Definice
Syndrom hypoplazie levého srdce je složitý a vzácné srdeční vady při narození (vrozený). V syndromu hypoplastického levého srdce, na levé straně srdce je kriticky málo rozvinuté.
Pokud vaše dítě se narodí s syndromu hypoplastického levého srdce, můžete na levé straně srdce není účinně pumpovat krev do těla, takže pravá strana srdce musí pumpovat krev i do plic a do zbytku těla.
Léky, aby se zabránilo uzavření spojení (ductus arteriosus) mezi pravou a levou stranou, následuje buď operace nebo transplantace srdce, je nutné léčit syndrom hypoplazie levého srdce. S pokroky v péči, výhled pro děti narozené s syndromu hypoplastického levého srdce je lépe než v minulosti.
Viz také
Příznaky
Děti narozené s syndromu hypoplastického levého srdce obvykle jsou vážně nemocní ihned po narození. Hypoplazie levého srdce syndrom příznaky patří:
- Šedavě modrá barva kůže (cyanóza)
- Rapid, ztížené dýchání
- Špatná výživa
- Studené ruce a nohy
- Být neobvykle silné ospalosti nebo neaktivní
Ve dítě s syndromu hypoplastického levého srdce, v případě, že přirozená spojení mezi srdcem v levé i pravé straně (foramen ovale a ductus arteriosus) je dovoleno ukončit, on nebo ona může jít do šoku a může zemřít. Příznaky šoku jsou:
- Chladná, vlhká pokožka, která může být bledá nebo šedá
- Slabý a rychlý puls
- Abnormální dýchání, které mohou být buď pomalé a mělké a velmi rychlý
- Rozšířené zornice
- Nevýrazné oči, které se zdají zírat
Dítě, které je v šoku může být vědomé či nevědomé. Pokud máte podezření, že vaše dítě je v šoku, okamžitě volejte 911 nebo na místní tísňové číslo.
Kdy navštívit lékaře
To je více pravděpodobné, že vaše dítě bude diagnostikována syndromu hypoplastického levého srdce buď před porodem nebo krátce po něm. Nicméně, měli byste vyhledat lékařskou pomoc, pokud si všimnete, že vaše dítě má následující příznaky:
- Šedavě modrá barva kůže
- Rapid, ztížené dýchání
- Špatná výživa
- Studené ruce a nohy
- Být neobvykle silné ospalosti nebo neaktivní
Pokud má Vaše dítě některý z následujících příznaků šoku, volejte 911 nebo místního čísla tísňového volání ihned:
- Chladná, vlhká pokožka, která může být bledá nebo šedá
- Slabý a rychlý puls
- Abnormální dýchání, které mohou být buď pomalé a mělké a velmi rychlý
- Rozšířené zornice v očích
- Nevýrazné oči, které se zdají zírat
Viz také
Příčiny
Syndrom hypoplazie levého srdce dochází při růstu plodu, když srdce dítěte se vyvíjí. Příčina je neznámá. Nicméně, pokud vaše rodina má jedno dítě s syndromu hypoplastického levého srdce, je riziko další se stejným stavu se zvyšuje.
Normální srdce má čtyři komory, dvě na pravé straně a dvě na levé straně. Při plnění své základní práci - pumpuje krev do celého těla - srdce využívá jeho levou a pravou stranu pro různé úkoly. Na pravé straně se pohybuje krev do plic. V plicích kyslíku obohacuje krev, které pak cirkuluje srdce levé straně. Levá strana krve srdce pumpuje do velké nádobě s názvem aorty, který cirkuluje v okysličené krve do těla.
Co se děje v syndromu hypoplastického levého srdce
V syndromu hypoplastického levého srdce, může na levé straně srdce není správně dodávat krev do těla, protože v levém dolním komory (LK) je příliš malý, nebo v některých případech dokonce ani nemusí existovat. Kromě toho, že ventily na levé straně srdce (aortální a mitrální chlopně), nefungují správně, a hlavní arterie takže srdce (aorta), je menší, než je obvyklé.
Po dobu prvních několika dnech života, může být na pravé straně srdce pumpovat krev a to jak do plic a do zbytku těla přes přirozený otvor (foramen ovale) mezi horní komory srdce (atria), nebo prostřednictvím krve Plavidlo, které spojuje plicní tepny přímo na aortu (ductus arteriosus). Když se foramen ovale a ductus arteriosus je otevřený, oni jsou odkazoval se na jako "patent".
Pokud se ductus arteriosus a foramen ovale konci - což normálně po prvním dni nebo dva života - pravá strana srdce nemá žádný způsob, jak pumpovat krev do těla. Nicméně, mnoho dětí s syndromu hypoplastického levého srdce také další srdeční vadu, díru ve zdi mezi horními komorami srdce (defektu síňového septa), které umožňuje pravé straně srdce nadále pumpuje krev do těla, i když ductus arteriosus nebo foramen ovale se uzavře.
Viz také
Rizikové faktory
Pokud již máte dítě s syndromu hypoplastického levého srdce, že jste na vyšší riziko, že další dítě s touto podmínkou.
Za rodinné historii, nejsou tam žádné jasné rizikové faktory syndromu hypoplastického levého srdce.
Viz také
Komplikace
Bez chirurgického zákroku, syndrom hypoplazie levého srdce je fatální, obvykle v průběhu prvního týdne nebo dva života.
S léčbou, mnoho dětí přežije, i když většina bude mít komplikace v pozdějším životě. Některé komplikace patří:
- Unavení snadno, když se účastní sportu nebo jiné cvičení
- Poruchy srdečního rytmu (arytmie)
- Hromadění tekutiny v plicích, břicho, nohy a nohy (edém)
- Tvorba krevních sraženin, které mohou vést k plicní embolie nebo cévní mozkovou příhodu
- Vývojové problémy týkající se mozku a nervového systému
- Potřebujete další operaci srdce nebo transplantaci
Viz také
Testy a diagnostika
Před narozením
Je možné, že dítě musí být diagnostikována syndromu hypoplastického levého srdce, dokud je ještě v děloze. Váš lékař může být schopen identifikovat stav na běžné ultrazvukové vyšetření v druhém trimestru těhotenství.
Po narození
Poté, co se vaše dítě narodí, může být jeho nebo její lékař podezření na srdeční vadu, například syndromu hypoplastického levého srdce, pokud vaše dítě má šedavě modré kůži, nebo má potíže s dýcháním. Dětský lékař může také podezření na srdeční vadu, pokud on nebo ona slyší šelest na srdci - abnormální whooshing zvuk vznikající vlivem turbulentního toku krve.
Lékaři obvykle používají echokardiografické vyšetření diagnostikovat syndrom hypoplazie levého srdce. Tento test využívá pronikavé zvukové vlny, které se odrážejí od srdce Vašeho dítěte k výrobě pohyblivých obrazů, které lze zobrazit na obrazovce videa. Ve dítě s syndromu hypoplastického levého srdce, echokardiografie odhalí menší, než je obvyklé levé komory a aorty. Vzhledem k tomu, tento test může sledovat průtok krve, ale také ukazuje krev pohybuje z pravé komory do aorty. Kromě toho může echokardiogram identifikovat související srdeční vady, jako je například defektu síňového septa.
Viz také
Ošetření a léky
Léčba syndromu hypoplastického levého srdce zahrnuje buď třístupňový chirurgický zákrok nebo transplantaci srdce. Pokud je stanovena diagnóza, než se dítě narodí, lékaři obvykle doporučují dodávku v nemocnici se srdeční chirurgie centra.
Před operací
Dětský lékař může doporučit několik možností, jak pomoci zvládnout stavu před operací nebo transplantací. Patří mezi ně:
- Léky. Lék alprostadil (Prostin VR Pediatric) pomáhá rozšířit cévy a udržuje ductus arteriosus otevřený.
- Dýchací pomoc. Pokud vaše dítě má potíže s dýcháním, on nebo ona může potřebovat pomoc od dýchacího přístroje (ventilátor), který zajišťuje dostatečnou dodávku kyslíku.
- Nitrožilní tekutiny. Vaše dítě obdrží tekutiny přes trubku v žíle.
- Fibrilace septostomie. Tento postup se používá k vytvoření otvoru mezi srdcem horních komor (atria), v případě, že foramen ovale se uzavře. Pokud vaše dítě již má defektu septa síní, může fibrilace septostomie není nutné.
Chirurgie
Chirurgické možnosti zahrnují třístupňový chirurgický zákrok, jejímž cílem bylo vytvořit normální krevní tok do a ze srdce, která umožňuje tělu přijímat okysličenou krev, kterou potřebuje.
- Krok 1:. Operace Norwood Tato operace se obvykle provádí během prvních dvou týdnů života. To zahrnuje rekonstrukci aorty a připojení přímo do srdce v pravém dolním komory (pravá komora). To umožňuje pravé komory účinně pumpovat krev do obou plic a tělo. Po této operaci bude na vaší dětskou pokožku ještě modrý nádech, protože bohatá na kyslík a kyslík špatný krevní nadále míchat v srdci. Jakmile je vaše dítě úspěšně projde této fázi léčby, šance na přežití zvyšuje.
- Krok 2:. Bi-directional Glenn nebo hemi-Fontan postup Tento postup se obvykle provádí mezi 4 a 12 měsíců věku. To snižuje práci pravé komory tím, že se na pumpovat krev zejména aorty a což většina z krve vracející se z těla proudit přímo do plic. Po této operaci se všechna krev vracející se z horní části těla poslal do plic, takže krev se více kyslíku je čerpána do aorty dodávat orgánů a tkání v celém těle.
- Krok 3:. Postup Fontan Tento postup se provádí ve věku od 18 měsíců do 3 let. Umožňuje zbytek krve se vrací z těla jít do plic. Po tomto postupu, není míchání bohaté na kyslík a kyslík chudé krve v srdci, a vaše dítě kůže nebude vypadat modrý.
Další možností je chirurgické transplantace srdce, a to zejména pokud jsou vady komplexní. Děti s syndromu hypoplastického levého srdce může být považován za transplantaci. Zatímco čeká na transplantaci srdce, může být vaše dítě potřebovat léky, dokud dárce srdce k dispozici.
Následná péče
Po operaci nebo transplantace, bude vaše dítě potřebovat celoživotní následné péče se srdcem lékaře (kardiolog), který se specializuje na vrozenou srdeční vadou, sledovat jeho nebo její zdraví srdce. Některé léky mohou být nutné upravit funkci srdce. Pokud vaše dítě dostane po transplantaci srdce se proti odmítnutí léky nutné pro zbytek svého života v boji proti odmítnutí nové srdce.
Vaše dítě je kardiolog může doporučit užívání antibiotik před provedením některých stomatologických nebo jiné postupy, aby se zabránilo infekci, a to zejména v případě, že srdce nebylo zcela opraven ještě, nebo v případě, že jsou malé vady, které zůstanou po opravě. V některých případech, on nebo ona může také doporučit, aby Vaše dítě omezit fyzickou aktivitu.
Viz také
Prevence
Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit syndrom hypoplazie levého srdce. Pokud máte v rodinné anamnéze srdeční vady, nebo pokud již máte dítě s vrozenou srdeční vadou, před otěhotněním zvážit mluvit s genetickému poradci a kardiologa zkušenosti s vrozenými srdečními vadami.
Viz také
Zvládání a podporu
Péče o dítě s vážným srdečním problémem, jako syndromu hypoplastického levého srdce, může být náročné. Zde jsou některé strategie, které vám mohou pomoci usnadnit:
- Hledat podporu. Požádejte o pomoc od rodinných příslušníků a přátel. Promluvte si s vašeho dítěte kardiologem o podpůrných skupin a dalších druhů pomoci, které jsou k dispozici ve vaší blízkosti.
- Zaznamenejte vaše dítě zdravotní historii. Bude důležité zapsat své dítě diagnózu, léky, operace a další postupy a termíny, které byly provedeny, jakož i jméno a telefonní číslo vašeho dítěte kardiolog, čísla tísňového kontakt na vašeho dítěte lékaři a nemocnice, a všechny další důležité informace o své dítě v péči. Je také důležité, aby kopii operativní zpráva z vašeho dítěte chirurg ve svých záznamech. Tato informace vám pomůže vzpomenout na péči vaše dítě bylo vydáno, a bude užitečná pro lékaře, kteří jsou obeznámeni s dítětem, aby přezkoumaly svou komplexní zdravotní historii.
- Diskuse o vašich obav. Jak vaše dítě roste, může se starat o činnosti, které on nebo ona může bezpečně účastnit. Promluvte si s kardiologem o tom, které činnosti jsou nejlepší pro vaše dítě. Pokud se některé z nich jsou off-limity, podporovat své dítě v jiných pronásledování, spíše než se zaměřit na to, co on nebo ona nemůže dělat. Pokud další otázky o vaše dítě zdravotní problém vy, diskutovat o nich s dítěte kardiolog, taky.
I když každá okolnost je jiný, pamatujte, že mnoho dětí s vrozenými srdečními vadami vyrůst vést zdravý život.