Definice
Churg-Straussův syndrom - také známý jako eozinofilní granulomatózou (gran-u-loe-muh-TOE-sis) s polyangiitis (pol-e-jee--I-tis) - je porucha poznamenán zánět krevních cév. Tento zánět může omezit průtok krve do životně důležitých orgánů a tkání, někdy i trvale jejich poškození.
Astma je nejčastější známkou Churg-Straussova syndromu, ale Churg-Straussův syndrom může způsobit řadu problémů, od senná rýma, vyrážka a gastrointestinální krvácení až silné bolesti a necitlivost v rukou a nohou. Široká škála příznaků a symptomů a jejich podobnost s těmi jiných poruch je Churg-Straussův syndrom náročné diagnostikovat.
Churg-Straussův syndrom je vzácná a nemá žádný lék. Ale může Váš lékař obvykle pomůže kontrolovat příznaky se steroidy a dalších výkonných imunosupresivních léků.
Viz také
Příznaky
Churg-Straussův syndrom, která byla dříve známá jako alergická granulomatóza a alergická granulomatózní angiitida, je velmi variabilní onemocnění. Někteří lidé mají jen mírné příznaky, zatímco jiní zažít těžké nebo život ohrožující komplikace. K dispozici jsou tři stupně, nebo fáze, Churg-Straussova syndromu, každý s vlastními příznaky a symptomy, ale ne každý rozvíjí všechny tři fáze, nebo ve stejném pořadí. To platí zejména, když je nemoc chytil a ošetřené před nejvážnější škoda.
Churg-Strauss stadia mohou zahrnovat:
Alergická fáze
To je obvykle první fázi Churg-Straussova syndromu. Je poznamenána řadou alergické reakce, včetně:
- Astma. Hlavním znakem Churg-Straussova syndromu, astmatu se vyvíjí v průměru tři-devětroků před ostatními příznaky objeví. U lidí s Churg-Straussova syndromu, kteří již mají astma, příznaky se obvykle zhoršují a mohou vyžadovat steroidy pro kontrolu. Ostatní lidé rozvíjet to, co je známé jako pozdní-počátek astmatu. Rozvoj astmatu, a to i později v životě, nemusí nutně znamenat, že máte Churg-Straussův syndrom, nicméně.
- Senná rýma (alergická rýma). To má vliv na sliznici nosu, což způsobuje výtok z nosu, kýchání a svědění.
- Sinus bolest a zánět (zánět vedlejších nosních dutin). Můžete zaznamenat bolest obličejové masky a rozvoji nosních polypů, které jsou měkké, rakovinné (benigní), výrůstky, které se v důsledku chronického zánětu.
Eosinofilní fáze
Eozinofilů je druh bílých krvinek, které pomáhá váš imunitní systém bojovat některých infekcí. Za normálních okolností, eozinofily tvoří jen malé procento bílých krvinek, ale v Churg-Straussova syndromu, jsou abnormálně vysoký počet těchto buněk (hypereosinophilia) byla nalezena v krvi nebo tkáních, kde mohou způsobit vážné škody.
Známky a příznaky hypereosinophilia závisí na tom, je ovlivněna část vašeho těla. Vaše plíce a zažívací ústrojí - včetně žaludku a jícnu - se jedná o nejčastěji.
Obecně platí, že příznaky fáze hypereosinophilia mohou zahrnovat:
- Horečka
- Ztráta chuti k jídlu
- Hubnutí
- Astma
- Únava
- Kašel
- Bolest břicha
- Gastrointestinální krvácení
Vaskulární fáze
Charakteristickým znakem této fáze Churg-Straussova syndromu je těžké zánět krevních cév (vaskulitida). Zúžení cév, zánět omezuje tok krve do životně důležitých orgánů a tkání v celém těle, včetně kůže, srdce, periferní nervový systém, svaly, kosti a trávicího ústrojí. Občas se může vaše ledviny být rovněž ovlivněna.
Během této fáze, může se cítit celkově dobře a mít nezamýšlený úbytek hmotnosti, otoky lymfatických uzlin, slabost a únava.
V závislosti na orgány jsou ovlivněny, může také dojít k:
- Vyrážka nebo kožní vředy
- Společné bolesti a otoky
- Silná bolest, necitlivost a brnění v rukou a nohou (periferní neuropatie)
- Těžká bolest břicha
- Průjem, nevolnost a zvracení
- Dušnost (dyspnoe) astma nebo městnavým srdečním selháním
- Vykašlávání krve (hemoptýza)
- Bolest na hrudi
- Nepravidelný srdeční tep
- Krev v moči (hematurie)
Kdy navštívit lékaře
Navštivte svého lékaře, kdykoliv se u Vás objeví příznaky, jako jsou potíže s dýcháním nebo výtok z nosu, který nejde daleko, zvláště pokud je to doprovázeno přetrvávající bolest obličejové masky. Viz také svého lékaře, pokud máte astma nebo sennou rýmu, které se náhle tím závažnější. Churg-Straussův syndrom je vzácný, a to je více pravděpodobné, že tyto symptomy mají nějakou jinou příčinu, ale je důležité, aby Váš lékař zhodnotit.
Viz také
Příčiny
Přesná příčina Churg-Straussova syndromu není znám. Je pravděpodobné, že hyperaktivní imunitní systém reakce je vyvolána kombinací genů a životního prostředí se spouštěcím mechanismem, jako jsou alergeny nebo některé léky. Místo toho, aby pouze ochranu proti napadání organismy, jako jsou bakterie a viry, imunitní systém a cíle overreacts zdravé tkáně, což způsobuje rozsáhlý zánět.
Někteří lidé vyvinuli Churg-Straussův syndrom po použití astma a alergie léky zvané montelukast nebo po přepnutí z nízkými dávkami perorálních steroidů na inhalační steroid léky. Nicméně, žádná jasná souvislost mezi Churg-Straussova syndromu a jakékoli léky prokázána.
Viz také
Rizikové faktory
Churg-Straussův syndrom je vzácné, postihuje jak nemnoho jako 1 až 3 osoby na jeden milion.
Možné rizikové faktory pro Churg-Straussova syndromu zahrnují:
- Věk. V průměru jsou lidé s Churg-Straussova syndromu diagnostikována v jejich střední-k pozdní 40s.
- Anamnézou astmatu nebo nosní problémy. Většina lidí s diagnózou Churg-Straussova syndromu mají v anamnéze alergické rýmy, chronické sinusitidy nebo astmatu, který je často těžké nebo těžké kontrolovat. Je důležité si uvědomit, že zatímco téměř všichni s Churg-Straussova syndromu má astma nebo alergie, bude většina lidí s těmito podmínkami nikdy nevyvine Churg-Straussův syndrom.
Viz také
Komplikace
Churg-Straussův syndrom může ovlivnit mnoho orgánů, včetně plic, kůže, zažívacího traktu, ledvin, svalů, kloubů a srdce. Neléčená nemoc může být fatální. Komplikace závisí na příslušných orgánů a mohou zahrnovat:
- Periferní nervové poškození. Obvodové nervy rozšířit po celém těle, spojující vaše orgány, žlázy, svaly a kůži s míše a mozku. Churg-Straussův syndrom může vést k poškození periferních nervů (periferní neuropatie), zejména těch, ve vašich rukou a nohou, což vede ke znecitlivění, pálení a ztráty funkce. Periferních nervů problémy často zlepšují s léčbou.
- Kožní jizvy. Zánět může způsobit vředy rozvíjet, které mohou zanechat jizvy.
- Srdeční choroby. Srdce komplikace související s Churg-Straussova syndromu patří zánět blány obklopující srdce (perikarditida), zánět svalové vrstvy srdeční stěny (myokarditida), srdeční infarkt a srdeční selhání.
- Ledvin () poškození. Pokud Churg-Strauss syndrom postihuje ledviny, může se rozvinout glomerulonefritidu, typ onemocnění ledvin, které brzdí filtrování vašich schopnost ledvin, což vede k hromadění odpadních látek v krvi (urémie). Selhání ledvin je neobvyklé.
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Pokud máte příznaky jsou společné pro Churg-Straussova syndromu, domluvte se se svým lékařem. Včasná diagnóza a léčba výrazně zlepšuje výhled tohoto stavu.
Pokud váš lékař primární péče podezření Churg-Straussův syndrom, budete pravděpodobně odkazoval se na lékaře, který se specializuje na onemocnění, které způsobují zánět krevních cév (vaskulitida), jako je například revmatolog nebo imunolog.
Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit na schůzku, a co může očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
- Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy toto jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu, například omezit svůj jídelníček. Také se zeptejte, pokud musíte zůstat v ordinaci lékaře pro pozorování po vašich testů.
- Zapište si všechny příznaky a jak dlouho už byli přítomni - a to i ty, které se zdají nesouvisí s vaším hlavním problémem. Churg-Straussův syndrom může způsobit příznaky celém těle a ne vždy v klasickém pořadí. Je důležité, aby Váš lékař přesně vědět, co zažil a kdy.
Shromážděte klíčové lékařské informace, včetně dalších podmínek, které jste byl diagnostikován a názvy všech léků, vitamínů a doplňků užíváte. Pokud je to možné, vzít s sebou všechny své léky v originálních lahvích.
Pokud jste viděli další lékařům příznaků před touto návštěvou, pomohlo by to s sebou dopis shrnující jejich zjištění. Vzhledem kopii předchozí hrudníku X-ray nebo sinus X-ray také může být velmi užitečné.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně všech nedávných změn či stres ve vašem životě.
- Take člena rodiny nebo přítele spolu. Churg-Straussův syndrom je složité onemocnění, a to může být užitečné mít jinou osobu, která vám pomůže zapamatovat něco, co jste zapomněli, nebo minul.
- Zapište si otázky, které chcete zeptejte se svého lékaře.
Pro příznaků a symptomů, které jsou společné Churg-Straussova syndromu, některé základní otázky, zeptejte se zahrnují:
- Co je nejpravděpodobnější příčinou mého stavu?
- Existují i jiné možné příčiny svého stavu?
- Co diagnostické testy potřebuji?
- Jakou léčbu doporučujete?
- Kolik si myslíte, že mé příznaky zlepšení s léčbou?
- Jak dlouho budu muset užívat léky?
- Jsem riziko komplikací z tohoto stavu, nebo léky používané k léčbě to?
- Jaké kroky mohu podniknout, aby minimalizovaly účinky léků straně?
- Existují nějaké změny životního stylu mohu udělat pro snížení nebo spravovat své příznaky?
- Jak často uvidíte mě navazujících testy?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se kdykoli, že nemáte něco pochopit.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Lékař, který tě vidí na případné Churg-Straussova syndromu pravděpodobně klást řadu otázek, jako například:
- Jaké jsou vaše příznaky, a když jste se poprvé všimnete je?
- Už se vaše příznaky zhoršily v průběhu času?
- Do své příznaky patří dušnost?
- Do své příznaky patří problémy s dutinami?
- Do své symptomy zahrnují veškeré zažívací potíže, jako je nevolnost, zvracení nebo průjem?
- Už jste zhubl aniž by se snažil?
- Už jste byl diagnostikován s jiným onemocněním, včetně alergií nebo astmatem?
- Pokud máte alergii nebo astma, kdy jste poprvé diagnostikována?
- Jaké léky jste přijali, které pomáhají spravovat vaše další podmínky, a na jak dlouho?
- Už vaše další podmínky se zhoršují nebo více obtížné řídit?
Viz také
Testy a diagnostika
Neexistují žádné specifické testy za účelem potvrzení Churg-Straussův syndrom, a příznaky jsou podobné jako u jiných onemocnění, takže může být obtížné určit. Napomoci tomu, aby diagnózu jednodušší, Evropská vysoká škola revmatologie zavedla kritéria pro identifikaci Churg-Straussův syndrom.
6 kritérií
Nemoc je obecně považován být přítomen, pokud člověk má čtyři ze šesti kritérií, ale Váš lékař může cítit sebejistě diagnostiku Churg-Straussův syndrom, i když se setkáte jen dva nebo tři z kritérií, mezi něž patří:
- Astma. Většina lidí s diagnózou Churg-Straussova syndromu mají chronické, často těžkým astmatem.
- Vyšší než normální počtu jednoho typu bílých krvinek nazývaných eozinofily (eozinofilie). Eozinofily obvykle tvoří 1-3 procent bílých krvinek. Počty vyšší než 10 procent je považováno za abnormálně vysoký a silný indikátor Churg-Straussova syndromu.
- Poškození jednoho nebo více nervových skupin (mononeuropatie nebo polyneuropatie). Většina lidí s Churg-Straussova syndromu mít typ poškození nervů s názvem periferní neuropatie, která způsobuje necitlivost nebo bolest v rukou a nohou.
- Migrační skvrny nebo léze na hrudi X-ray (plicní infiltráty). Tyto léze se obvykle přesunout z jednoho místa na druhé nebo přicházejí a odcházejí. Na hrudi X-ray, léze napodobit zápal plic.
- Sinus problémy. Anamnéze akutní nebo chronické záněty vedlejších nosních dutin je běžné u lidí s Churg-Straussova syndromu.
- Bílé krvinky představují mimo krevních cév (extravaskulárním eozinofily). Váš lékař může provést biopsii tkáně buď kůže nebo odstraněn nosní polyp. Biopsie osoby s Churg-Straussova syndromu může ukazovat na přítomnost eosinofilů mimo krevní cévy.
Chcete-li zjistit, zda splňujete některé z těchto kritérií, Váš lékař bude pravděpodobně vyžadovat několik testů, včetně:
- Krevní testy. Když se váš imunitní systém napadá vaše tělo vlastní buňky, jak je tomu v Churg-Straussova syndromu, tvoří bílkoviny zvané protilátky. Krevní test může odhalit určité protilátky v krvi, které mohou navrhnout, ale ne potvrdit, diagnózu Churg-Straussova syndromu. Krevní test může také měřit úroveň eosinofilů, i když zvýšený počet těchto buněk může být způsobena jinými chorobami, včetně astmatu.
- Zobrazovací testy. Rentgeny, počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) Podívejte se na abnormalit v plicích a dutin.
- Biopsie postižené tkáně. Pokud další testy naznačují Churg-Straussův syndrom, můžete mít malý vzorek tkáně (biopsie) odstranit pro vyšetření pod mikroskopem. Lékař může odstranit tkáň z vašich plic nebo jinému orgánu, jako je kůže nebo svalu, aby potvrdil nebo vyloučil přítomnost vaskulitidy. Biopsie se obvykle provádí pouze na místě, které je uvedeno na abnormalitu další test.
Viz také
Ošetření a léky
Neexistuje žádný lék na Churg-Straussova syndromu, ale některé léky mohou pomoci i lidé, se závažnějšími příznaky dosažení remise. Dobrý výsledek a snižuje riziko komplikací z obou onemocnění a jeho léčba je větší pravděpodobnost, když je Churg-Straussův syndrom diagnostikovat a léčit včas.
Léky používané k léčbě Churg-Straussův syndrom patří:
- Kortikosteroidy. Prednison je nejvíce obyčejně předepsaný lék Churg-Straussova syndromu. Váš lékař může předepsat vysoké dávky kortikosteroidů, nebo podporu v aktuální dávky kortikosteroidů, aby vaše příznaky pod kontrolu co nejdříve. Ale protože vysoké dávky kortikosteroidů může způsobit závažné nežádoucí účinky, včetně úbytku kostní hmoty, vysoký krevní cukr, přibývání na váze, šedý zákal a těžko léčitelných infekcí, lékař sníží dávku postupně, dokud jste s nejmenší množství, které bude udržovat Vaše onemocnění pod kontrolou. I nižší dávky přijatá po delší dobu může způsobit nežádoucí účinky, které se však.
- Ostatní imunosupresiva. Pro lidi s mírnými symptomy, kortikosteroidu může být dost. Ostatní lidé mohou vyžadovat další imunosupresivní lék, jako je cyklofosfamid (Cytoxan), azathioprin (Azasan, Imuran) nebo k methotrexátu (Rheumatrex, Trexall), ke snížení imunitní reakci ještě dále. Protože tyto léky zhoršit schopnost těla bojovat s infekcí a může způsobit další závažné nežádoucí účinky, bude Váš zdravotní stav pečlivě sledovat, když jste s nimi.
- Imunoglobulin. Vzhledem k tomu, jako měsíční infuze, je imunní globulin obecně věnována lidem, kteří nereagovali na jiné druhy léčby. Mezi nejčastější nežádoucí účinky patří chřipkové příznaky, které obvykle trvají jen den nebo tak. Imunoglobulin má dvě hlavní nevýhody, ale: Je to velmi drahé, a to není práce pro každého.
- Biologické léky. Léky, jako je rituximab (Rituxan), které ovlivňují imunitní systém reakci Zdá se, že zlepšení symptomů a snížení počtu eozinofilů. Nicméně, tyto léky byly studovány pouze v malých studiích a jejich dlouhodobá bezpečnost a účinnost je stále neznámý. Tyto léky mohou být navrženy pro ty, kteří nereagovali na jiné druhy léčby.
Z důvodu možného spojení mezi montelukastem a Churg-Straussova syndromu, lékař Vám může tě tento lék, zda vaše příznaky zlepšily.
Přestože medikamentózní léčba může zmírnit příznaky Churg-Straussova syndromu - a poslat nemoc do remise - recidivy jsou časté.
Viz také
Životní styl a domácí opravné prostředky
Dlouhodobá léčba prednisonem může způsobit řadu vedlejších účinků, ale můžete podniknout kroky, které vám pomohou minimalizovat.
- Chraňte své kosti. Užíváte kortizon, je důležité získat dostatečné množství vápníku a vitamínu D, aby se zabránilo úbytku kostní hmoty a možné zlomeniny. Zeptejte se svého lékaře, jak moc vitaminu D a vápníku, které potřebujete ve vaší stravě, a diskutovat o tom, zda budete muset vzít nějaké doplňky.
- Cvičení. Cvičení vám pomůže udržet si zdravou váhu, což je důležité, když jste s kortikosteroidy léky, které mohou způsobit zvýšení tělesné hmotnosti. Silový trénink a hmotnost-ložiska cvičení jako je chůze a jogging rovněž přispět ke zlepšení zdraví kostí.
- Přestat kouřit. To je jeden z nejvýznamnějších věcí, které můžete udělat pro své celkové zdraví. Sám o sobě, kouření způsobuje vážné zdravotní problémy. To také dělá problémy, které již mají horší a může zvýšit nežádoucí účinky léků, které užíváte.
- Přijmout zdravé výživy. Steroidy mohou způsobit vysoké hladiny cukru v krvi a nakonec, diabetu 2. typu. Zdůrazňování potraviny, které pomáhají udržet stabilní hladinu cukru v krvi, jako je například ovoce, zeleniny a celozrnných výrobků, je užitečná.
- Mějte lékař schůzky. Během léčby Churg-Straussova syndromu, bude Váš lékař pozorně sledovat nežádoucí účinky. To bude pravděpodobně zahrnovat pravidelné vyšetření kostní, oční vyšetření a testy na krevní tlak, hladinu cukru v krvi a hladinu cholesterolu v krvi. Kromě toho bude lékař hledat známky Churg-Straussova syndromu ovlivňují nové orgány (relapsu). Ujistěte se, aby tyto události. Pokud zachycena včas, je možné zvrátit mnoho nežádoucích účinků vyplývajících z užívání steroidů.
Viz také
Zvládání a podporu
Churg-Straussův syndrom je závažné onemocnění. I když to je v remisi, můžete starat o možnosti opakování nebo o dlouhodobé poškození vaše srdce, plíce a nervů. Zde jsou některé návrhy pro vyrovnání se s nemocí:
- Vzdělávat sami o Churg-Straussův syndrom. Čím více budete vědět, tím lépe připraveni, můžete se vypořádat s komplikací nebo recidivy. Kromě konzultace s lékařem, možná budete chtít mluvit poradce nebo zdravotní sociální pracovník. Nebo vám to může připadat užitečné mluvit s jinými lidmi s Churg-Straussova syndromu.
- Udržovat podpůrný systém. Ačkoli rodina a přátelé mohou pomoci nesmírně, někdy může najít pochopení a rady jiných lidí s Churg-Straussova syndromu obzvláště užitečné. Váš lékař nebo zdravotní sociální pracovník může být schopen dostat do kontaktu s podpůrnou skupinu. Nebo se můžete podívat na místní nebo on-line podpůrné skupiny přes Churg-Straussův syndrom asociace.