Dermatomyozitida

Definice

Dermatomyozitida (DUR-muh-toe-mi-no-SI-TIS) je neobvyklý zánětlivé onemocnění vyznačuje svalovou slabostí a výrazné kožní vyrážka. Lékařsky je polymyositis klasifikován jako chronické zánětlivé myopatie - jeden ze tří těchto chorob.

Dermatomyozitida postihuje dospělé i děti. U dospělých, dermatomyozitida obvykle dochází od konce 40. do počátku 60. let, u dětí, onemocnění nejčastěji se objevuje mezi 5 a 15 let. Dermatomyozitida postihuje více ženy než muži.

Období remise, kdy příznaky dermatomyozitidou zlepšit spontánně, může dojít. Léčba může vymazat kožní vyrážka a pomůže vám získat svalovou sílu a funkci.

Příznaky

Mezi nejčastější příznaky patří dermatomyositis:

• Kožní změny. Fialově zbarvený nebo jelec červená vyrážka, nejčastěji na obličeji a očních víček a oblastí kolem nehtů, kotníky, lokty, kolena, hrudník a záda. Vyrážka, která může být nerovnoměrný s modro-fialové zbarvení, je často prvním příznakem dermatomyositidy.
• Svalová slabost. Progresivní svalová slabost zahrnuje svaly nejblíže k trupu, jako jsou ty v kyčlích, stehnech, ramen, horní části paží a krku. Slabou stránkou je symetrická, postihuje jak levou a pravou stranu svého těla, a má tendenci se postupně zhoršovat.

Dermatomyozitida. Obtíže při polykání.

Ostatní dermatomyozitida příznaky a symptomy, které mohou nastat, patří:

• Obtíže při polykání (dysfagie)
• Svalová bolest nebo citlivost
• Únava, horečka a hubnutí
• Tvrzené ložiska vápníku pod kůží (kalcinóza), zejména u dětí
• Gastrointestinální vředy a střevní perforace, také častější u dětí
• Plicní problémy

Kdy navštívit lékaře
Pokud se u Vás objeví příznaky spojené s dermatomyozitidou, navštivte svého lékaře o hodnocení a diagnostiku. Pokud jste již byl diagnostikován s podmínkou, obraťte se na svého lékaře, pokud se nové příznaky nebo pokud stávající příznaky zhorší.

Viz také

Příčiny

Přesná příčina dermatomyositidy je neznámá, ale nemoc sdílí mnoho vlastností s autoimunitními poruchami, při kterém imunitní systém napadá normální tělesné komponenty.

Za normálních okolností imunitní systém se snaží chránit své zdravé buňky před útoky cizorodých látek, jako jsou bakterie a viry. Pokud máte polymyozitida mohou neznámá příčina působit jako podnět pro váš imunitní systém začne produkovat autoprotilátek (protilátky), které útočily na tělu vlastní tkáně. Mnoho lidí s polymyozitidou vykazují detekovatelnou hladinu protilátek v krvi.

Malé krevní cévy v svalové tkáni jsou obzvláště postiženy v dermatomyositis. Zánětlivé buňky obklopují cévy a nakonec vést k degeneraci svalových vláken.

Komplikace

Možné komplikace dermatomyositis patří:

Komplikace svalová slabost
Dermatomyozitida svalová slabost může vést k:

• Potíže s polykáním. Pokud svaly v jícnu jsou ovlivněny, můžete mít problémy s polykáním (dysfagie), což může způsobit pokles tělesné hmotnosti a podvýživu.
• Aspirační pneumonie. Obtíže při polykání může také způsobit, že dýchat (aspirace) potraviny ani tekutiny, včetně slin, do plic, což může vést k zápalu plic.
• Problémy s dýcháním. Pokud se vaše svaly hrudníku jsou ovlivněny nemocí, může dojít k dechové obtíže, jako je dušnost.
• Gastrointestinální potíže. Vředy mohou tvořit a krvácení může nastat.

Kožní komplikace příznaků
Problémy spojené s dermatomyozitidou, které mohou mít vliv na kůži, patří:

• Vápenné usazeniny. Depozita vápníku může dojít ve svalech, kůži a pojivových tkání (kalcinóza) jak nemoc postupuje. Tyto vklady rozvíjet dříve a jsou častější u dětí s dermatomyositis.
• Infekce. Dermatomyozitida vystavujete zvýšenému riziku infekcí, zvláště dýchacího a zažívacího ústrojí.

Související podmínky
Dermatomyozitida může způsobit další podmínky, nebo tě vyšší riziko vývoje. Mezi tyto podmínky patří:

• Raynaudův fenomén. To je stav, ve kterém se vaše prsty, prsty, tváře, nos a uši zbledla, když jsou vystaveny nízkým teplotám.
• Další onemocnění pojivové tkáně. Další stavy, jako je lupus, revmatoidní artritida, sklerodermie a Sjögrenův syndrom, se může objevit v kombinaci s dermatomyositis.
• Kardiovaskulární onemocnění. Dermatomyozitida může způsobit, že svaly vašeho srdce, aby se stal zánět (myokarditida). V malém počtu lidí, kteří mají dermatomyozitida, městnavého srdečního selhání a srdeční arytmie mohou vyvíjet.
• Plicní onemocnění. Stav nazývaný intersticiální plicní onemocnění se mohou vyskytnout dermatomyositis. Intersticiální plicní onemocnění se odkazuje na skupinu poruch, které způsobují zjizvení (fibróza) plicní tkáně, což plíce tuhé a nepružné. Známky a příznaky patří suchý kašel a dušnost.
• Rakovina. Dermatomyozitida u dospělých bylo spojeno se zvýšenou pravděpodobností vzniku rakoviny, zejména děložního čípku, plic, slinivky břišní, prsa, vaječníky a trávicího ústrojí. Riziko rakoviny se zvyšuje s věkem, i když se zdá ustálit nejméně tři roky, takže po stanovení diagnózy dermatomyositis. Diagnóza rakoviny může také dojít dříve, než se u Vás objeví dermatomyozitida.

Obavy během těhotenství
Těhotenství může zhoršit příznaky u žen s aktivním onemocněním. Aktivní dermatomyozitida může také zvýšit riziko předčasného porodu nebo porodů mrtvých dětí. Pokud je nemoc v remisi, je riziko není tak velký.

Příprava na vaše jmenování

Budete pravděpodobně nejprve převést vaše příznaky upozornit svého rodinného lékaře, který může vás odkázat na revmatolog - lékaře, který se specializuje na léčbu artritidy a jiných onemocnění kloubů, svalů a kostí.

Příprava na vaše jmenování. Aspirační pneumonie.

Co můžete udělat
Když jdete k lékaři, ujistěte se, že záznam o vašich příznaků. Ačkoli to může být obtížné určit, kdy příznaky začaly, pokuste se odhadnout, kdy se vaše příznaky začal, a které části těla jsou ovlivněny. Možná budete chtít napsat seznam, který zahrnuje:

• Podrobný popis příznaků
• Informace o zdravotních problémech, které jste měli
• Informace o zdravotních problémů svých rodičů nebo sourozenců
• Všechny léky a potravinové doplňky, které užíváte
• Otázky chcete požádat lékaře

Připravte si seznam otázek dopředu napomoci tomu, aby co nejvíce ze svého omezeného času se svým lékařem. Pro dermatomyositidy některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:

• Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky?
• Existují i ​​jiné možné příčiny pro mé příznaky?
• Jsou moje symptomy mohou měnit v průběhu času?
• Jaký druh testů bych mohl potřebovat? Jsou nějaké speciální přípravky nutné?
• Způsoby léčby jsou k dispozici pro můj stav? Jaké typy léčby doporučujete?
• Mám i jiné zdravotní potíže. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
• Máte nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?

Kromě otázky, které jste si předem připravených, neváhejte a zeptejte se svého lékaře otázky během svého jmenování, pokud si myslíte, že něco nového.

Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař bude pravděpodobně vás zeptat na několik otázek, jako například:

• Kdy jste se poprvé všimnete vaše příznaky?
• Věděli váš stav postupně rozvíjet, nebo to přišlo náhle?
• Jste unavitelnost během bdělého stavu?
• Jaké další příznaky jste setkali?
• Má váš stav omezit své aktivity?
• Má někdo z vaší rodiny někdy byl diagnostikován s nemocí nebo onemocnění, které postihuje svaly?
• Jste v současné době užíváte jakékoliv léky nebo doplňky stravy?
• Co, pokud vůbec něco, zdá se, zlepšit vaše příznaky?
• Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?

Testy a diagnostika

Dermatomyozitida je velmi snadno zjistit ze zánětlivých onemocnění svalů, protože jeho charakteristické vyrážky. Občas se může vyrážka sama vyzve diagnózu dermatomyozitidou (tzv. amyopathic dermatomyozitida), i když nemáte žádnou svalovou slabost.

Kromě posuzování své příznaky, může lékař použít i jiné testy k potvrzení diagnózy dermatomyositis:

• Magnetická rezonance (MRI). Skener vytváří průřezové obrázky vašich svalů z dat generovaných silnému magnetickému poli a rádiovými vlnami.
• Elektromyografie. Lékař se specializovaných vzdělávacích vložkami tenkou jehlou elektrod přes kůži do svalu se má zkoušet. Elektrická aktivita se měří, jak si uvolnit či zpřísnit svaly, a změny ve struktuře elektrické aktivity mohou potvrdit, svalové onemocnění. Lékař může určit distribuci nemoci testování různých svalů.
• Svalová biopsie. Malý kousek svalové tkáně se odstraní chirurgicky pro laboratorní analýzu. V dermatomyositidy zánětlivé buňky obklopují a poškození kapilární krevní cévy ve svalech. Svalová biopsie může odhalit zánět ve svalech nebo jiné problémy, jako je poškození nebo infekce. Vzorek tkáně může být také zkoumány na přítomnost abnormálních proteinů a kontrolovat deficit enzymu.
• Rozbor krve. Krevní test informujte svého lékaře, jestliže máte zvýšené hladiny svalových enzymů, jako je například kreatinkinázy (CK) a aldolázy. Zvýšená hladina CK a aldolázy může znamenat poškození svalů. Krevní test může také odhalit specifické protilátky spojené s různými příznaky dermatomyozitidou, které mohou pomoci při určování nejlepší léky a léčbu.
• Kožní biopsie. Malý kousek kůže je odstraněna pro laboratorní analýzy. Kůže Vzorek může potvrdit diagnózu dermatomyozitidou a vyloučení jiných onemocnění, jako je například lupus. V případě, že kožní biopsie potvrdí diagnózu, může být svalová biopsie není nutná.

Ošetření a léky

Neexistuje žádný lék na dermatomyositidy ale léčba může zlepšit své kůži a svalové síly a funkce. Čím dříve je léčba zahájena v průběhu dermatomyozitidou, tím je účinnější, což vede k méně komplikací.

Nicméně, jak s mnoha podmínkami, žádný jediný přístup je nejlepší, Váš lékař přizpůsobit svůj léčebnou strategii na základě vašich příznaků a jak dobře reagují na léčbu.

Kortikosteroidy
Pro většinu lidí, je prvním krokem v léčbě pro dermatomyozitidou je vzít si léky kortikosteroidy. Obvykle dermatomyositidy vybrán lék je prednison.

Kortikosteroidy jsou léky, které potlačují imunitní systém, což omezuje tvorbu protilátek a snižuje zánět svalů, jakož i zlepšení svalové síly a funkce. Váš lékař Vám může také předepsat kortikosteroidy pro vaši pokožku.

Lékař vám může předepsat vysokou dávku začít, a pak snížit jej jako vaše příznaky zlepšily. Zlepšení obvykle trvá asi dva až čtyři týdny, ale může brát léky na několik měsíců. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může mít závažné a rozsáhlé vedlejší účinky, což je důvod, proč váš lékař může postupně Kužel dávku léků dolů na nízkou úroveň.

Vzhledem k možnosti závažných nežádoucích účinků, může lékař doporučit doplňky k boji proti nim, jako vápníku a vitaminu D.

Další imunosupresivní terapie
Pokud kortikosteroid lék nezdá být efektivní práci ve vašem případě, jako sekundární přístupu může lékař doporučit, abyste přidali nebo přepnout na jiný lék:

• Kortikosteroidy šetřící prostředky. Při použití v kombinaci s kortikosteroidy, mohou kortikosteroidy šetřící léky snížit dávku a potenciální vedlejší účinky kortikosteroidů. Tyto léky patří azathioprin (Azasan, Imuran), nebo methotrexát (Trexall, methotrexát, Rheumatrex). Lékař vám může předepsat azathioprin nebo methotrexát zpočátku spolu s prednisonem, pokud vaše nemoc je velmi progresivní, nebo jestliže jste komplikující faktory. Někteří lékaři předepisují tyto léky jako léčba první linie u lidí, u nichž jsou kortikosteroidy nedoporučuje.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG). IVIG je čištěná krevní produkt, který obsahuje zdravé protilátky z tisíců dárců krve. Zdravé protilátky v IVIG může blokovat škodlivé protilátky, které napadají svaly a kůže v dermatomyositis. Tato léčba se podává formou infuze přes žíly. Účinky IVIG jsou výhodné, ale ne trvat příliš dlouho. Opakujte infuze každých šest až osm týdnů, jsou často nezbytné.

• Jiné imunosupresivum. Takrolimus (Prograf) je odmítnutí transplantátu, lék, který může být v inhibovat imunitní systém. Takrolimus je často používán k léčbě lokálně dermatomyozitida a jiné kožní problémy. Když se užívá orálně, může být užitečné při léčbě lidí, kteří mají dermatomyozitida komplikováno intersticiální plicní nemoci.

  Imunosupresiva, jako například cyklofosfamid (Cytoxan) a cyklosporinu (Gengraf, Neoral, Sandimmune), může zlepšit příznaky dermatomyozitidou a intersticiální plicní onemocnění.

Biologické terapie
Pokud je to váš případ, je těžké a další možnosti léčby selhaly, může lékař doporučit jednu z těchto vyšetřovacích léků jako třetí linie přístupu k léčbě dermatomyozitida:

• Rituximab (Rituxan) byl studován u malého počtu lidí s polymyositidou a dermatomyozitidou a prokázáno, že zvýšení svalové síly, postižení plic a kožní vyrážka.
• Tumor nekrotizující faktor (TNF), jako je etanercept (Enbrel) a infliximab (Remicade), jsou léky, které se zaměřují na klíčové proteiny spojené se zánětem.

Nicméně, není mnoho vědeckých studií, které o účinnosti těchto látek na dermatomyositis. Pokud Vám lékař předepíše jednoho z těchto léků, on nebo ona bude pečlivě sledovat, aby se ujistil léky pracuje a ke kontrole nežádoucích účinků. Tyto léky mohou být drahé, a protože jsou experimentální pro léčbu dermatomyozitida, nemohou být kryty pojištěním.

Ostatní léčebné postupy
Jiné možnosti léčby Vám lékař může doporučit, patří:

• Malárii léky. Za přetrvávající vyrážku, může Vám lékař předepsat léky proti malárii, jako hydroxychlorochin (Plaquenil) nebo chlorochinu (Aralen).
• Léky proti bolesti. Over-The-čítač léky, jako je aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin, ostatní) a paracetamol (Tylenol, ostatní) může být použita k léčbě bolesti. Pokud tato opatření nejsou dostatečná, může Vám lékař předepsat silnější léky proti bolestem, jako je kodein.
• Fyzikální terapie. Fyzioterapeut může ukázat vám cvičení udržet a zlepšit svou sílu a pružnost a poradit vhodnou úroveň aktivity.
• Logopedie. Pokud vaše polykání svaly jsou oslabeny dermatomyositidy může logopedie pomoci naučit kompenzovat těchto změn.
• Dietní hodnocení. Později v průběhu dermatomyositidy žvýkání a polykání, může být obtížnější. Registrovaná dietolog vás může naučit, jak připravit jednoduché-k přímé spotřebě.
• Chirurgie. Chirurgie může být volba pro odstranění bolestivých vápenatých usazenin a prevenci opakující se kožní infekce.

Životní styl a domácí opravné prostředky

S dermatomyozitidou, oblastem postiženým vaší vyrážky jsou citlivější na slunce. Jako preventivní opatření noste ochranný oděv nebo vysoce ochranný opalovací krém, když jdete ven.

Zvládání a podporu

Život s chronickým autoimunitním onemocněním může vás zajímalo, v době, ať už jste na tuto výzvu. Abychom vám pomohli vyrovnat, zkuste doplnit svůj zdravotní péči s následujícími návrhy:

• Poznej svého onemocnění. Přečtěte si vše, co lze o dermatomyozitidou a dalších svalů a autoimunitních onemocnění. Mluvit s jinými lidmi, kteří mají podobné podmínky. Nebojte se zeptat svého lékaře, všechny otázky, které můžete mít o své nemoci, diagnózy nebo léčebného plánu.
• Staňte se součástí vašeho lékařského týmu. Zvažte sami, se svým lékařem a všechny ostatní lékařských odborníků zapojených jako frontě v boji proti Vašeho onemocnění. Po léčebný plán dohodnutý pro vás je velmi důležité. Udržujte váš lékař aktualizováno všech nových příznaků může dojít.
• Buďte aktivní. Udržování cvičením vám pomůže udržovat a budovat svalovou sílu. Jen být jisti, že dostanete detailní plán a doporučení od svého lékaře nebo fyzioterapeuta před zahájením cvičebního programu.
• Zbytek, když jsi unavený. Nečekejte, až jste vyčerpaná. To bude jen vám zpět další, jak vaše tělo se snaží zotavit. Naučit se přemáhat sám sebe vám pomůže udržet konzistentní úroveň energie, dosáhnout stejně a cítit se lépe psychicky.
• Potvrzení své emoce. Popření, zlost a frustrace jsou běžné pocity, když je třeba vypořádat se s nemocí. Věci nevypadají normálně nebo spravedlivé a pravděpodobně se zdá mimo vaši kontrolu. Pocity strachu a izolace jsou tak běžné, že zůstat v blízkosti své rodiny a přátel. Snažte se udržet svůj denní rutiny, jak nejlépe umíte, a nezanedbávat dělat to, co vás baví. Mnozí lidé zjišťují, podpůrné skupiny být užitečným zdrojem.