Antifosfolipidový syndrom

Definice

Antifosfolipidový syndrom je onemocnění, při kterém imunitní systém vytváří protilátky mylně proti některým normálních proteinů ve Vaší krvi. Antifosfolipidový syndrom může způsobovat vznik krevních sraženin v tepnách a žilách, stejně jako těhotenství komplikace, jako jsou potraty a mrtvě narozených dětí.

Antifosfolipidový syndrom může vést ke vzniku krevních sraženin v nohou, stav známý jako hluboké žilní trombózy (DVT). Antifosfolipidový syndrom může také způsobit krevních sraženin v orgánech, jako jsou ledviny nebo plíce. Poškození závisí na rozsahu a lokalizaci sraženiny. Například, může sraženina v mozku způsobit mrtvici.

Neexistuje žádný lék na antifosfolipidový syndrom, ale léky mohou být účinné při snížení rizika tvorby krevních sraženin.

Příznaky

Antifosfolipidový syndrom. Neurologické příznaky.
Antifosfolipidový syndrom. Neurologické příznaky.

Známky a příznaky syndromu antifosfolipidových mohou zahrnovat:

  • Krevní sraženiny v nohou (hluboká žilní trombóza nebo DVT), které mohou cestovat do plic (plicní embolie)
  • Opakované potraty a mrtvě a další komplikace těhotenství, jako je předčasný porod a vysoký krevní tlak v těhotenství (preeklampsie)
  • Mrtvice

Jiné méně časté příznaky patří:

  • Neurologické příznaky. Chronické bolesti hlavy, migrény, včetně demence a křeče jsou možné, když krevní sraženina blokuje průtok krve do částí mozku.
  • Vyrážka. Někteří lidé rozvíjet červená vyrážka s krajkovým, net-jako vzor (livedo reticularis) na jejich zápěstí a kolena.
  • Kardiovaskulární onemocnění. Problémy srdeční chlopně jsou běžné u lidí s antifosfolipidového syndromu. Srdeční chlopně otevření a zavření, aby krev proudící vašeho srdce čtyřmi komorami jen v jednom směru. Typicky, mitrální chlopeň - ventil mezi vaše srdce vlevo nahoře a vlevo dole komory - rozvíjí masy nebo zhoustne, které mohou způsobit krev prosakovat zpět přes něj (regurgitace). Aortální chlopně - ventil mezi vaše srdce levé dolní komorou a aortou - mohou být také postiženy.
  • Krvácení. Někteří lidé dojít ke snížení krevních destiček, krevní buňky nezbytné pro normální srážlivost krve. Pokud máte toto onemocnění (trombocytopenie), můžete mít málo nebo žádné příznaky. Nicméně, pokud Váš počet krevních destiček klesne příliš nízko, může mít epizody krvácení, a to zejména z nosu a dásní. Můžete také krvácet do kůže, která se objeví jako skvrny malých červených skvrn (petechie).

Občasné příznaky patří:

  • Porucha pohybu, ve kterém vaše tělo a končetiny blbec nekontrolovatelně (chorea)
  • Kognitivní problémy, jakými jsou špatná paměť
  • Náhlá ztráta sluchu
  • Psychické problémy, jako je deprese nebo psychóza

Kdy navštívit lékaře
Pokud již máte autoimunitní onemocnění, poraďte se se svým lékařem o tom, zda by měla být testována na antifosfolipidových protilátek.

Jiné důvody obraťte se na svého lékaře, patří:

  • Bolest nebo otok nohou nebo paží. Navštivte svého lékaře, zvláště pokud vaše žíly je červené, oteklé nebo nabídky. Vyhledejte pohotovostní službu, pokud žilní otok a bolest jsou závažné, nebo jsou provázena vysokou horečkou nebo dušnost, která by naznačovala, DVT a zvýšené riziko vzniku krevních sraženin cestuje do plic (plicní embolie).
  • Vaginální špinění nebo krvácení v průběhu prvních 20 týdnů těhotenství. To může být příznakem potratu. Nicméně, mnoho žen, spot nebo krvácení bez potracení. Pokud jste podstoupili opakované těhotenské ztráty nebo nevysvětlitelné závažné komplikace těhotenství, může to souviset s antifosfolipidového syndromu. Promluvte si se svým lékařem o tom, zda by testování pro vás to pravé.

Pokud máte antifosfolipidového syndrom a uvažujete o pokusu těhotenství, léčba je k dispozici v průběhu těhotenství. Ale ujistěte se, že usilovat o péči o odborný porodní poskytovatele diskutovat o své možnosti.

Když je nouze
Vyhledejte pohotovostní službu, pokud máte některé další závažné příznaky. Podívejte se na:

  • . Známky a příznaky mrtvice patří náhlé Tyto znecitlivění, slabost nebo ochrnutí obličeje, rukou nebo nohou; náhlé potíže s mluvením nebo porozumění řeči náhlé poruchy zraku; náhlé, silné bolesti hlavy a závratě.
  • Známky a příznaky plicní embolie. Tyto patří náhlá dušnost, bolest na hrudi a vykašlávání krve žíhaný sputa.
  • Známky a příznaky hluboké žilní trombózy. Tyto zahrnují rozvoj otoků a bolesti.

Viz také

Příčiny

Úloha fosfolipidů
V antifosfolipidový syndrom, vaše tělo mylně vytváří protilátky proti proteinům, které se vážou fosfolipidy, druh tuků přítomných v krvi, která hraje klíčovou roli při srážení (koagulace). Protilátky jsou specializované bílkoviny, které běžně napadají tělo útočníky, jako jsou viry a bakterie. Při útoku na své protilátky fosfolipid-vazebné proteiny, může váš krevní sraženiny abnormálně.

Klasifikace
Existují dva hlavní klasifikace antifosfolipidovým syndromu:

  • Primární. Pokud nemáte jinou autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes (SLE), máte primární antifosfolipidového syndrom.
  • Sekundární. Pokud máte lupus nebo jiné autoimunitní onemocnění, antifosfolipidový syndrom je vaše sekundární.

Se sekundární antifosfolipidový syndrom, je považován za příčinu své lupus nebo jiné autoimunitní onemocnění.

Příčinou primární antifosfolipidový syndrom je neznámá. Nicméně, některé faktory spojené s vývojem antifosfolipidových protilátek - i když ne nutně vývoji syndromu. Patří mezi ně:

  • Infekce. Lidé s syfilis, HIV infekce, hepatitidy C a malárii, mimo jiné, mají vyšší výskyt antifosfolipidových protilátek mají.
  • Léky. Užívání některých léků, jako je vysoký krevní tlak léky hydralazinu, srdeční rytmus regulaci léky, chinidin, anti-záchvat léky fenytoin (Dilantin) a antibiotikum amoxicilin může vést ke zvýšenému riziku. (
  • Genetické predispozice. Přestože porucha není považováno za dědičné, výzkum ukazuje, že příbuzní lidí s antifosfolipidový syndrom je větší pravděpodobnost, že protilátky.

Rizikové faktory

Rizikové faktory pro antifosfolipidový syndrom patří:

  • Mají autoimunitní onemocnění, jako je lupus nebo Sjögrenův syndrom. Tím se zvyšuje riziko vzniku antifosfolipidových protilátek.
  • Mají některé infekce, jako je syfilis nebo hepatitidu C.
  • Užívání některých léků, jako je například hydralazin vysokého krevního tlaku.
  • Mít člena rodiny s antifosfolipidového syndromu.

Antifosfolipidový syndrom se vyskytuje nejčastěji u mladých středního věku, ženy, i když se může objevit v každém věku, a také postihuje muže.

Rizikových faktorů vzniku příznaků
Je možné, že protilátky spojené s antifosfolipidový syndrom, aniž by kdy mohou rozvinout příznaky. Nicméně, pokud budete mít tyto protilátky, vaše riziko vzniku krevních sraženin se zvyšuje zejména pokud:

  • Otěhotnět
  • Zůstávají imobilní dobu (například během dlouhého sezení letecké let)
  • Podstoupit operaci
  • Kouř cigarety
  • Máte vysoký krevní tlak nebo vysoký cholesterol
  • Vezměte perorální antikoncepce

Viz také

Komplikace

Příprava na vaše jmenování. Kardiovaskulární choroby.
Příprava na vaše jmenování. Kardiovaskulární choroby.

Podle toho, který orgán je ovlivněn krevní sraženinou a jak závažné obstrukce průtoku krve do tohoto orgánu je, že neléčené antifosfolipidový syndrom vést k trvalému poškození nebo smrt. Komplikace mohou zahrnovat:

  • Selhání ledvin. To může být důsledkem snížení přítoku krve do ledvin.
  • Zdvih. Snížený průtok krve do části mozku může způsobit mrtvici, což může vést k trvalému neurologickému poškození, jako je částečné ochrnutí a ztráta řeči (afázie).
  • Kardiovaskulární problémy. Pokud se sraženina formuláře v noze (hluboká žilní trombóza), může sraženina poškodit ventily v žilách ve vašem postižené noze, který normálně slouží k udržení proudění krve směrem vzhůru k srdci. To může vést k onemocnění zvané chronická žilní nedostatečnost, což způsobuje chronické otoky a zabarvení v dolní části nohou, protože zhoršení průtoku krve směrem vzhůru k srdci. Další možnou komplikací je poškození srdce.
  • Problémy s plícemi. Komplikace spojené do plic může obsahovat vysoký krevní tlak v plicích (plicní hypertenze) a plicní embolie.
  • Komplikace těhotenství. Ty mohou zahrnovat potraty, mrtvě narozených dětí, předčasného porodu a vysoký krevní tlak v těhotenství (preeklampsie).

Příprava na vaše jmenování

Ve většině případů to jsou komplikace antifosfolipidový syndrom - jako hluboká žilní trombóza, cévní mozkové příhody nebo těhotenství - které vás vyzve, abyste vyhledali lékařskou péči. V závislosti na komplikace, budete pravděpodobně vidět specialistu. Pro hluboké žilní trombózy, například potkáte s hematologist nebo cévní specialista. Mrtvice, uvidíte neurologa a pro těhotenství nebo komplikací, potkáte se svým porodníkem a gynekologem.

Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a protože tam je často hodně země k pokrytí, je to dobrý nápad, aby se dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit, včetně toho, co lze očekávat od lékaře.

Co můžete udělat

  • Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu.
  • Zapište si jakékoliv příznaky, které jste měli, a to včetně těch, které se může zdát nesouvisí s vaší hlavní zdravotní problém.
  • Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních nedávné události nebo změny ve vašem životě.
  • Udělejte si seznam vašich klíčových lékařských informací, včetně ostatních podmínek nebo infekcí, se kterými jste byl diagnostikován. Ujistěte se, že o tom, zda se blízcí příbuzní měli antifosfolipidového syndrom. Také zapsat jména všech vitamínů, léků nebo doplňků užíváte.
  • Uvažovat o člena rodiny nebo přítele spolu. Někdy to může být obtížné vstřebat všechny informace poskytnuté během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
  • Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.

Váš čas se svým lékařem, je omezena, proto připravuje seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas spolu. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě vyprší čas.

Pro antifosfolipidový syndrom, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:

  • Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky nebo stav?
  • Existují i ​​jiné možné příčiny těchto příznaků?
  • Jaké druhy zkoušek potřebuji?
  • Jakou léčbu doporučujete?
  • Budu muset užívat léky dlouhodobě?
  • Jaké jsou možné vedlejší účinky léků, jste předepisují?
  • Jak se vám zjistit, zda moje léčba účinná?
  • Znamená to stav zvýším riziko jiných zdravotních problémů?
  • Musím dodržovat dietu nebo činnost omezení?
  • Znamená to stav zvýším riziko zdravotních problémů v průběhu těhotenství? Jsou možnosti léčby k dispozici pro snížení tohoto rizika?
  • Mám tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
  • Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?

Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se při svém jmenování kdykoliv, že jste něčemu nerozumím.

Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes bodů, které chcete mluvit do hloubky. Váš lékař může požádat:

  • Máte v anamnéze mrtvici nebo krevní sraženiny?
  • Máte v anamnéze komplikací těhotenství, jako je vysoký krevní tlak, potratu nebo porodů mrtvých dětí?
  • Máte lupus nebo jinou autoimunitní onemocnění?
  • Už jste někdy byli testovány na pohlavně přenosné infekce nebo chronických virových onemocnění, jako je hepatitida?
  • Zažili jste časté bolesti hlavy nebo migrény?
  • Všimli jste si červené, net-jako vyrážka na zápěstí nebo na kolenou?
  • Kouříte?
  • Jaké léky, vitamíny nebo doplňky stravy jste v současné době?
  • Proveďte některý z vašich blízkých příbuzných má antifosfolipidového syndrom?

Testy a diagnostika

Máte-li jednu nebo více epizod trombózy nebo těhotenství výnosů, které nejsou vysvětleny známými zdravotními podmínkami, Váš lékař může naplánovat krevní testy pro kontrolu abnormální srážení krve a na přítomnost protilátek proti fosfolipid-vazebných proteinů.

Krevní testy pro antifosfolipidový syndrom podívat na alespoň jednu z těchto tří protilátek v krvi:

  • Lupus antikoagulans
  • Anti-kardiolipin
  • Beta-2 glykoproteinu I (B2GPI)

Pro potvrzení diagnózy antifosfolipidový syndrom, musí být protilátky se v krvi nejméně dvakrát, v testech prováděných nejméně 12 týdnů.

Ošetření a léky

Lékaři obecně používají léky, které snižují vaše krev je tendence srážet k léčbě antifosfolipidového syndrom.

Standardní počáteční léčba
Pokud máte trombózu, standardní počáteční léčba zpočátku se jedná o kombinaci antikoagulancia (na ředění krve) medikamentů.

  • Heparin. Obvykle budete nejprve léčen záběr či infuzi heparinu na ředění krve, v kombinaci s dalším ředění krve ve formě pilulek, pravděpodobně warfarin (Coumadin).
  • Warfarin. Po několika dnech kombinované heparin a warfarin, lékař přeruší heparin a warfarin pokračovat, možná až do konce svého života.
  • Aspirin. V některých případech může lékař doporučit přidání nízké dávky aspirinu Vašeho léčebného plánu.

Léčba během těhotenství
Antikoagulační terapie je obzvláště složité v průběhu těhotenství. Léčba je drahá, vyžaduje pravidelné injekce a nese některá závažná rizika vedlejších účinků.

  • Heparin Některé formy heparinu -. Enoxaparinu (Lovenox) a dostávající dalteparin (FRAGMIN) - jsou známé jako nízkomolekulárního heparinu, které si můžete injekce pod kůži (subkutánně). Heparin je považován za bezpečný, aby se v průběhu těhotenství.
  • Aspirin. Spolu s heparinem, může lékař doporučit užívat jednu tabletu aspirinu denně během těhotenství zvýšit své šance na úspěšné těhotenství.

Vzácně může warfarin způsobit vrozené vady, takže se obvykle nedoporučuje během těhotenství. Vzácně se může lékař předepsat warfarinem během těhotenství, ale pouze v případě, že výhody jejího použití převažují nad riziky.

Ačkoli antikoagulační léčba během těhotenství může být složité, dobrou zprávou je, že obvykle brání antifosfolipidový syndrom související s potraty.

Užíváte-li léky, antikoagulancia, bude Váš lékař sledovat dávkování pomocí krevních testů si být jisti, vaše krev je schopen srážení stačit k zastavení krvácení, modřiny nebo pokud se říznete.

Životní styl a domácí opravné prostředky

V závislosti na vašem plánu léčby pro antifosfolipidový syndrom, tam jsou další kroky, kterými můžete chránit své zdraví.

Jestliže jste užil antikoagulancia
Pokud váš antifosfolipidový syndrom vyžaduje, že budete mít antikoagulační léky, vezměte si další opatření k udržení nezranil sebe a aby se zabránilo krvácení. Postupujte podle následujících doporučení:

  • Nehrajte kontaktní sporty nebo zapojení se do jiných činností, které by mohly být nebezpečné nebo by mohlo dojít ke zranění.
  • Používejte měkčí kartáček a voskované nit.
  • Holení elektrickým holícím strojkem.
  • Dbejte zvýšené opatrnosti při použití nože, nůžky a jiné ostré nástroje.

Některé potraviny a léky mohou mít vliv na to, jak dobře vaše antikoagulancia fungovat. Požádejte svého lékaře o pokyny o:

  • Bezpečné stravovací možnosti. Vitamin K může snížit účinnost warfarinu. Je důležité, aby byly v souladu, jak mnoho vitaminu K dostanete denně. Průměrná denní dávka vitamínu K u dospělých mužů je 120 mikrogramů (mcg). U dospělých žen, to je 90 mikrogramů. Zatímco jíst malé množství potravin, které jsou bohaté na vitamin K by nemělo způsobit potíže, nejezte velké množství kapusta, špenát, růžičková kapusta, petržel, zelené kapusty, hořčice a mangold.

    Na druhou stranu, mohou brusinkové šťávy a alkohol nebezpečně zvýšit Warfarin je na ředění krve účinek. Požádejte svého lékaře o radu, omezení nebo zamezení příjem těchto nápojů.

  • Bezpečné léky a potravinové doplňky. Některé léky, vitamíny a bylinné přípravky se mohou vzájemně ovlivňovat nebezpečně s warfarinem. Ti, kteří s největší pravděpodobností způsobit problémy zahrnují více než prodejné léky proti bolesti, nachlazení, žaludeční opravné prostředky nebo multivitamíny, stejně jako česnek, ginkgo a zelený čaj produkty.

Pokud nechcete mít antikoagulancia
Pokud máte antifosfolipidových protilátek, ale neberte antikoagulační léky, dodržujte následující pravidla:

  • Řekněte všechny lékaře vykonávající svou zdravotní péči, které máte antifosfolipidových protilátek.
  • Zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče, aby se opatření, která pomohou zabránit hluboké žilní trombózy, pokud jste nepohybliví kvůli operaci nebo z jiných zdravotních důvodů.
  • Nekouřit.
  • Podniknout kroky, jako například snížení hladiny cholesterolu, zabránit infarktu a mrtvice.