Definice
Bulózní pemfigoid (BUL-us PEM-FIH-goid) je vzácné kožní onemocnění, které způsobuje velké, tekutinou naplněné puchýře na oblasti kůže, které často flex - jako například spodní části břicha, stehen nebo v podpaží. Bulózní pemfigoid je nejčastější u lidí starších 60 let.
Bulózní pemfigoid nastane, když váš imunitní systém napadá tenkou vrstvu tkáně pod vaší vnější vrstvy pokožky. Důvodem pro tuto abnormální imunitní odpovědi je neznámá, i když někdy může být vyvolána tím, že některé léky.
Léčba obvykle zahrnuje kortikosteroidy, jako je prednison, a další léky, které potlačují imunitní systém. Bulózní pemfigoid může být život ohrožující, a to zejména pro starší lidi, kteří jsou již ve špatném zdravotním stavu.
Příznaky
Hlavním rysem bulózní pemfigoid je výskyt velkých puchýřů, které nejsou snadno k roztržení při dotyku. Kapaliny v blistru je obvykle jasné, ale může obsahovat krev. Kůže kolem puchýřky mohou objevit normální nebo červené.
Ve většině případů, naskakují na podbřišku, v tříslech, stehen a paží. Blistry jsou často umístěny podél vrásek nebo záhybů na kůži, jako je například kůže na vnitřní straně kloubu. Postižené oblasti kůže mohou být velmi svědí. Můžete také puchýře nebo vředy v ústech. Vzácně mohou sliznice očí zapojit, vytvářet zarudnutí, bolestivost a nepohodlí.
Kdy navštívit lékaře
Pokud se u Vás objeví nevysvětlitelná puchýře - stav nezpůsobil, například známou kožní alergie nebo kontaktem s Poison Ivy - navštivte svého lékaře.
Příčiny
Příčinou bulózní pemfigoid není dobře znám. Puchýře dochází z důvodu poruchy v imunitním systému.
Váš imunitní systém normálně produkuje protilátky pro boj bakterie, viry nebo jiné potenciálně škodlivé cizorodé látky. Z důvodů, které nejsou zřejmé, může být tělo vyvinout protilátky na konkrétní tkáně v těle.
V bulózní pemfigoi, imunitní systém vytváří protilátky k pleti bazální membrány, tenké vrstvě vláken spojujících vnější vrstvy kůže (epidermis) a další vrstva kůže (dermis). Tyto protilátky vyvolat zánětlivou aktivitu, která vytváří puchýře a svědění na bulózní pemfigoi.
Přispívající faktory
Bulózní pemfigoid se obvykle objeví náhodně s žádnými jasnými faktory přispívající ke vzniku onemocnění. Malé procento případů může být vyvolána některých lékařských procedur, jako jsou:
- Léky. Léky, které mohou způsobit bulózní pemfigoid include penicilinu, etanercept (Enbrel), sulfasalazin (Azulfidine) a furosemid (Furosemid).
- Světlo a záření. Ultrafialové světlo terapie k léčbě některých onemocnění kůže může vyvolat bulózní pemfigoid, jak je radiační terapie k léčbě rakoviny.
Rizikové faktory
Bulózní pemfigoid nejčastěji vyskytuje u lidí starších 60 let, a riziko se zvyšuje s věkem.
Komplikace
Pokud prasklých puchýřů nakazit, může to vést k sepsi - potenciálně život ohrožující infekce, která postihuje celé tělo. Tato závažná komplikace je pravděpodobnější u starších dospělých, kteří jsou v celkově špatném zdravotním stavu. Vzácné formy pemfigoid zahrnující sliznici úst nebo očí může vést k jizvení.
Příprava na vaše jmenování
Budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou primární péči lékaře. On nebo ona může vás odkázat na lékaře, který se specializuje na kožní onemocnění (dermatologa). Možná budete chtít přinést přítele nebo příbuzného, aby vaše jmenování. Tato osoba, Kromě toho nabízí podporu, můžete napsat informace od svého lékaře nebo jiného klinického personálu během návštěvy.
Připravte si seznam
Měli byste vytvořit seznam podělit se se svým lékařem, který zahrnuje:
- Jméno a kontaktní informace každému lékaři, který jste viděli v poslední době, nebo vidět pravidelně
- Léky na předpis a dávkování
- Over-The-čítač léky nebo doplňky stravy, které užíváte pravidelně
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař bude pravděpodobně vám položit několik otázek. Buďte připraveni odpovědět na následující:
- Pokud se tyto příznaky začít?
- Kde jsou umístěny puchýře? Myslíte, že svědí?
- Pozorovali jste vytékání, vypouštění hnisu nebo krvácení?
- Už jste nedávno začala nové léky?
- Už jste měl horečku?
Testy a diagnostika
Pro potvrzení diagnózy, může váš lékař se malý vzorek z postižené kůže pro laboratorní vyšetření.
Viz také
Ošetření a léky
Cíle bulózní pemfigoi léčby je pomoci léčit kůži tak rychle, jak je to možné a zmírnit svědění. Váš lékař Vám pravděpodobně předepíše kombinaci léků, které inhibují imunitní systém činností, které způsobují zánět. Tyto léky mohou zahrnovat:
- Kortikosteroidy. Nejvíce obyčejná léčba je prednison, který přichází ve formě tablet. Ale dlouhodobé užívání může zvýšit riziko vzniku slabých kostí, cukrovka, vysoký krevní tlak, vysoká hladina cholesterolu a šedého zákalu. Kortikosteroidy mast lze setřít na postiženou kůži a způsobují méně nežádoucích účinků.
- Imunosupresiva. Tyto léky inhibují tvorbu vašeho těla pro boj s chorobami bílých krvinek. Příklady zahrnují azathioprin (Azasan, Imuran) a mykofenolát-mofetil (CellCept). Imunosupresiva jsou často používány k pomoci snížit dávku prednisonu můžete potřebovat.
- Protizánětlivé. Různé léky s protizánětlivými účinky mohou být použity samostatně nebo v kombinaci s kortikosteroidy. Příklady zahrnují methotrexát (Trexall), je revmatoidní artritida drogou tetracyklin antibiotikum s protizánětlivým působením a dapsonu (Aczone), malomocenství léčby.
Životní styl a domácí opravné prostředky
Pokud máte bulózní pemfigoid, můžete pomoci postarat se o svém stavu s následujícími péče o vlastní strategií:
- Nedošlo ke zranění. Puchýře z bulózní pemfigoi a kortikosteroidy mast může vaše pleť křehká. Pokud puchýř na pokožce přestávky, zakryjeme suchým a sterilním obvazem, aby byl chráněn před infekcí, jak to léčí.
- Vyhněte se slunečnímu záření. Vyhněte se delšímu slunečnímu záření na jakémkoli oblasti kůže postižené bulózní pemfigoi.
- Sledujte, co jíte. Pokud máte puchýře v ústech, nejíst tvrdé a křupavé potraviny, jako jsou čipy a syrového ovoce a zeleniny, protože tyto druhy potravin mohou zhoršit příznaky.