Akromegalie

Definice

Akromegalie je hormonální porucha, která se vyvíjí, když vaše hypofýza produkuje příliš mnoho růstového hormonu v dospělosti. Když se to stane, vaše kosti zvětšují, včetně těch vašich rukou, nohou a obličeje. Akromegalie postihuje většinou středního věku dospělých.

U dětí, které jsou stále rostoucí, příliš mnoho růstového hormonu způsobit stav nazývaný gigantismus. Tyto děti mají přehnaný růst kostí a abnormální růst do výšky.

Vzhledem k tomu, akromegalie je neobvyklé a fyzické změny dojde postupně, často podmínka není rozpoznán ihned, někdy celé roky. Pokud se neléčí včas, může akromegalie vést k vážnému onemocnění a dokonce se stát život ohrožující. Nicméně, dostupné léčby akromegalie snížit riziko komplikací a výrazně zlepšit vaše příznaky, včetně rozšíření svých funkcí.

Příznaky

Jedním z nejčastějších příznaků akromegalie je rozšířenou ruce a nohy. Lidé s touto poruchou často zjistíte, že již nemohou dát na kroužky, které používají, aby se vešly a že jejich velikost obuvi se postupně zvyšovala.

Akromegalie může také způsobit, že zkušenosti postupné změny ve tvaru vašeho obličeje, jako je vyčnívající spodní čelisti a obočí, rozšířené nosu, rtů, zahuštěných a širší mezery mezi zuby.

Vzhledem k tomu, akromegalie tendenci postupuje pomalu, může být první známky nemusí být snadno patrné po dobu několika let. Někdy lidé všimnout stav pouze na základě porovnání se starými fotografiemi.

Akromegalie může způsobit následující příznaky a symptomy, které se může lišit od jedné osoby na druhou:

• Zvětšené ruce a nohy
• Hrubý, rozšířenou obličejové rysy
• Hrubé, mastné, zahuštěný kůže
• Nadměrné pocení a tělesný pach
• Malé výrůstky kožní tkáně (kožní tagy)
• Únava a svalová slabost
• Prohloubil, chraptivý hlas díky zvětšené hlasivek a vedlejších nosních dutin
• Těžké chrápání kvůli obstrukci horních cest dýchacích
• Porucha zraku
• Bolesti hlavy
• Zvětšená jazyk
• Bolest a omezená pohyblivost kloubů
• Menstruační cyklus nesrovnalosti u žen
• Erektilní dysfunkce u mužů
• Zvětšená játra, srdce, ledviny, slezina a další orgány
• Zvýšená hrudník (hrudník barel)

Kdy navštívit lékaře
Pokud máte příznaky spojené s akromegalií, obraťte se na svého lékaře pro hodnocení.

Akromegalie obvykle vyvíjí pomalu, a dokonce i vaši rodinní příslušníci nemusí zpočátku všimnout postupné fyzické změny, které nastanou s touto poruchou. Včasná diagnóza je však důležité, takže můžete získat náležitou péči. Akromegalie může vést k vážným komplikacím, pokud to není léčen.

Příčiny

Akromegalie je způsobeno tím, hypofýzy nadprodukcí růstového hormonu (GH) v průběhu času. Hypofýzy, malá žláza se nachází ve spodní části mozku za hřbet nosu, produkuje celou řadu hormonů. GH hraje důležitou roli při správě fyzický růst.

Je-li GH vylučován do krevního oběhu, spustí na játra k produkci hormon insulin-like growth factor-I (IGF-I). Na druhé straně, IGF-I stimuluje růst kostí a dalších tkání. Pokud vaše hypofýza je příliš mnoho růstového hormonu, nadměrné množství IGF-I může dojít. Příliš mnoho IGF-I může způsobit abnormální růst vašich měkkých tkání a skeletu a další příznaky a symptomy charakteristické akromegalie a velikášství.

U dospělých, nádor je nejčastější příčinou příliš mnoho GH:

• Nádory hypofýzy. Většina případů akromegalie jsou způsobeny nenádorové (benigní) nádor (adenom) z hypofýzy. Nádor vylučuje nadměrné množství růstového hormonu, což způsobuje mnoho příznaků akromegalie. Některé z příznaků akromegalie, jako jsou bolesti hlavy a poruchy vidění, jsou kvůli nádoru lisování na blízké mozkové tkáně.
• Nonpituitary nádory. V několika málo lidí s akromegalie, nádory v jiných částech těla, jako jsou plíce, slinivka a nadledvinky, způsobit poruchy. Někdy se tyto nádory ve skutečnosti vylučují GH. V jiných případech, nádory produkovat hormon uvolňující růstový hormon, hormon (GH-RH), který stimuluje hypofýzu, aby se více GH.

Komplikace

Progrese akromegalie může mít za následek velké zdravotní problémy. Komplikace mohou zahrnovat:

• Vysoký krevní tlak (hypertenze)
• Kardiovaskulární onemocnění, zejména zvětšení srdce (kardiomyopatie)
• Osteoartróza
• Diabetes mellitus
• Prekancerózní výrůstky (polypy) na sliznici tlustého střeva
• Spánková apnoe, což je stav, ve kterém dýchání se zastaví a začne opakovaně během spánku
• Syndrom karpálního tunelu
• Snížená sekrece ostatních hypofyzárních hormonů (hypopituitarismus)
• Děložní myomy, nezhoubné nádory v děloze
• Komprese míchy
• Ztráta zraku

Včasná léčba akromegalie může zabránit těmto komplikacím z rozvojových nebo zhoršuje. Pokud se neléčí, akromegalie a její komplikace mohou vést k předčasné smrti.

Příprava na vaše jmenování

Akromegalie. Buďte si vědomi všech pre-jmenování omezení.

Budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou rodinu lékaře nebo praktického lékaře. Nicméně, v některých případech může být odkazoval se ihned na lékaře, který se specializuje na hormonální poruchy (endokrinolog).

Je dobré se připravit na schůzku. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit na schůzku, a víte, co očekávat od svého lékaře.

Co můžete udělat

• Buďte si vědomi všech pre-jmenování omezení. Když uděláte jmenování, se zeptat, jestli existuje něco, co je třeba udělat, aby se připravit na diagnostických testů.
• Zapište příznaky jste se setkali. Váš lékař bude chtít vědět o všem, co způsobuje vám nepohodlí a obavy, jako jsou bolesti hlavy, poruchy vidění nebo ztráta citu v rukou, a to iv případě, že tyto příznaky se zdají nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
• Zapište si klíčové osobní informace, včetně jakýchkoliv změn ve vašem sexuálním životě, nebo pokud jste žena, v menstruačního cyklu.
• Udělejte si seznam všech léků, vitamínů a doplňků užíváte.
• Vezměte s sebou staré fotografie, které Váš lékař může použít k srovnávají svůj vzhled dnes. Váš lékař bude pravděpodobně zajímat fotografií z před 10 lety až po současnost.
• Noste s sebou rodinného příslušníka nebo přítele, pokud je to možné. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co ti chybí nebo zapomenout.
• Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.

Příprava seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas se svým lékařem. Pro akromegalie, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:

• Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky nebo stav?
• Jiné než nejpravděpodobnější příčinou, jaké jsou možné příčiny pro mé příznaky nebo stav?
• Jaké testy potřebuji?
• Jaké typy léčby jsou k dispozici pro tento stav? Který přístup doporučujete?
• Jak dlouho budu muset léčbu dříve, než mé příznaky zlepšit?
• S léčbou, půjdu zpět do vypadat a cítit, jak jsem dělal předtím, než jsem rozvinuté příznaky akromegalie?
• Budu mít dlouhodobé komplikace z tohoto stavu?
• Mám tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
• Existují nějaká omezení, musím dodržovat?
• Měl bych vidět specialista?
• Existuje obecný alternativa k léku jste předepisující?
• Existují brožury nebo jiný tištěný materiál, mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?

Neváhejte se zeptat nějaké další otázky, které jste.

Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek, včetně:

• Jaké jsou příznaky Jste zažívá, a kdy se objeví?
• Všimli jste si nějaké změny v tom, jak se cítíte a jak vypadáte? Má váš sexuální život se změnil? Jak se vám spí? Máte bolesti hlavy nebo kloubů, nebo pokud vaše vize změnilo? Všimli jste si, nadměrné pocení?
• Má něco Zdá se, zlepšit nebo zhoršit příznaky?
• Kolik byste, že vaše funkce se měnily v průběhu času? Máte staré obrázky mohu použít pro srovnání?
• Do své staré boty a kroužky stále fit? Pokud ne, jak moc se jejich vhodné měnit v průběhu času?
• Už jste měli rakoviny tlustého střeva screening?

Testy a diagnostika

Chcete-li začít diagnostický proces, Váš lékař se anamnézu a provést fyzikální vyšetření. Pak on nebo ona může doporučit následující kroky:

• GH a IGF-I měření. Poté, co jste se postil přes noc, bude Váš lékař vzít vzorek krve pro měření hladiny GH a IGF-I. Zvýšené hladiny těchto hormonů naznačují akromegalie.
• Růstový hormon Zkouška potlačení. To je definitivní metodu pro ověření akromegalie. V tomto testu, jsou vaše hladiny GH měří před a poté, co pít přípravu cukru (glukózy) v krvi. Za normálních okolností, glukóza požití potlačuje hladiny GH. Pokud máte akromegalie, bude váš GH úrovně mají tendenci zůstat vysoké.
• Imaging. Váš lékař může doporučit, abyste podstoupit zobrazovací postup, jako je magnetická rezonance (MRI), pomáhat určit umístění a velikost nádoru vaší hypofýzy. Pokud radiologové, kteří se obvykle provádějí postupy, nevidím žádný nádor hypofýzy si mohou hledat nonpituitary nádory, které by mohly být zodpovědné za vysoké hladiny GH.

Ošetření a léky

Léčba se zaměřuje na snížení své produkce růstového hormonu, a také snížení negativních účinků na nádoru hypofýzy a okolní tkání. Můžete potřebovat více než jeden typ léčby.

Chirurgie
Lékaři mohou odstranit většinu Tumory hypofýzy pomocí metody nazvané transsfenoidální chirurgie. Při tomto postupu, váš lékař pracuje nosem extrahovat nádoru hypofýzy.

Odstranění nádoru může normalizovat tvorby GH a odstranit tlak na tkáně obklopující vaše hypofýza, aby byl zmírněn tím spojené příznaky. V některých případech může lékař nemusí být schopen odstranit celý nádor. To může vést k trvale zvýšené hladiny růstového hormonu po operaci, což vyžaduje další lékařské nebo ozařováním.

Vzhledem ke složité povaze tohoto postupu, je důležité vybrat si zkušeného chirurga provedení tohoto typu operace. Obvykle je více zkušený chirurg, tím lepší je konečný výsledek.

Léky
Léky používané ke snížení produkce nebo blokovat akci GH patří:

• Analogy somatostatinu. Léky octreotid (Sandostatin) a lanreotide (SOMATULINE Depot) jsou syntetické verze somatostatinu mozku hormonu. Mohou zasahovat nadměrného vylučování růstového hormonu v podvěsku mozkovém, a tak mohou vytvářet rychlé pokles hladiny GH. Při zahájení léčby oktreotidem, musíte nejprve injekce s krátkodobě působícím přípravy pod kůži (subkutánně) třikrát denně, zda máte nějaké vedlejší účinky léků, a pokud je to účinné. Pak, pokud je tolerována a efektivní, můžete si vzít dlouhodobě působící formu, která vyžaduje injekci do svalů hýždí (gluteální svaly), o zdravotní péči profesionální, podávané jednou za měsíc. Lanreotide se podává jako podkožní injekce jednou za měsíc.
• Agonisté dopaminu. Léky cabergolin a bromokryptin (Parlodel) jsou brány jako pilulky. U některých lidí, tyto látky mohou snížit hladinu růstového hormonu a IGF-I. Nádor může snížit ve velikosti u některých lidí užívajících agonisty dopaminu nebo analogy somatostatinu. Někteří lidé se mohou vyvinout nutkavé chování, jako je hazard, přičemž tyto léky.
• Antagonista růstového hormonu. Léky pegvisomant (přípravku SOMAVERT), růstový hormon antagonista, blokují účinek GH na tělesných tkání. Pegvisomant může být užitečné zejména pro lidi, kteří neměli dobré výsledky s jinými formami léčby. Můžete spravovat tento lék se denně podkožní injekcí. Tento lék může normalizovat hladiny IGF-I a zmírnit příznaky u většiny lidí s akromegalií, ale není nižší GH nebo zmenšit velikost nádoru.

Záření
Lékař Vám může doporučit ozařování, kdy nádorové buňky zůstanou po operaci. Radiační léčba ničí veškeré přetrvávající nádorové buňky a pomalu snižuje GH. To může trvat několik let pro tuto léčbu se výrazně zlepšit příznaky akromegalie.

Obdržíte ozařování v jednom ze dvou způsobů:

• Konvenční radioterapie. Tento typ radiační terapie se obvykle podává každý den v týdnu po dobu čtyř až šesti týdnů. Možná si neuvědomujete, plného účinku konvenční radioterapii po dobu 10 a více let po léčbě.
• Stereotaktické radiochirurgie. Také známý jako radiochirurgie gama nože, může stereotaktické radiosurgery dodat vysokou dávku záření na nádorové buňky v jedné dávce, což snižuje množství radiace na normální okolní tkáně. Tento druh záření může přinést GH zpět k normálu do tří až pěti let.

Příprava na vaše jmenování. Zapište příznaky jste se setkali.

Stereotaktické radiochirurgie je dostupný pouze na několik amerických klinikách a není vhodný pro všechny lidi procházející záření pro akromegalie. Váš lékař určí, který typ radiační terapie je pro vás na základě:

• Velikost a umístění vašich zbývajících nádorových buněk
• Vaše hladiny inzulinu podobného růstového faktoru-I (IGF-I)

I po počáteční léčbě, akromegalie vyžaduje periodické sledování Vaším lékařem, aby se ujistil, že vaše hypofýza funguje správně. Tato následná péče může trvat po celý zbytek svého života.