Definice
Chiari malformace (kee-AH-ree-mal pro-May-vyhýbat) je stav, ve kterém mozkové tkáně zasahuje do páteřního kanálu. To nastane, když část lebky abnormálně malý nebo deformovaná, tlačí na mozek a nutí ji dolů.
Chiari malformace je neobvyklé, ale lepší zobrazovací testy vedly k častějším diagnóz.
Chiari malformace typu I se vyvíjí jako lebka a mozek roste. V důsledku toho se mohou objevit známky a příznaky dojít až pozdního dětství nebo v dospělosti. Nejběžnější dětské formy, tzv. Chiari malformace typu II, je přítomný při narození (vrozený).
Léčba Chiari malformace závisí na formě, závažnosti a přidružených symptomů. Pravidelné monitorování, léky a chirurgie jsou možnosti léčby. V některých případech, není nutná žádná léčba.
Příznaky
Lékaři kategorizovat Chiari malformace do tří typů, v závislosti na anatomii mozkové tkáně, která je přemístěna do páteřního kanálu, a zda je vývojové vady mozku nebo páteře jsou k dispozici.
Mnoho lidí s Chiari malformace nemají žádné příznaky a nepotřebují léčbu. Jejich stav je detekován pouze tehdy, když jsou prováděny testy na nesouvisející poruchy. Nicméně, v závislosti na typu a závažnosti, může Chiari malformace způsobit řadu problémů.
Čím více běžné typy malformací Chiari jsou:
- Typ I
- Typ II
V Chiari malformace typu I, příznaky se obvykle objevují během pozdního dětství nebo v dospělosti.
Chiari malformace typu II je obvykle uvedeno pomocí ultrazvuku během těhotenství. To může také být diagnóza stanovena po porodu nebo v časném dětství.
Ačkoli tyto typy jsou méně závažné než více vzácné pediatrickém formuláři, typ III, známky a příznaky stále může být život naruší.
Chiari malformace typu I
Bolesti hlavy, které často těžké, jsou klasické příznakem Chiari malformace. Obecně se vyskytují po náhlé kašli, kýchání nebo namáhání. Lidé s Chiari malformace typu I může také nastat:
- Bolesti krku
- Nestabilní chůze (problémy s rovnováhou)
- Špatná koordinace rukou (jemná motorika)
- Necitlivost a brnění rukou a nohou
- Závrať
- Obtíže při polykání, někdy doprovázená říhání, dušení a zvracení
- Poruchy vidění (rozmazané nebo dvojité vidění)
- Řeč problémy, jako chrapot
Méně často se mohou lidé s Chiari malformace zkušenosti:
- Zvonění nebo bzučení v uších (tinnitus)
- Slabost
- Pomalý srdeční rytmus
- Zakřivení páteře (skolióza) týkající se míchy postižením
- Abnormální dýchání, jako jsou centrální spánkové apnoe, který se vyznačuje obdobími dýchání během spánku ukončení
Chiari malformace typu II
V Chiari malformace typu II, větší množství tkáně zasahuje do páteřního kanálu v porovnání s Chiari malformace typu I.
Příznaky a symptomy mohou zahrnovat opatření vztahující se k formě spina bifida s názvem myelomeningocele, že téměř vždy doprovází Chiari malformace typu II. V myelomeningokéla, páteř a páteřní kanál nebyly řádně uzavřeny před narozením.
Příznaky mohou zahrnovat:
- Změny v dýchání
- Problémy s polykáním, jako říhání
- Rychlé pohyby očí směrem dolů
- Slabost rukou
Chiari malformace typ III
V jednom z nejzávažnějších typů stavu, Chiari malformace typ III, část spodní zadní části mozku (mozeček) nebo mozkového prochází abnormální otvorem v zadní části lebky. Tato forma Chiari malformace je diagnostikována při narození nebo ultrazvuk v těhotenství.
Tento typ Chiari malformace vyšší úmrtnost a může také způsobit neurologické problémy.
Kdy navštívit lékaře
Pokud jste Vy nebo Vaše dítě některý z příznaků, které mohou být spojeny s Chiari malformace, navštivte svého lékaře pro hodnocení.
Vzhledem k tomu, mnoho příznaků Chiari malformace mohou být také spojeny s jinými poruchami, důkladné lékařské vyšetření, je důležité.
Příčiny
Chiari malformace typu I nastane, když část lebky obsahující část mozku (mozeček), je příliš malý nebo se deformuje, což vyvíjí tlak na vytěsňování a váš mozek. Spodní část, nebo mandle, mozečku jsou vytěsněny do horní části páteřního kanálu.
Chiari malformace typu II je téměř vždy spojena s formou spina bifida s názvem myelomeningocele.
Když je mozeček tlačil do horní páteřního kanálu, může zasahovat do normálního toku mozkomíšního moku, který chrání mozek a míchu.
Tato porucha cirkulace mozkomíšního moku může vést k zablokování signálů vysílaných z mozku do těla, nebo nahromaděním mozkomíšního moku v mozku nebo míchy.
Alternativně může být tlak ze strany mozečku při míchy nebo nižší mozkového způsobit neurologické příznaky.
Rizikové faktory
Tam je nějaký důkaz, že Chiari malformace běží v některých rodinách. Nicméně, výzkum možného dědičného složky je stále v rané fázi.
Komplikace
U některých lidí, může Chiari malformace být progresivní onemocnění a vést k vážným komplikacím. V jiných případech může být žádné příznaky související, a žádný zásah není třeba. Komplikace spojené s touto podmínkou jsou:
- Hydrocefalus. Hromadění přebytečné tekutiny v mozku (hydrocefalus) může vyžadovat umístění pružné trubice (bočník) odvést a vypusťte do mozkomíšního moku do jiné oblasti těla.
- Spina bifida. Spina bifida, což je stav, ve kterém je vaše mícha nebo jeho obal nejsou plně vyvinuty, může dojít v Chiari malformace. Část míchy je vystavena, což může způsobit vážné choroby, jako je ochrnutí. Lidé s Chiari malformace typu II mají obvykle formu rozštěpu páteře s názvem myelomeningocele.
- Syringomyelia. Někteří lidé s Chiari malformace také vyvinout stav zvaný syringomyelia, ve kterém dutina nebo cysta (syrinx) tvoří v páteři.
- Upoutaného kabel syndrom. V tomto stavu, vaše mícha se váže k vaší páteře a míchy způsobí, že se protáhnout. To může způsobit vážné poškození nervů a svalů v dolní části těla.
Příprava na vaše jmenování
Budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou rodinu lékaře nebo praktického lékaře. Nicméně, v některých případech, když budete volat nastavit schůzku, může být odkazoval se na lékaře vyškoleným v mozku a nervového systému podmínek (neurolog).
Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a protože tam je často hodně mluvit, je to dobrý nápad, aby byli připraveni na vaše jmenování. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit na schůzku, a co může očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
- Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu.
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku. Například, i když vaše hlavní stížností mohou být bolesti hlavy, lékař Vás bude chtít vědět o všech změnách Možná jste si všimli ve vaší vizí, řeči nebo koordinace.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně větších stresů a nedávné životních změn.
- Udělejte si seznam vašich klíčových lékařských informací, včetně dalších podmínek, pro které jste léčeni, a podle jména léků, které užíváte.
- Take člena rodiny nebo přítele spolu, pokud je to možné. Někdy to může být obtížné, aby nasákly veškeré informace poskytnuté na vás během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Připravte si seznam otázek, takže si můžete vytvořit co nejvíce ze svého omezeného času se svým lékařem. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě vyprší čas. Pro Chiari malformace, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky nebo stav?
- Jiné než nejpravděpodobnější příčinou, jaké jsou možné příčiny pro mé příznaky nebo stav?
- Jaké druhy zkoušek potřebuji?
- Musím léčbu?
- Pokud si nemyslím, že je třeba zacházet se, jak budete sledovat mě na změny v mém stavu?
- Máte-li doporučit chirurgický zákrok, co mám očekávat od své obnovy?
- Jaké je riziko komplikací po operaci?
- Jaká je moje dlouhodobá prognóza po chirurgickém zákroku?
- Mám tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
- Existují nějaká omezení, které musím dodržovat?
- Měl bych vidět specialista? Co bude stát a bude moje pojištění vidět specialistu?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou domů? Jaké webové stránky se vám doporučujeme navštívit?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se při svém jmenování kdykoliv, že jste něčemu nerozumím.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes všechny body, které chcete trávit více času na. Váš lékař může požádat:
- Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
- Už se vaše příznaky byly kontinuální nebo občasné?
- Pokud narazíte na hlavu a krční páteře, je to ještě horší tím, kýchání, kašel nebo namáhání?
- Jak těžké je vaše hlava a krční páteře?
- Všimli jste si žádnou změnu ve svém koordinace, včetně problémů s rovnováhy nebo koordinace rukou?
- Do své ruce a nohy pocit znecitlivění nebo se jim pálit?
- Vytvořili jste nějaké potíže s polykáním?
- Máte zkušenosti epizody závratě nebo mdloby? Už jste někdy omdlel?
- Vytvořili jste nějaké problémy s očima a ušima, jako rozmazané vidění nebo zvonění nebo bzučení v uších?
- Měli jste problémy s ovládání močového měchýře?
- Má někdo všiml, zastavení dýchání během spánku?
- Už jste užíval léky proti bolesti nebo jinými přístupy k úlevě od nepohodlí? Má něco Zdá se, že funguje?
- Máte nějaké další příznaky, jako jsou ztráty sluchu, únava, nebo změny ve vašich střev a chuť k jídlu?
- Už jste byl diagnostikován s jiných zdravotních podmínkách?
- Má někdo z vaší rodiny byl diagnostikován s Chiari malformace?
Testy a diagnostika
Chcete-li diagnostikovat Váš zdravotní stav, váš lékař zkontrolovat anamnézu a příznaky a provést fyzikální vyšetření.
Váš lékař bude také objednat zobrazovacích vyšetřeních určit příčinu vašeho stavu a diagnostikovat Váš zdravotní stav. Testy mohou zahrnovat:
Magnetická rezonance (MRI). MRI používá silné rádiové vlny a magnety vytvořit detailní pohled na vaše tělo.
Toto bezpečné, bezbolestné zkušební vytváří detailní 3-D obrázky strukturní abnormality v mozku, které mohou přispívat k příznaků. To může také poskytnout obrazy mozečku a určit, zda se rozšiřuje do páteřního kanálu. MRI je často používán k diagnostice Chiari malformace.
MRI je možno opakovat v průběhu času, a to může být použit ke sledování progrese své poruchy.
Počítačová tomografie (CT). Lékař Vám může doporučit další zobrazovací techniky, jako je CT.
CT používá rentgenové paprsky k získání průřezové obrazy vašeho těla. CT může pomoci odhalit mozkové nádory, poškození mozku, kostí a abnormality krevních cév, a další podmínky.
Ošetření a léky
Léčba Chiari malformace závisí na závažnosti a charakteristikách svého stavu.
Pokud nemáte žádné příznaky, lékař pravděpodobně doporučí, než jak monitorování s pravidelným revizím a magnetické rezonance.
Při bolesti hlavy nebo jiné typy bolesti jsou primární symptom, lékař vám může doporučit léky proti bolesti.
Snížení tlaku operaci
Lékaři obvykle léčbě symptomatického Chiari malformace s chirurgií. Cílem je zastavit progresi změn v anatomii mozku a páteřního kanálu, stejně jako snadnost nebo stabilizovat příznaky.
V případě úspěchu, chirurgie může snížit tlak na mozečku a míchy, a obnovit normální tok mozkomíšního moku.
V nejběžnější operaci Chiari malformace, tzv. zadní jámy dekomprese, váš lékař odstraní malá část kosti v zadní části lebky, snížení tlaku tím, že svůj mozek větší prostor.
V mnoha případech, krytina mozku, tzv. dura mater, může být otevřen. Také může být náplast šité na místě pro zvětšení krytinu a poskytují více prostoru pro váš mozek. Tato oprava může být umělý materiál, nebo by to mohlo být sklizeno tkáně z jiné části vašeho těla.
Lékař také může odebrat malou část páteře aby byl zmírněn tlak na míchu a umožňují větší prostor pro míchy.
Operační technika může lišit v závislosti na tom, zda tekutina-naplněné dutiny (syrinx) je přítomen, nebo máte-li tekutiny v mozku (hydrocefalus). Pokud máte syrinx nebo hydrocefalus, budete potřebovat trubku (bočník) vypouštět přebytečné tekutiny.
Chirurgické rizika a následná opatření
Operace zahrnuje rizika, včetně možnosti infekce tekutiny v mozku, cerebrospinální mok úniku nebo problémy s hojením ran. Diskutujte o výhodách a nevýhodách se svým lékařem při rozhodování, zda operace je nejvhodnější alternativou pro vás.
Operace snižuje příznaky u většiny lidí, ale pokud poškození nervů v páteřním kanálu již došlo, bude tento postup zvrátit škody.
Po operaci, budete potřebovat pravidelné kontrolní vyšetření se svým lékařem, a to včetně pravidelných zobrazovacích vyšetřeních k posouzení výsledek operace a tok mozkomíšního moku.