Definice
Wegenerova granulomatóza (VEG-eh-nerz gran-u-loe-muh-TOE-sis) je neobvyklé onemocnění, které způsobuje zánět krevních cév. Tento zánět omezuje průtok krve do různých orgánů.
Wegenerova granulomatóza, který je také nazýván granulomatózou s polyangiitis (GPA), často postihuje ledviny, plíce a horní cesty dýchací. Omezený průtok krve do těchto orgánů může dojít k jejich poškození. Wegenerova může mít vliv na jiné orgány, ale to není tak běžné, a obvykle není tak závažný.
Wegenerova granulomatóza také vytváří určitý typ zánětlivé tkáně známé jako granulom který se nachází kolem krevních cév. Granulomy mohou zničit zdravé tkáně. Neexistuje žádná známá příčina Wegenerovy granulomatózy.
Včasná diagnóza a léčba Wegenerovy granulomatózy může vést k úplnému uzdravení. Bez léčby, může Wegenerova granulomatóza být fatální, nejčastěji ze selhání ledvin.
Viz také
Příznaky
Známky a příznaky Wegenerovy granulomatózy může vyvinout náhle nebo po dobu několika měsíců.
První Wegenerova granulomatóza příznaky obvykle zahrnují oblasti vašeho dýchacího ústrojí, jako je vaše dutin, krku a plic. Podmínkou však často zhoršuje rychleji, ovlivňuje cévy a orgány, které zásobují, jako jsou ledviny. Příznaky a symptomy mohou zahrnovat:
- Neustále rýma, s hnisem naplněné výboje
- Krvácení z nosu
- Sinus bolest a zánět (zánět vedlejších nosních dutin)
- Ušní infekce
- Kašel
- Bolest na hrudi
- Vykašlávání krve (hemoptýza)
- Dušnost
- Obecné pocit nemoci (nevolnost)
- Nechtěné hubnutí
- Společné bolesti a otoky
- Krev v moči (hematurie)
- Kožní vředy
- Zarudnutí oka, pálení či bolest
- Horečka
Pro některé lidi, je omezen na onemocnění plic, a netýká se ledviny. Postižení ledvin obvykle nezpůsobí symptomy časně v průběhu onemocnění, a mohou být detekovány pouze vyšetření krve a moči. Nicméně, selhání ledvin a anémií času často vyskytují.
Kdy navštívit lékaře
Navštivte svého lékaře, pokud máte trvale výtok z nosu, který nereaguje na over-the-counter (OTC) nachlazení, zvláště pokud je to doprovázeno nosu a hnis-jako materiál, vykašlávání krve, nebo jiné možné známky a příznaky Wegenerova granulomatóza. Protože tato nemoc může rychle zhoršit, včasná diagnóza je rozhodující pro přijetí účinnou léčbu.
Viz také
Příčiny
Příčinou Wegenerovy granulomatózy je neznámá. Zdá se, že vývoj po počáteční zánět způsobující událost vyvolá abnormální reakci imunitního systému. Kombinace těchto událostí může vést k zanícené a zúžené cévy a škodlivých zánětlivých tkáně, (granulomy). Spouštěcí událost může být infekce, ale žádné konkrétní infekce byla identifikována jako příčina.
Viz také
Rizikové faktory
Wegenerova granulomatóza může začít v jakémkoliv věku, ale nejčastěji začíná ve středním věku, s průměrnou nástupem mezi 40 a 65 let. Bílí jsou častěji než černoši rozvíjet Wegenerova granulomatóza.
Viz také
Komplikace
Kromě ovlivňuje vaše horní a dolní dýchací cesty, může Wegenerova granulomatóza vliv na další orgány, včetně kůže, oči, uši, ledviny, míchy a srdce. Komplikace mohou zahrnovat:
- Ztráta sluchu. Zánět granulované tkáně ve středním uchu mohou vést ke ztrátě sluchu.
- Kožní jizvy. Vředy se mohou rozvíjet a mohou vést k závažným zjizvení.
- Srdeční infarkt. Wegenerova granulomatóza může mít vliv na tepny Vašeho srdce, což má za následek bolesti na hrudi nebo srdeční infarkt, ačkoli toto je vzácné.
- Ledvin () poškození. Jak Wegenerova granulomatóza postupuje, je pravděpodobné, že vliv na ledviny. To může vést k glomerulonefritidy, typ onemocnění ledvin, která brání schopnosti ledviny "pro odstranění odpadu a přebytečné tekutiny z těla, což vede k hromadění odpadních látek v krvi (urémie). Selhání ledvin je hlavní příčinou úmrtí na Wegenerovy granulomatózy.
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou primární péči lékaře. Nicméně, můžete být odkazoval se na odborníka, nejčastěji plíce (plicní) specialista, ušní, nosní, krční (ORL) specialista nebo ledvin specialista (neurolog). Pokud váš lékař primární péče má nějaké zkušenosti s Wegenerovy granulomatózy, je nepravděpodobné, že diagnóza bude, dokud jste viděli odborníkem.
Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a tam je často hodně země k pokrytí, je to dobrý nápad, aby se dospělo dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit na schůzku, a co může očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
- Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu, například omezit svůj jídelníček. To také může použít, pokud jdete na diagnostické testy, jako je plicní biopsie.
- Pokud jste měli nějaké nedávné výsledky krevních testů nebo Rentgeny na jiném úřadu nebo v nemocnici, požádat personál, aby předal výsledky testů a všechny rentgeny k lékaři, jste asi vidět. Nebo vyzvednout materiál sami, abyste se ujistili všechny potřebné informace dostane do nového lékaře.
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn.
- Udělejte si seznam všech léků, vitamínů a doplňků, které užíváte, nebo jste nedávno užíval. Přineste všechny z těchto léků s sebou k lékaři, v originálních obalech. Informujte svého lékaře, pokud jste alergičtí na nějaké léky. Také informujte svého lékaře, zda se členové rodiny byly nedávno užívání antibiotik.
- Získejte doporučení, je-li to nezbytné. Některé pojišťovny vyžadují doporučení pro návštěvy specialistů. Pokud jsou ke specialistovi, ujistěte se, dopis postoupení byla odeslána k lékaři, nebo přinést s sebou.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Váš čas se svým lékařem, je omezena, proto připravuje seznam otázek vám pomůže, aby co nejvíce ze svého času. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě, že vyprší čas. Pro příznaků Wegenerovy granulomatózy, některé základní otázky, zeptejte se zahrnují:
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky? Jaké jsou další možné příčiny?
- Jaké druhy testů budu potřebovat? Do těchto testů nutná žádná speciální přípravu?
- Je můj stav dočasný?
- Jakou léčbu doporučujete?
- Jaké vedlejší účinky mohu očekávat od léčby?
- Existují alternativy k primární přístup, který co navrhuješ?
- Mám tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat tyto podmínky dohromady?
- Musím vidět specialistu? Budu potřebovat doporučení?
- Budu muset vzít léky? Pokud ano, je tam obecný alternativa k léku jste předepisující?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?
- Nevíte, jestli existují nějaké podpůrné skupiny v okolí?
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes bodů, které chcete trávit více času na. Váš lékař může požádat:
- Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
- Kouříte?
- Už se vaše příznaky byly kontinuální nebo občasné?
- Už jste si teplotu? Pokud ano, co to bylo?
- Jak závažné jsou příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se, zlepšit vaše příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?
Co můžete udělat v mezidobí
Pokud se vaše příznaky se zhoršují, oznamte to svému lékaři primární péče, aby on nebo ona může pokusit dostat vás ke specialistovi rychle.
Viz také
Testy a diagnostika
Vedle se tě ptal na vaše příznaky a provádí fyzikální vyšetření, přičemž anamnézu, může lékař požadovat několik testů, včetně:
Krevní testy. Pokud váš lékař podezření, Wegenerova granulomatóza, budete mít krevní test, který umí detekovat určité bílkoviny (protilátky) v krvi, tzv. anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Tyto protilátky se v krvi většiny lidí s granulomatózou aktivní Wegenerovou, ale ne všichni. Přítomnost těchto protilátek může znamenat, že máte Wegenerova granulomatóza, ale to nestačí k potvrzení, že máte nemoc.
Váš krevní test může také měřit sedimentace erytrocytů - obyčejně odkazoval se na jako sedimentace. Na základě měření, jak rychle se červené krvinky padají na dno trubice krvi po dobu jedné hodiny, může být tato zkouška označuje úroveň zánětu v těle, ale to není konečně určit Wegenerova. Obecně platí, že červené krvinky padají rychleji, když je přítomen zánět. Vaše sedimentace bude také být změřen v průběhu léčby kontrolovat činnost Vašeho onemocnění.
Další krevní test může kontrolovat anémie, což je běžné u lidí s tímto onemocněním. Krevní test na kreatinin můžete zkontrolovat, zda Vaše ledviny správně filtrace odpadních látek z krve.
- Testy moči. Tyto testy hodnotí funkci ledvin, aby zjistil, zda je onemocnění postihující ledviny.
- Hrudník x-ray. Tento test ukazuje dutin nebo masy v plicích. Nicméně, to nemůže rozlišovat mezi Wegenerovy granulomatózy a dalších plicních nemocí.
- Biopsie postižené tkáně. Jediný jistý způsob, jak potvrdit diagnózu Wegenerovy granulomatózy je odebrat malý kousek tkáně z postiženého orgánu (biopsie) a zkoumat pod mikroskopem. Váš lékař může odebrat tkáň z vašich nosních dutin, dýchacích cest nebo plic potvrdit nebo vyloučit přítomnost obou vaskulitidy a granulomy. Dalšími oblastmi pro biopsii mohou zahrnovat kůži nebo ledviny. Některé biopsie lze provádět ambulantně pomocí znecitlivění (lokální anestetikum). Jiní, takový jako otevřená plicní biopsie, mohou vyžadovat hospitalizaci.
Viz také
Ošetření a léky
Díky včasné diagnóze a vhodnou léčbu, můžete získat od Wegenerovou granulomatózou během několika měsíců. Udržovací léčba často je třeba pokračovat po dobu 18 až 24 měsíců. V některých případech může být nutné dlouhodobé podávání. Protože onemocnění může opakovat, bude Váš lékař pokračovat ve sledování Vašeho zdravotního stavu těsně po ukončení léčby.
Léky
Lékař vám může předepsat:
- Kortikosteroidy. Léky, jako je prednison pomoci potlačit imunitní systém a léčit časné příznaky Wegenerovy granulomatózy.
- Imunitní potlačující léky. Většina lidí vyžaduje jiný imunosupresivní lék, jako je cyklofosfamid (Cytoxan), azathioprin (Azasan, Imuran) nebo k methotrexátu (Rheumatrex, Trexall), k boji proti imunitní reakci.
- Biologická léčba. Rituximab (Rituxan) je schválen Food and Drug Administration pro Wegenerova. To snižuje počet určitého typu buněk v těle (B buňky) spojené se zánětem. Rituximab může být stejně účinný jako cyklofosfamid v léčbě těžkých případů Wegenerova, a může být ještě lepší pro léčbu Wegenerova, že opakuje.
Při standardní léčby nejsou účinné, někteří lékaři, kteří mají zkušenosti s léčbou Wegenerova použití experimentálních léků. Drogy v současné době předmětem šetření, jsou mofetil-mykofenolát (CellCept) infliximab (Remicade), intravenózní imunoglobulin deoxyspergualin a antithymocytárním globulin.
Vedlejší efekt léčby
Vzhledem k potenciální vedlejší účinky léků používaných k léčbě Wegener, jako je například snížení vaše tělo schopnost bojovat s infekcí, lékař bude sledovat Váš zdravotní stav, když jste s nimi. Drogy Váš lékař může předepsat, aby napomohl prevenci drogových nežádoucí účinky patří:
- Sulfamethoxazol-trimethoprim (Bactrim, Septra), aby se zabránilo infekci plic
- Medicína jako bisfosfonáty (Fosamax), aby se zabránilo úbytku kostní hmoty (osteoporóza), spojené s prednisonem použití
- Kyselina listová, syntetická forma vitamínu B kyseliny listové, aby se zabránilo vředy a další příznaky spojené s vyčerpáním kyseliny listové v těle z metotrexátu použití
Ostatní léky
- Plazmaferéza. Také známý jako výměně plazmy, tato léčba odstraňuje tekutý podíl krve (plazma) a odděluje ji od krvinek. Krevní buňky se pak vrátit do svého těla a vaše tělo produkuje novou plazmu, aby se na to, co bylo odstraněno. U lidí, kteří mají velmi vážný Wegenerovy granulomatózy může plazmaferéza pomoci ledviny obnovit.
- Chirurgie. Pokud jste měl selhání ledvin v důsledku Wegenerovy granulomatózy, budete potřebovat transplantaci ledvin obnovit normální funkci ledvin. Promluvte si se svým lékařem, zda transplantace ledvin může být volbou pro vás. Vaše způsobilost přijímat darované ledviny bude záviset částečně na tom, jak se vaše další orgány byly postiženy touto chorobou.
Viz také
Zvládání a podporu
S léčbou, budete pravděpodobně získat od Wegenerovy granulomatózy. Nicméně, můžete mít pocit, stres o možnosti opakování nebo o škodu nemoc může způsobit, například do ledvin. Zde jsou některé návrhy pro vyrovnání se s nemocí:
- Vzdělávat sami o Wegenerovy granulomatózy. Čím více budete vědět, tím lépe připraveni, můžete se vypořádat s komplikacemi, vedlejších účinků léků nebo vaše případné recidivy. Kromě konzultace s lékařem, možná budete chtít mluvit poradce nebo zdravotní sociální pracovník. Nebo vám to může připadat užitečné mluvit s jinými lidmi s Wegenerovy granulomatózy.
- Udržet silnou podporu systému. Rodina a přátelé vám mohou pomoci, jak si projít procesu diagnostiky a léčby. Můžete také najít zájem a pochopení jiných lidí s Wegenerovy granulomatózy informativní a uklidňující. Váš lékař nebo zdravotní sociální pracovník může být schopen dostat do kontaktu s podpůrnou skupinu.