Definice
Plicní fibróza nastane, když dojde k poškození plicní tkáně a jizvy. Tento zahuštěný, tuhé tkáně dělá to více obtížný pro vaše plíce pracovat správně. Jak zhoršuje plicní fibróza, stanete se postupně dech.
Jizvy spojené s plicní fibrózou může být způsobena mnoha faktory. Ale ve většině případů, mohou lékaři přesně určit, co je příčinou problému. Když se příčina není k dispozici, je tento stav nazývá idiopatické plicní fibrózy.
Poškození plic způsobené plicní fibrózy nelze opravit, ale léky a terapie může někdy pomoci zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života. U některých pacientů může být vhodná transplantace plic.
Příznaky
Známky a příznaky plicní fibrózy patří:
- Dušnost (dyspnoe)
- Suchý kašel
- Únava
- Nevysvětlený úbytek hmotnosti
- Bolesti svalů a kloubů
Průběh plicní fibrózy - a závažnost symptomů - se může značně lišit od člověka k člověku. Někteří lidé onemocní velmi rychle s těžkou nemocí. Jiní mají více středně silné příznaky zhoršit v průběhu měsíců či let.
Viz také
Příčiny
Plicní fibróza jizvy a nezhoustne tkáně kolem a mezi vzdušných vaků (alveoly), v plicích. Toto dělá to více obtížný pro kyslík projít do krevního oběhu. Poškození může být způsobeno mnoho různých věcí - včetně vzdušných toxinů na pracovišti, některé plicními chorobami a dokonce i některé typy lékařské ošetření.
Pracovní a environmentální faktory
Dlouhodobé působení na řadu toxinů a škodlivých látek mohou poškodit vaše plíce. Ty mohou zahrnovat:
- Křemenného prachu
- Azbestová vlákna
- Zrna prachu
- Ptačí trus a zvířat
Radiační léčba
Někteří lidé, kteří dostávají léčbu ozařováním plic nebo prsu příznaky rakoviny vykazují míru měsíců poškození plic nebo někdy roky po zahájení léčby. Závažnost poškození závisí na:
- Kolik plic byl vystaven záření
- Celkové množství záření podání
- Ať už se chemoterapie byla použita
- Přítomnost základní plicní onemocnění
Léky
Mnoho léků může poškodit vaše plíce, a to zejména:
- Chemoterapeutické léky. Léky určené zabít rakovinné buňky, jako je methotrexát (Trexall) a cyklofosfamidem (Cytoxan), může také dojít k poškození plicní tkáně.
- Srdce léků. Některé léky používané k léčbě nepravidelného srdečního rytmu, jako např. amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), propranolol (Inderol, Inderide, Innopran) mohou poškodit plicní tkáně.
- Některá antibiotika. Nitrofurantoinu (Macrobid, Macrodantin, aj.) a sulfasalazin (Azulfidine) může vyvolat poškození plic.
Zdravotní podmínky
Poškození plic může také vyplývat z:
- Tuberkulóza
- Pneumonie
- Systémový lupus erythematodes
- Revmatoidní artritida
- Sarkoidóza
- Sklerodermie
Idiopatická plicní fibróza: je-li příčina není známa
Seznam látek a podmínky, které mohou vést k plicní fibrózy je dlouhý. I tak, že ve většině případů, je příčina nikdy nalezen. Plicní fibróza bez známé příčiny se nazývá idiopatická plicní fibróza.
Vědci mají několik teorií o tom, co by mohlo vyvolat idiopatická plicní fibróza, včetně virů a vystavení tabákovému kouři. A protože jeden typ idiopatické plicní fibrózy v rodinách, také dědičnost je myšlenka hrát roli.
Rizikové faktory
Faktory, které vás více náchylné k plicní fibrózy patří:
- Věk. Přestože plicní fibróza byla diagnostikována u dětí a kojenců, porucha je mnohem více pravděpodobné, že ovlivní středního věku a starší dospělé.
- Nekuřácké. Daleko více kuřáků a bývalých kuřáků rozvíjet plicní fibróza, než dělat lidé, kteří nikdy nekouřili.
- Vaše povolání. Máte zvýšené riziko vzniku plicní fibrózy, pokud pracujete v hornictví, zemědělství nebo stavby, nebo pokud jste vystaveni znečišťujících látek je známo, že poškození plic.
- Léčby rakoviny. S ozařováním na hrudníku nebo pomocí některých chemoterapeutické léky dělá náchylnější k plicní fibrózy.
- Genetické faktory. Některé typy plicní fibrózy se k běhu v rodinách je podezření, že to má genetickou složku.
Komplikace
Komplikace plicní fibrózy mohou zahrnovat:
- Vysoký krevní tlak v plicích (plicní hypertenze). Na rozdíl od systémového vysokým krevním tlakem, tato podmínka se týká pouze tepny v plicích. Začíná, když jsou nejmenší cévy a kapiláry komprimován jizevnaté tkáně, což způsobuje zvýšenou odolnost proti toku krve do plic. To zase zvyšuje tlak v plicních tepnách. Plicní hypertenze je závažné onemocnění, které se postupně zhoršuje a nakonec může mít fatální následky.
- Pravostranné srdeční selhání (cor pulmonale). Tento závažný stav nastane, když vaše srdce je vpravo dole komory (komora) musí pumpovat těžší než obvykle pohybovat krev do částečně blokován plicních tepen.
- Respirační selhání. To je často poslední fázi chronického onemocnění plic. To nastane, když krev hladina kyslíku klesnout nebezpečně nízká.
- Rakovina plic. Dlouhotrvající plicní fibróza také zvyšuje riziko vzniku rakoviny plic.
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Pokud váš primární péče lékař podezření na závažné plicní onemocnění, budete pravděpodobně odkazoval se na pneumologa, lékař, který se specializuje na onemocnění plic.
Co můžete udělat
Před svým jmenováním, možná budete chtít napsat seznam, který odpoví na následující otázky:
- Jaké jsou vaše příznaky, a když se začnou?
- Dostáváte léčbu jiných zdravotních problémů?
- Jaké léky a doplňky jste učinili v posledních pěti letech?
- Kouříte? Pokud ano, kolik a na jak dlouho?
- Jaké jsou všechna povolání, jaký jste kdy měli, i když jen na pár měsíců?
- Ještě žádný člen vaší rodiny trpíte chronickým plicním onemocněním všeho druhu?
- Už jste někdy byli léčeni chemoterapií nebo ozařováním proti rakovině?
- Máte nějaké další onemocnění, zejména artrózy?
Můžete také chtít mít přítele nebo člena rodiny doprovázet vás na schůzku. Plicní fibróza je závažné a komplexní onemocnění. Přítel nebo člen rodiny může poskytnout citovou podporu a pomoc zapamatovat si informace, které jste možná zapomněli nebo minul.
Testy a diagnostika
Během fyzické zkoušky, bude Váš lékař použít stetoskop pozorně naslouchat plic při dýchání. On nebo ona může navrhnout jeden nebo více z následujících testů.
Zobrazovací testy
- Hrudník x-ray. To obvykle ukazují jizvy typické plicní fibrózy a je vhodný pro sledování průběhu nemoci a léčby. Občas, rentgen hrudníku je normální a další testy jsou nutné vysvětlit své dušnost.
- Počítačová tomografie (CT). CT skenery pomocí počítače spojit rentgenové snímky pořízené z různých úhlů na výrobu průřezové snímky vnitřních struktur. S vysokým rozlišením CT může být zvláště užitečné při stanovení rozsahu poškození plic způsobené plicní fibrózy. Také některé druhy fibrózy, jako silikóza, mají charakteristické vzory.
- Echokardiografické vyšetření. Sonogram na srdce, echokardiografie využívá zvukových vln k vizualizaci srdce. To může vytvářet statické snímky svého srdce to struktury, stejně jako videa, která ukazují, jak vaše srdce pracuje. Tento test může vyhodnotit množství tlaku vyskytující se na pravé straně vašeho srdce.
Plicní funkční testy
- Spirometrie. Tento test vyžaduje, abyste výdechu rychle a silně přes trubku připojen k počítači, který měří kolik vzduchu vaše plíce mohou držet a jak rychle se můžete pohybovat vzduch dovnitř a ven z plic.
- Oxymetrie. Tento jednoduchý test používá malé zařízení umístěné na jednom ze svých prstů k měření saturace kyslíku v krvi. Oxymetrie může sloužit jako snadný způsob, jak sledovat průběh onemocnění, někdy přesněji než rentgen hrudníku může.
- Zátěžovém testu. Zátěžový test na běžeckém pásu nebo rotopedu může být použit ke sledování své funkce plic, když jste aktivní.
Vzorek tkáně může být zapotřebí
Často může být s konečnou platností plicní fibróza diagnostikována jen tím, že zkoumá malé množství plicní tkáně (biopsie) v laboratoři. Vzorek tkáně se mohou získat jedním z následujících způsobů:
- . Bronchoskopie Při tomto postupu, lékař odstraní velmi malé vzorky tkáně - většinou ne větší než špendlíková hlavička - pomocí malého, pružné trubice (Bronchoskopu), který je prošel ústy nebo nosem do plic. Rizika bronchoskopie jsou obecně menší - nejčastěji dočasná bolest v krku a chrapot z požití bronchoskopu - ale vzorky tkáně jsou někdy příliš malá pro přesné diagnózy.
- Bronchoalveolární laváž. V rámci tohoto postupu, lékař vstřikuje slanou vodu přes bronchoskopu do části vašeho plic, a pak hned sací ven. Řešení, které je odebráno obsahuje buňky z vašich vzdušných vaků. Ačkoli bronchoalveolární laváž vzorky větší oblast plic než ostatní postupy dělat, nemusí poskytovat dostatek informací pro diagnostiku plicní fibrózy.
- Chirurgická biopsie. Přestože se jedná o více invazivní postup s možnými komplikacemi, je to často jediný způsob, jak získat dostatečně velký vzorek tkáně provést přesnou diagnózu. V průběhu řízení, jsou chirurgické nástroje a malá kamera vložena přes dva nebo tři malé řezy mezi žebry. Kamera umožňuje váš lékař pro zobrazení vaše plíce na monitoru při odstraňování vzorky tkáně z plic.
Viz také
Ošetření a léky
Zjizvení plic, která se vyskytuje v plicní fibrózy je nevratná, a žádný proud léčba se ukázala jako účinná při zastavení konečný progresi onemocnění. Některé výkony, i když může zlepšit příznaky dočasně nebo zpomalit nemoc pokrok. Ostatní pomoci zlepšit kvalitu života.
Léky
Mnoho lidí s diagnózou plicní fibrózou jsou nejprve léčeni kortikosteroidy (prednison), někdy v kombinaci s dalšími léky, které potlačují imunitní systém - jako je methotrexát a cyklosporin. Žádná z těchto kombinací se ukázala jako velmi efektivní v dlouhodobém horizontu. Přidání N-acetylcystein, derivát přírodního aminokyseliny, na prednison může zpomalit onemocnění u některých lidí.
Kyslíková terapie
Použití kyslíku nemůže zastavit poškození plic, ale může:
- Zkontrolujte dýchání a cvičení jednodušší
- Zabránit nebo zmírnit komplikace z nízkých krevní hladiny kyslíku
- Snížení krevního tlaku na pravé straně vašeho srdce
- Zlepšete svůj spánek a pocit pohody
Vy jste s největší pravděpodobností dostat kyslík, když spíte nebo cvičení, i když někteří lidé mohou používat kolo-pro-hodinové.
Plicní rehabilitace
Cílem plicní rehabilitace je nejen k léčbě nemoci, nebo dokonce zlepšit každodenní fungování, ale také pomoci lidem s plicní fibrózou žít plnohodnotný a uspokojující život. Za tímto účelem, plicní rehabilitační programy se zaměřují na:
- Tělesné cvičení, jak zlepšit své vytrvalosti
- Dýchací techniky, které zlepšují efektivitu plic
- Emocionální podpora
- Nutriční poradenství
Chirurgie
Transplantace plic může být poslední možnost pro mladé lidi s těžkou plicní fibrózy, kteří nemají prospěch z jiných možnostech léčby.
Viz také
Životní styl a domácí opravné prostředky
Být aktivně podílí na své vlastní léčbě a zůstat zdravý, jak je to možné jsou nezbytné pro život s plicní fibrózou. Z tohoto důvodu je důležité, aby:
- Přestat kouřit. Pokud máte plicní onemocnění, to nejlepší, co můžete udělat pro sebe, je přestat kouřit. Promluvte si se svým lékařem o možnostech odvykání, včetně programů pro odvykání kouření, které používají různé osvědčené techniky, které pomáhají lidem přestat kouřit. A protože pasivní kouření může být stejně škodlivé pro vaše plíce, neumožňují ostatním lidem kouřit kolem vás.
- Jezte zdravě. Lidé s plicním onemocněním mohou zhubnout, jednak proto, že je to nepříjemné jíst a protože energie navíc trvá dýchat. Přesto nutričně bohatá strava, která obsahuje dostatečné kalorií je zásadní. Dietolog vám může dát další pokyny pro zdravé stravování.
- Nechat očkovat. Respirační infekce může zhoršit příznaky plicní fibrózy. Ujistěte se, že dostanete zápal plic vakcíny a každoroční chřipce.