Castlemanova onemocnění

Definice

Castlemanova choroba je vzácné onemocnění, které ovlivňuje vaše mízní uzliny a další imunitní buněčné struktury těla.

Castleman onemocnění. Unicentric Castlemanova onemocnění.
Castleman onemocnění. Unicentric Castlemanova onemocnění.

Také známý jako obří hyperplazie lymfatických uzlin a lymfatických uzlin angiofollicular hyperplazie, je Castlemanova nemoc klasifikována jako lymfoproliferativní onemocnění. To znamená, že se jedná o přemnožení (proliferace) lymfatických buněk. To je Castleman onemocnění podobné rakoviny lymfatického systému (lymfom), které jsou rovněž charakteristické buněk přerůstání. Castleman onemocnění není považován za rakovinu, ale je to spojeno s vyšším rizikem pro typ rakoviny tzv. lymfom.

Castleman onemocnění se může objevit v lokální nebo více rozšířenou formou. Léčba a výhled závisí na typu onemocnění Castlemanovy máte.

Příznaky

Existují dva základní typy onemocnění Castlemanovy:

  • Unicentric Castlemanova onemocnění. Tato lokalizovaná forma onemocnění postihuje pouze jediný lymfatických uzlin.
  • Multicentrická Castlemanova onemocnění. Tento typ ovlivní více lymfatických uzlin a lymfatických tkání, a může vážně oslabit váš imunitní systém. Někdy doprovází HIV / AIDS.

Dva různé typy Castlemanova choroba vliv na lidi velmi rozdílně.

Unicentric Castlemanova onemocnění
Mnoho lidí s onemocněním unicentric Castlemanovy všimnete žádné příznaky vůbec. Nejčastěji je nemocná lymfatických uzlin se nachází v hrudníku nebo břicha. Když tam jsou příznaky a symptomy mohou zahrnovat:

  • Pocit plnosti nebo tlaku v hrudníku nebo břicha, která může způsobit potíže s dýcháním nebo jíst
  • Zvětšený paušální pod kůži na krku, v podpaží nebo tříslech
  • Nechtěné hubnutí
  • Kašel
  • Anémie

Multicentrická Castlemanova onemocnění
Lidé s multicentrické Castlemanovy choroby obvykle rozvíjet tyto příznaky:

  • Horečka
  • Noční pocení
  • Ztráta chuti k jídlu
  • Nevolnost a zvracení
  • Nechtěné hubnutí
  • Slabost
  • Únava
  • Zvětšené periferní lymfatické uzliny, obvykle kolem krku, klíční kosti, podpaží a třísla oblastí
  • Zvětšená játra nebo slezina
  • Poškození nervů v rukou a nohou, která vede k znecitlivění nebo slabost (periferní neuropatie)

Kdy navštívit lékaře
Pokud si všimnete, zvětšené lymfatické uzliny na straně krku nebo v podpaží, nebo v tříslech oblasti klíční kosti, poraďte se se svým lékařem. Také, zavolejte svého lékaře, pokud máte další příznaky, jako je pocit plnosti v hrudníku nebo břicha, horečka, únava, nebo nevysvětlený úbytek hmotnosti. Tyto příznaky jsou společné pro mnoho různých typů onemocnění. Navštivte svého lékaře, aby zjistit příčinu.

Příčiny

Příprava na vaše jmenování. Multicentrická Castlemanova onemocnění.
Příprava na vaše jmenování. Multicentrická Castlemanova onemocnění.

Není jasné, co způsobuje Castlemanovy onemocnění. Infekce virem nazývaným lidský herpesvirus 8 (HHV-8) je spojena s Castlemanovy choroby a lékaři podezření, že to může hrát roli, zejména v multicentrické Castlemanovy choroby. Tento virus byl také spojena s rozvojem Kaposiho sarkomu, rakovinný nádor na cévních stěnách, která je také obyčejné v lidech s multicentrické Castlemanovy choroby. Lidé, kteří jsou HIV pozitivní, je větší pravděpodobnost, že oba Castlemanovy nemoci a Kaposiho sarkom.

Výzkumníci se zcela jasné, jaký přesně role HHV-8 může být, i když se zdá, že by mohlo dojít k selhání imunitního systému buňky množit rychle. Imunitní systém buňky produkují protein zvaný interleukin-6 (IL-6), která přispívá k přemnožení lymfatických buněk a vede k mnoha příznaků onemocnění Castlemanovy.

Obecně platí, že lidé s unicentric Castlemanova choroba není napaden HHV-8.

Rizikové faktory

Tam se nezdají být žádné konzistentní rizikovým faktorem pro onemocnění Castlemanovy, kromě s HIV / AIDS. Toto onemocnění může postihnout kohokoliv - dospělí a děti, muži a ženy. Průměrný věk lidí s unicentric Castlemanovy choroby je kolem 30 nebo 40 let. Většina lidí s multicentrické formuláře jsou v jejich 50s a 60s.

Komplikace

Unicentric Castlemanova onemocnění
Lidé s unicentric Castlemanovy choroby obvykle jednou dobře postižená uzlina je odstraněn, přestože mají Castlemanovy onemocnění může zvýšit riziko vzniku lymfomu.

Multicentrická Castlemanova onemocnění
Na druhé straně, multicentrická Castlemanova nemoc je mnohem vážnější a často život ohrožující. Úmrtí z multicentrické onemocnění obvykle dochází v důsledku závažné infekce, selhání více orgánů, nebo rakoviny, jako je lymfom nebo Kaposiho sarkom. Přítomnost HIV / AIDS má tendenci zhoršovat výsledek.

Příprava na vaše jmenování

Pokud máte příznaky spojené s onemocněním Castlemanovy, budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou rodinu lékaře nebo praktického lékaře. Ty pak mohou být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na léčbu onemocnění krve (hematolog).

Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a tam je často hodně země k pokrytí, je to dobrý nápad, aby se dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit, a víte, co očekávat od svého lékaře.

Co můžete udělat

  • Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
  • Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn.
  • Udělejte si seznam všech léků, vitamínů a doplňků, které užíváte.
  • Zeptejte člena rodiny nebo přítele, aby šel s vámi do svého jmenování. Někdy to může být obtížné zapamatovat si všechny informace na vás během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
  • Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.

Váš čas se svým lékařem, je omezena, proto připravuje seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě vyprší čas. Pro Castlemanovy choroby, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:

  • Co je nejpravděpodobnější příčinou mé příznaky?
  • Existují i ​​jiné možné příčiny pro mé příznaky?
  • Jaké druhy zkoušek potřebuji? Mají tyto testy vyžadují speciální přípravu?
  • Chirurgie může mě vyléčit?
  • Co je moje prognóza?
  • Jaké léky jsou k dispozici, a které doporučujete?
  • Jaké typy nežádoucích účinků lze očekávat od těchto léků?
  • Mám i jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
  • Existuje obecný alternativa k léku jste předepisující?
  • Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?

Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes bodů, které chcete trávit více času na. Váš lékař může požádat:

  • Máte nějaké jiné zdravotní podmínky, jako je HIV / AIDS nebo Kaposiho sarkom?
  • Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
  • Už se vaše příznaky byly kontinuální nebo příležitostně?
  • Jak závažné jsou příznaky?
  • Má něco Zdá se, že zlepší vaše příznaky?
  • Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?

Testy a diagnostika

Počet zkoušek může pomoci lékař zjistit, zda máte Castlemanovy onemocnění, i když unicentric Castlemanova onemocnění lze nalézt náhodně. Lidé s unicentric Castlemanova choroba často si všimnout žádné příznaky, a nemocné lymfatických uzlin se vyskytuje při promítání nebo zpracování pro jiné onemocnění, například při CT nebo při břišní nebo hrudní chirurgii.

Testy Váš lékař může provádět diagnostikovat buď unicentric nebo multicentrická Castlemanovy onemocnění patří:

  • Fyzikální vyšetření. Váš lékař může zkoumat nejen vaše oteklé lymfatické uzliny, ale i vaše další uzlin stanovení jejich velikosti a konzistence.
  • Vyšetření krve a moči. Krevní a močové testy mohou pomoci svému lékaři vyloučit jiné infekce nebo onemocnění. Mohou také odhalit anémii a abnormality krevních bílkovin, které jsou někdy charakteristické Castlemanovy choroby.
  • Zobrazovací techniky. X-ray, počítačová tomografie (CT) nebo magnetické rezonance (MRI), skenování na hrudníku, krku, břicha a pánve mohou odhalit přítomnost a počet zvětšených lymfatických uzlin. Tyto testy mohou také určit, zda orgány, jako jsou játra nebo slezinu, jsou zvětšené. Pozitronová emisní tomografie (PET) provádí také antivirovou kontrolu mohou být použity při diagnostice onemocnění Castlemanovy a později, aby posoudil, zda je léčba účinná.
  • Mízní uzliny. Rozlišovat Castlemanovy nemoc od jiných typů onemocnění lymfatické tkáně, jako je lymfom, je nutné odebrat vzorek tkáně lymfatických uzlin k vyšetření v laboratoři. V případě, že zvětšení lymfatických uzlin se nachází v blízkosti povrchu kůže, může být provedena biopsie v lokální anestezii. Pokud je to ve vašem hrudníku nebo břicha, může být rozsáhlejší operace nutné pro přístup k lymfatických uzlin. Při pohledu na strukturu buněk, může lékař, který se specializuje na diagnostiku onemocnění (patolog) být schopen říci, zda je to lymfom nebo Castlemanova onemocnění. Vzhledem k tomu, Castlemanova choroba je vzácná, může být druhý patolog zapotřebí k potvrzení diagnózy.

Ošetření a léky

Léčba závisí do značné míry na typu onemocnění Castlemanovy máte. Léčba unicentric Castlemanova choroba je téměř vždy s operací, zatímco multicentrická Castlemanova onemocnění vyžaduje systémové terapie.

Unicentric Castlemanova onemocnění
Unicentric Castlemanova nemoc lze vyléčit chirurgicky odstraní napadenou lymfatických uzlin. Pokud lymfatických uzlin v hrudníku nebo břicha - což je často případ nemoci unicentric - velký chirurgický výkon může být nutné odstranit uzel. To obvykle zahrnuje pobyt v nemocnici. Pokud postižený uzel v místě, které je snadno přístupné, například v podpaží nebo na krku, může být jednodušší postup, který se provádí, která nevyžaduje hospitalizaci.

V případě potřeby chirurgického odstranění není možné, například v případě, že lymfatických uzlin je obtížné se dostat, může být léky, jako je například monoklonální protilátky rituximab (Rituxan) nebo kortikosteroidy, které se používají ke zmenšení lymfatických uzlin. Radiační terapie může být efektivní způsob, jak zničit postižené tkáně.

Multicentrická Castlemanova onemocnění
Léčba multicentrickou Castleman onemocnění je obecně obtížné. Protože nemoc je vzácná, má různé nespecifické příznaky a spontánně přejde do remise v době, lékaři zjistili, že je obtížné určit nejlepší léčbu.

Operace obvykle není možnost pro multicentrické onemocnění vzhledem k velkému počtu lymfatických zúčastněných uzlů, i když někdy odstranění zvětšené sleziny může pomoci zmírnit příznaky.

Léky jsou běžně používané pro multicentrická onemocnění, s měnícími se stupni úspěchu. Lékaři obecně snaží co nejvíce procedur, které mohou poskytnout nejvíce úlevu. Terapie patří následující:

  • Monoklonální protilátky. Tyto umělé protilátky jsou navrženy tak, aby zaměřit na určité buňky v těle, které nefungují správně. Jedním z takových protilátek, které mohou být účinné pro multicentrické Castlemanova choroba působí tak, že blokuje nebo neutralizaci účinku IL-6, imunitní buňky, protein podezření, že hraje roli při vyvolání onemocnění. Další monoklonální protilátky, které mohou pomoci je rituximab (Rituxan), lék, který se zaměřuje na různé typy buněk v souvislosti s infekcí Castlemanovy. Ačkoli tam nebyly žádné definitivní klinické studie, několik malých studií bylo zjištěno, že rituximab může způsobit kompletní remise u některých lidí. Léčba tímto lékem bylo dostatečně slibné, že je všeobecně považován za první léčbu vyzkoušet. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat horečku, bolesti hlavy, únava, kožní vyrážka a pocit na zvracení.
  • Kortikosteroidy. Základní funkcí kortikosteroidů je kontrolovat zánět. S multicentrické Castlemanova choroba, lékaři obvykle předepisují steroidy, jako je prednison, v kombinaci s jinými terapiemi. Dlouhodobé užívání steroidů může snížit vaši odolnost vůči infekci, stejně jako zvýšení krevního tlaku, dojít k přibývání na váze a oslabovat kosti.
  • Chemoterapie. Léky proti rakovině (chemoterapie), může být užitečné, protože cíl pro rychle reprodukci buněk, které jsou spojeny s Castlemanova choroba. Je-li chemoterapie se zastaví, když symptomy mají tendenci se vrátit a další zpracování je zapotřebí k udržení zmírnění symptomů. Přesto, chemoterapie pomohla nemoc dostane do remise pro některé lidi. Obvykle lékaři používají kombinaci léků proti rakovině. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat ztrátu vlasů, nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu a snížení odolnosti proti infekcím.
  • Antivirotika. Protivirové léky, jako je ganciklovir, je známo, že inhibují aktivitu viru HHV-8. Úspěch této terapie byla smíšená - efektivní pro některé lidi, ale ne pro ostatní. Lékaři mají stále mnoho otázek o antivirové léčby onemocnění Castlemanovy, jako antivirotikum, které je nejlepší a kdy je nejlepší čas jej podávat.
  • Imunomodulátory. Lékaři se snažili jiné léky, které pomáhají regulovat imunitní systém (imunitní modulátory) v naději, že tyto léky mohou mít nějaký účinek. Interferon alfa má jak imunoregulační a protivirové účinky a byl úspěšně použit v několika lidí s onemocněním Castlemanovy, i když příznaky se obvykle vrátí jakmile přestanete užívat drogy. Thalidomid (Thalomid), silný imunomodulační lék, také pomohlo několik lidí a může pomoci snížit produkci IL-6.

Zvládání a podporu

Vzhledem k tomu, Castlemanova onemocnění je vzácné a často se vyskytuje u jiných závažných onemocnění, může být obtížné zjistit, že máte nemoc. Jednání s multicentrické nákazy, zejména, může být náročné. Někteří lidé s onemocněním Castlemanovy možná budou muset vypořádat s několika chorob, včetně infekce HIV, AIDS a Kaposiho sarkom. Tváří v tvář vážné nemoci, často pomáhá:

  • Naučte se vše, co lze o Castlemanovy choroby. Přečtěte si o tom, jak nemoc postupuje, vaše prognóza a vaše možnosti léčby, včetně experimentálních a standardní léčby a jejich vedlejších účinků. Čím více budete vědět, tím více aktivní, můžete být ve své vlastní péči. Mějte však na paměti, až budete číst o Castleman, že hodně z toho, co je známo o této nemoci pochází z malé studie nebo kazuistiky, takže tato informace nemusí jednotně vztahovat na vaši situaci.
  • Buďte proaktivní. Ačkoli se můžete často cítí unavený a znechucený, zkuste vzít aktivní roli v léčbě. Podívejte se na zdravotnickém týmu, která vás partner v rozhodovacím procesu.
  • Udržet silnou podporu systému. Silné vztahy jsou velmi důležité při jednání s život ohrožující nemocí. Kromě rodiny a přátel, poradce nebo duchovní poradce mohou být také užitečné. Je nepravděpodobné, že budete moci najít místní podpůrnou skupinu pro Castlemanovy choroby, ale poraďte se se svým lékařem, aby zjistil, jestli je někdo ve vašem okolí s nemocí, kteří se chtěli připojit.