně 30 minut mírné fyzické aktivity denně. Udělejte si svižné chůze denně. Jízda na kole. Zaplavat. Pokud se vám nevejde do dlouhého tréninku, rozdělit do menších zasedání rozmístěných po celý den.
- Dosáhnout nebo udržet normální váhu. Nadváhy nebo obezity zvyšuje tlak v žilách ve vaší pánve a nohou a je rizikovým faktorem pro onemocnění, jako je vysoký krevní tlak, což zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin.
- Přestat kouřit. Kouření ovlivňuje srážlivost krve a krevní oběh.
Pokud váš nezbytné trombocytémie zvyšuje sklon ke krvácení, se zvláštní bezpečnostní opatření, aby se nezranil. Postupujte podle následujících doporučení:
- Nehrajte, kontaktní sporty, nebo dělat jiné činnosti, které by mohly být nebezpečné nebo by mohlo dojít ke zranění.
- Používejte měkčí kartáček a voskované nit.
- Vyhněte se holicí řezy. Holení elektrickým holícím strojkem.
- Buďte opatrní s domácími úkoly zahrnujícími nože, nůžky a další ostré nástroje.