Definice
Sklerodermie (skleer-oh-DUR-muh) je skupina vzácných nemocí, které zahrnují kalení a zpřísnění kůže a pojivové tkáně - vláken, které poskytují rámec a podporu pro vaše tělo.
U některých lidí, sklerodermie má vliv pouze na kůži. Ale u mnoha lidí, sklerodermie také poškozuje struktury za kůži - např. cév, vnitřních orgánů a trávicího traktu. Známky a příznaky se liší podle toho, která konstrukce jsou ovlivněny.
Sklerodermie postihuje ženy častěji než muži a nejčastěji se vyskytuje ve věku mezi 30 a 50 lety. Zatímco není tam žádný lék na sklerodermii, může řada léků, zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života.
Příznaky
Sklerodermie je příznaky a symptomy se liší v závislosti na které části těla jsou zapojeny:
- Skin. Téměř každý, kdo má zkušenosti sklerodermie přitvrzení a utahování skvrny na kůži. Tyto skvrny mohou být ve tvaru oválu nebo přímek. Počet, umístění a velikost záplat se liší podle typu sklerodermie. Kůže se může objevit lesklý, protože je to tak těsné, a pohyb v postižené oblasti může být omezeno.
- Prsty na rukou nebo nohou. Jedním z prvních příznaků sklerodermie je přehnaná reakce na nízkých teplot nebo emoční stres, který může způsobit necitlivost, bolest nebo barevné změny v prstech na rukou nebo nohou. Volal Raynaudův fenomén, tato podmínka je také vyskytuje u lidí, kteří nemají sklerodermie.
- Trávicí systém. Kromě žaludečních šťáv, které mohou poškodit části jícnu nejbližší žaludku, někteří lidé s sklerodermie také problémy se vstřebáváním živin, pokud jsou jejich střevní svaly se nepohybují potraviny správně přes střeva.
- Srdce, plíce a ledviny. Vzácně může sklerodermie vliv na funkci srdce, plic nebo ledvin. Tyto problémy mohou být život ohrožující.
Příčiny
Sklerodermie výsledky z nadprodukce a akumulace kolagenu v tkáních. Kolagen je vláknitý druh bílkoviny, která tvoří vaše tělo vazivové tkáně včetně kůže.
I když lékaři nejsou jisti, co vyzve abnormální produkci kolagenu, imunitní systém vypadá, že hraje roli. Z neznámých důvodů, imunitní systém obrací proti tělu, produkovat zánět a nadprodukci kolagenu.
Rizikové faktory
Sklerodermie se vyskytuje mnohem častěji u žen než u mužů to dělá. Choctaw rodilí Evropané a afro-Evropané častěji než Evropané původem z Evropy na vytvoření typu sklerodermie, která ovlivňuje vnitřní orgány.
Komplikace
Sklerodermie komplikace v rozsahu od mírné až těžké a může mít vliv na:
- Prstů. Rozmanitost Raynaudova fenoménu, který se vyskytuje u sklerodermie může být tak silná, že omezený průtok krve trvale poškozuje tkáně na dosah ruky, což jámy nebo kožní vředy (ulcerace). V některých případech, může být gangréna a amputace následovat.
- Plíce. Zjizvení plicní tkáně (plicní fibróza) může vést ke snížení plicních funkcí, oslabené dýchání a sníženou toleranci na cvičení. Můžete také vytvořit vysoký krevní tlak v tepnách vedoucích do plic (plicní hypertenze).
- Ledviny. Když sklerodermie postihuje ledviny, můžete vyvinout zvýšený krevní tlak a zvýšená hladina bílkoviny v moči. Více-závažné účinky ledvinových komplikací mohou zahrnovat renální krize, která zahrnuje náhlé zvýšení krevního tlaku a rychlému selhání ledvin.
- Srdce. Zjizvení srdeční tkáně zvyšuje riziko abnormálních srdečních tepů (arytmie) a městnavého srdečního selhání, a mohou způsobit zánět membranózní vak obklopující srdce (perikarditida). Sklerodermie také může zvýšit tlak na pravé straně svého srdce a způsobí, že se opotřebí.
- Zuby. Těžká zpřísnění obličeje může způsobit pusu, aby se stala menší a užší, což může dělat to těžké čistit zuby, nebo dokonce nechat odborně vyčistit. Lidé, kteří mají často sklerodermie neprodukují normální množství slin, takže riziko zubního kazu se ještě více zesílí.
- . Trávicí systém Zažívací problémy spojené s sklerodermie může vést k refluxu a potíže s polykáním - někteří popisují pocit, jako by se dostane jídlo uvízl uprostřed dolů jícnu - stejně jako záchvaty zácpy střídavě s epizodami průjmu.
- Sexuální funkce. Muži, kteří mají sklerodermie se často setkávají s erektilní dysfunkce. Sklerodermie může také ovlivňovat sexuální funkce žen, snížením sexuální mazání a zúžení poševního vchodu.
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Budete pravděpodobně nejprve převést vaše příznaky upozornit svého rodinného lékaře, který může vás odkázat na revmatolog - lékaře se specializací na léčbu artritidy a jiných onemocnění kloubů, svalů a kostí. Protože sklerodermie může ovlivnit mnohé orgánové systémy, budete možná muset vidět řadu lékařů.
Co můžete udělat
Události mohou být stručný. Chcete-li, aby se co nejlépe využít omezený čas, plánovat dopředu a napsat seznamy důležitých informací, včetně:
- Podrobný popis všech vašich příznaků
- Zobrazí seznam všech léků a dávkování, včetně nepředepsání léků a doplňků
- Otázky pro lékaře, například, jaké zkoušky nebo ošetření on nebo ona může doporučit
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař vás může požádat některé z následujících otázek:
- Do prsty se znecitlivění nebo změna barvy, když se dostanete nachlazení nebo rozrušení?
- Chodíte pravidelně docházet pálení žáhy nebo potížemi při polykání?
- Mají vaši rodiče nebo sourozenci někdy měl podobné příznaky?
Testy a diagnostika
Protože sklerodermie může mít tolik podob a ovlivnit tak mnoho různých oblastí těla, může být obtížné diagnostikovat.
Po důkladné fyzické zkoušky, může Vám lékař navrhnout krevní testy ke kontrole zvýšených hladin některých protilátky produkované imunitním systémem. On nebo ona může odebrat malý vzorek tkáně (biopsie) vašeho postiženou kůži tak, že to může být zkoumána v laboratoři pro abnormality.
Můžete také potřebovat dýchací testy (vyšetření plicních funkcí), CT plic a echokardiografie vašeho srdce.
Viz také
Ošetření a léky
V některých případech, kožní problémy spojené s sklerodermie zmizí samy o sobě za tři až pět let. Typ sklerodermie, který ovlivňuje vnitřní orgány obvykle zhoršuje s časem.
Léky
Žádný lék byl vyvinut, který může zastavit základní proces sklerodermie - nadprodukce kolagenu. Ale řada léků může pomoci kontrolovat příznaky sklerodermie nebo zabránit komplikacím. K dosažení tohoto cíle, může tyto léky:
- Rozšiřují krevní cévy. Léky, krevní tlak, které rozšiřují krevní cévy, může pomoci zabránit plíce a problémy s ledvinami a může pomoci při léčbě Raynaudova choroba.
- Potlačují imunitní systém. Léky, které potlačují imunitní systém, jako je například ta, která byla po transplantaci orgánů, může pomoci snížit příznaky sklerodermie.
- Snížení žaludeční kyseliny. Léky jako je omeprazol (Prilosec) mohou zmírnit příznaky refluxu kyseliny.
- Prevenci infekcí. Antibiotická mast může pomoci zabránit infekci prstu vředů způsobených Raynaudova fenoménu. Pravidelné chřipky a pneumonie očkování může chránit plíce, které byly poškozeny sklerodermie.
- Zbavte se bolesti. Pokud over-the-counter proti bolesti nepomáhají dost, můžete požádat svého lékaře předepsat silnější léky.
Terapie
Fyzické nebo pracovní terapeuti vám může pomoci:
- Správa bolest
- Zlepšete svou sílu a mobilitu
- Udržet nezávislost s každodenní úkoly
Chirurgie
Používá se jako poslední možnost, může chirurgické možnosti pro sklerodermie komplikacím, zahrnují:
- Amputace. Pokud prst vředy způsobené závažnou Raynaudův fenomén vyvinuli sněť, může být nutné amputace.
- Transplantací plic. Lidé, kteří vyvinuli vysoký krevní tlak v tepnách vedoucích do plic (plicní hypertenze) mohou být kandidáty na transplantaci plic.
Životní styl a domácí opravné prostředky
Můžete podniknout řadu kroků, které pomáhají spravovat vaše příznaky sklerodermie:
- Zůstaňte aktivní. Cvičení udržuje vaše tělo pružné, zlepšuje krevní oběh a zmírňuje ztuhlost. Rozsah-of-motion cvičení může pomoci udržet vaši pokožku a klouby flexibilní.
- Nekouřím. Nikotin způsobuje krevní cévy, aby smlouvy, což Raynaudův fenomén horší. Kouření může také způsobit trvalé zúžení krevních cév. Přestat kouřit je obtížné - zeptejte se svého lékaře o pomoc.
- Správa pálení žáhy. Vyhýbejte se potravinám, které vám pálení žáhy nebo plyn. Také se vyhněte noční jídlo. Zvedněte hlavu vaší postele, aby žaludeční kyseliny z zálohování do jícnu (reflux), jak spíte. Antacida mohou pomoci zmírnit příznaky.
- Chraňte před chladem Noste teplé rukavice pro ochranu kdykoliv své ruce jsou vystaveny za studena -., I když se dostanete do mrazáku. Když jste venku v chladu, zakrýt si obličej a hlavu a nosit vrstev teplého oblečení.
Alternativní medicína
Meditační a relaxační techniky vám může pomoci vyrovnat se s frustrací sklerodermie, a pomáhají zmírnit bolest a únavu.
Zvládání a podporu
Jak je tomu u jiných chronických onemocnění, může žít s sklerodermie místo, na horské dráze emocí. Zde jsou některé návrhy, které vám pomohou vyrovnat vzestupy a pády:
- Udržovat normální denní aktivity, jak nejlépe umíte.
- Přemáhat sám sebe a ujistěte se, že dostat zbytek, který potřebujete.
- Zůstaňte ve spojení s přáteli a rodinou.
- Pokračovat koníčky, které vás baví a jsou schopni udělat.
Prognóza pro sklerodermie výrazně zlepšila v průběhu posledních 30 let jako schopnost rozpoznat a léčit mnohé z problémů, sklerodermie se zlepšila. Ale pokud sklerodermie je obtížné pro vás udělat věci, které baví, požádejte svého lékaře o způsobech, jak se dostat kolem překážek.
Mějte na paměti, že vaše fyzické zdraví může mít přímý vliv na vaše duševní zdraví. Popření, zlost a frustrace jsou společné s chronickým onemocněním.
Někdy může být nutné další nástroje k řešení se svými emocemi. Odborníci, jako jsou terapeuti a psychologové chování, může být schopen pomoci dát věci do souvislostí. Mohou také pomoci rozvíjet zvládání dovedností, včetně relaxačních technik.
Vstup do podpůrné skupiny, kde můžete sdílet své zážitky a pocity s ostatními lidmi, je často dobrý přístup. Zeptejte se svého lékaře, co podpůrné skupiny jsou k dispozici ve vaší komunitě.