Definice
Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je onemocnění, při kterém srdeční sval (myokard) se stává mimořádně silná - a zbytnělý. Tato zesílená srdeční sval může dělat to těžší pro srdce pumpovat krev. Hypertrofická kardiomyopatie může také ovlivnit srdeční elektrický systém.
Hypertrofická kardiomyopatie jde často diagnostikováno, protože mnozí z těch, s hypertrofické kardiomyopatie mají nemnoho, jestliže některý, symptomy. V malém počtu lidí s tímto onemocněním, může zahuštěný srdeční sval způsobit příznaky, jako je dušnost a problémy v srdci elektrického systému vede k život ohrožující poruchy srdečního rytmu (arytmie).
Naštěstí lidé s hypertrofickou kardiomyopatií často vést normální život bez výraznějších problémů.
Viz také
Příznaky
Hypertrofická kardiomyopatie příznaky patří:
- Dušnost, a to zejména v průběhu cvičení a při námaze
- Bolest na hrudi, a to zejména v průběhu cvičení a při námaze
- Mdloby, a to zejména v průběhu cvičení a při námaze
- Závrať
- Únava
- Bušení srdce - pocit rychlého, vlající srdečního rytmu nebo bušení
Viz také
Příčiny
Hypertrofická kardiomyopatie je obvykle způsoben mutací v genu. To je si myslel, tyto mutace způsobují srdeční sval roste abnormálně silné. Lidé s hypertrofické kardiomyopatie také abnormální uspořádání vláken srdečního svalu. Buňky srdečního svalu se neuspořádané, známý jako nepořádek myofiber. Tento nepořádek může přispět ke nepravidelný srdeční tep (arytmie), u některých lidí.
Závažnost hypertrofické kardiomyopatie se velmi liší. Většina lidí s hypertrofickou kardiomyopatií mají formu nemoci, ve kterém zeď (septum) mezi dvěma spodními srdečních komor (komory) stane zvětší a brání průtoku krve. Toto je někdy odkazoval se na jak hypertrofické kardiomyopatie s obstrukcí nebo hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií.
Někdy hypertrofická kardiomyopatie probíhá bez signifikantní obstrukcí průtoku krve. Nicméně, v srdci hlavní čerpací komory (LK) ztuhnout, což snižuje kolik krve komora pojme a kolik krve dostane odčerpána do těla s každou kontrakcí. Lékaři někdy se odkazují na toto jako hypertrofické kardiomyopatie bez překážek nebo neobstrukční hypertrofickou kardiomyopatií.
Viz také
Rizikové faktory
Hypertrofická kardiomyopatie postihuje muže i ženy stejně.
Tato podmínka je obvykle dědí. K dispozici je 50 procentní pravděpodobnost, že děti těch, kteří mají hypertrofické kardiomyopatie zdědí genetickou mutaci pro poruchu. Sourozenci pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií jsou také v ohrožení. V důsledku toho jsou blízcí příbuzní někoho, s hypertrofické kardiomyopatie vyzval, aby se svými lékaři o získání screening onemocnění.
Viz také
Komplikace
V mnoha lidí, hypertrofická kardiomyopatie nezpůsobuje závažné zdravotní problémy. Avšak u některých lidí může způsobit vážné hypertrofická kardiomyopatie příznaky, jako je dušnost, bolest na hrudi nebo mdloby.
Lidé s hypertrofickou kardiomyopatií jsou rizika nebezpečných poruchy srdečního rytmu (arytmie), jako jsou komorové tachykardie nebo fibrilace komor. Tyto abnormální srdeční rytmus může dojít k náhlé srdeční smrti. Hypertrofická kardiomyopatie je hlavní příčinou srdečního související náhlé smrti pro osoby mladší 30 let. Naštěstí těchto úmrtí jsou vzácné.
Možné komplikace hypertrofické kardiomyopatie patří:
Arytmie. Zesílené srdečního svalu, stejně jako abnormální struktura srdečních buněk (nepořádek), může narušit normální fungování srdce elektrického systému, což má za následek rychlý nebo nepravidelný srdeční tep. Fibrilace síní, ventrikulární tachykardie a fibrilace komor patří mezi arytmie, které mohou být způsobeny hypertrofické kardiomyopatie.
Nejobávanějším riziko hypertrofické kardiomyopatie je náhlá srdeční smrt v důsledku komorové tachykardie nebo fibrilace komor. Bohužel, to může být obtížné předvídat, jaké lidé s hypertrofickou kardiomyopatií jsou nejvíce náchylné k těmto ohrožujících život, abnormální srdeční rytmus. Pokud narazíte na omdlení, extrémní závratě nebo prodloužené bušení srdce, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.
- Omezený průtok krve. V mnoha lidí, zahuštěný srdeční sval způsobuje ucpání krevního toku opouští srdce. To může vést k dušnosti při námaze, bolesti na hrudi, závratě a omdlení.
- Mitrální chlopně problémy. Zahuštěný srdeční sval může zanechat menší prostor pro průtok krve, což způsobuje krev spěchat přes srdečními chlopněmi rychleji a důrazněji. Tato zvýšená síla může zabránit mitrální chlopeň - ventil mezi vaše srdce levé síně a levé komory - správnému uzavření. V důsledku toho, může unikat krev zpět do levé síně. To se nazývá mitrální regurgitace. Mitrální regurgitace může vést k dalším komplikacím, jako je srdeční selhání nebo arytmie.
- Srdeční selhání. Srdeční selhání znamená, že vaše srdce nemůže pumpovat dostatek krve pro splnění potřeb vašeho těla. Zahuštěný srdeční sval hypertrofické kardiomyopatie mohou nakonec stát příliš tuhá vyplnit efektivně, což může vést k dušnosti a srdečním selháním.
- Dilatační kardiomyopatie. Postupem času zesílená srdeční sval stávají slabé a neefektivní. Komora se zvětšený (rozšířené) a jeho čerpání schopnost se stává méně důrazná.
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Budete pravděpodobně začít tím, že nejprve vidět svou rodinu lékaře. Nicméně, v některých případech, když budete volat nastavit schůzku, může být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na diagnostiku a léčbu srdečních onemocnění (kardiolog).
Zde je několik informací, které vám pomohou připravit se na vaše jmenování.
Co můžete udělat
- Zjistěte si, zda budete muset následovat nějaké pre-jmenování omezení, jako je změna úroveň Vaší tělesné aktivity nebo vaše dietní návyky.
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, a jak dlouho jste je měli.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo na základě nedávných změn ve vašem životě.
- Udělejte si seznam vašich klíčových lékařských informací, včetně jiných zdravotních problémů, pro které jsem si v poslední době byli léčeni a názvy všech léků, které užíváte. Váš lékař bude také chtít vědět, zda někdo z vaší rodiny měl hypertrofickou kardiomyopatií nebo zažil nevysvětlitelné a náhlé smrti.
- Najít člena rodiny nebo přítele, který může přijít s sebou na schůzku, pokud je to možné. Někdo, kdo vás doprovází může pomoci si vzpomenout, co lékař říká.
- Zapište si otázky, chcete být jisti, zeptejte se svého lékaře.
V hypertrofické kardiomyopatie, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky?
- Existují i jiné možné příčiny těchto příznaků?
- Jaké druhy zkoušek potřebuji?
- Co léčebný přístup doporučujete?
- Jak brzy poté, co jsem zahájením léčby mohu očekávat zlepšení v mé příznaky?
- Pokud je první léčba není účinná, co se budeme snažit dál?
- Jaká je moje riziko dlouhodobých komplikací?
- Jak budete sledovat mé zdraví v průběhu času?
- Jaká omezení se musím řídit?
- Bude sexuální aktivita zvyšuje mou riziko komplikací?
- Myslíte si, doporučujeme, aby se setkám s genetického poradce?
- Pokud by moje děti nebo jiné blízké příbuzné být vyšetřeni na tomto stavu?
- Mám tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
- Měl bych vidět specialista?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou domů? Co webové stránky doporučujete?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se při svém jmenování kdykoliv, že jste něčemu nerozumím.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes všechny body, které chcete mluvit do hloubky. Váš lékař může požádat:
- Jaké jsou příznaky?
- Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
- Mají vaše příznaky časem změnil? Pokud ano, jak?
- Už jste někdy omdlel?
- Má cvičení nebo fyzické námaze, aby vaše příznaky horší?
- Jste si vědomi jakéhokoli anamnéze srdeční onemocnění ve vaší rodině?
- Jste léčeni na jiných zdravotních podmínkách?
- Máte děti, nebo plánujete mít děti?
Co můžete udělat v mezidobí
Během čekání na schůzku, poraďte se se členy své rodiny, aby zjistili, zda se příbuzní byla diagnostikována hypertrofické kardiomyopatie nebo zažili nevysvětlitelné a náhlé smrti. To vám pomůže váš lékař věděl, jak nejvíce podrobností o vašem rodinnou anamnézu. Pokud cvičení je vaše příznaky horší, vyhnout se namáhavé cvičení, dokud jste viděli svého lékaře a nedostali konkrétní cvičení doporučení.
Viz také
Testy a diagnostika
Lékař může nejprve podezření, hypertrofická kardiomyopatie, pokud on nebo ona slyší šelest srdce při poslechu srdce. Srdeční šelest může znamenat, že zahuštěný srdečního svalu je příčinou abnormální průtok krve do srdce.
Echokardiografické vyšetření je nejvíce obyčejný test k diagnostice hypertrofické kardiomyopatie. Pomocí echokardiografické obrázků, Váš lékař může vidět tloušťku srdečního svalu, zda je průtok krve je ucpaný a pokud se vaše srdeční chlopně se pohybuje normálně.
Echocardiogram využívá zvukových vln produkovat snímky srdce. Echocardiogram umožňuje lékaři vidět složitý pohyb srdce v pohybu - komor mačkání a relaxaci, a ventily otevírání a zavírání v rytmu tlukotu srdce. Lékař Tyto obrázky můžete použít k identifikaci abnormality v srdečním svalu a ventilů. Typy echokardiogramů zahrnují:
- Transtorakální echocardiogram. Jedná se o standardní echokardiografie. Technik (sonographer) šíří gel na hrudníku a pak stiskne zařízení známá jako snímač pevně na kůži s cílem ultrazvukový paprsek přes hrudník do svého srdce. Převodník také detekuje zvukové vlny odražené ozvěny vnitřních struktur. Počítač převede ozvěny do pohyblivého obrazu na monitoru. Pokud vaše plíce nebo žebra zakrývají výhled, může malé množství barviva intravenózní být použity ke zlepšení snímků.
- Jícnová echokardiografie. U tohoto typu echocardiogram je flexibilní trubice obsahující snímače veden do krku a do jícnu, který spojuje ústa se žaludkem. Odtud můžete převodník získat více-detailní snímky vašeho srdce. Lékař může nařídit transezofageální echokardiografické vyšetření, pokud je obtížné získat jasnou představu o vašem srdci se standardním echocardiogram nebo jestliže on nebo ona chce dále zkoumat mitrální chlopeň.
Další testy by se dalo pomoci hledat jiné účinky hypertrofické kardiomyopatie a pomoci určit, jaký druh léčby může být zapotřebí. Tyto dodatečné testy patří:
- Elektrokardiogram (EKG). Tento test zaznamenává elektrickou aktivitu Vašeho srdce. To se stalo pro detekci abnormální elektrické signály, které mohou vyplynout z zesílenou srdečního svalu.
- Holter monitoru. Jedná se o přenosný EKG, který zaznamenává nepřetržitý elektrokardiogram srdce svého, obvykle v průběhu jednoho až dvou dnů. Používá se k detekci poruch srdečního rytmu.
- Srdeční katetrizace. Někdy může lékař použít tento test měření tlaku průtoku krve uvnitř srdce. Katétr se zavádí do tepny, začíná v oblasti třísel. Je to pak opatrně závitem vašich srdečních komor pod vedením rentgenem, který ukazuje v reálném čase obraz vašeho těla. Barvivo je vstřikován přes katétr a rentgen dělá snímků (angiogramů) vašeho srdce a cév.
- MRI srdce. Srdeční magnetickou rezonancí (MRI) je zobrazovací metoda, která používá magnetické pole a rádiové vlny vytvořit obraz vašeho srdce. MRI srdce je často používán kromě echokardiografie, a to zejména v případě, že echokardiografické obrázky nejsou přesvědčivé.
Zkušební přístupy k nejbližším příbuzným
Genetické testy jsou k dispozici, které mohou být schopni pomoci váš lékař diagnostikovat hypertrofické kardiomyopatie. Nicméně, jsou genetické příčiny hypertrofické kardiomyopatie není zcela objasněn. Více než 10 genů byly identifikovány tak daleko, že můžete být více náchylné k hypertrofické kardiomyopatie.
Vzhledem ke složité povaze toho, jak vaše geny ovlivňují, genetické testy často nemají dát definitivní odpověď. Kromě toho může být pojišťovny nevztahuje na testování. Promluvte si s lékařem o tom, zda genetické testování může být volbou pro vás.
Pokud máte příbuzného I. stupně - rodič, sourozenec nebo dítě - s hypertrofické kardiomyopatie, odborníci doporučují, aby si být vysílán pravidelně příznaky tohoto onemocnění začíná v pubertě (asi 12 let), nebo když začnete konkurenční atletiku. Doporučení je mít echokardiografie a elektrokardiogram jednou ročně, dokud se nedostanete dospělosti (asi 18 let) a zastavte konkurenční atletiku. Není-li důkaz o hypertrofické kardiomyopatie se nachází v době, kdy dosáhne dospělosti, může lékař doporučit doladit screeningový program tak, aby jednou za pět let.
Viz také
Ošetření a léky
Cíle léčby u hypertrofické kardiomyopatie jsou ke zmírnění příznaků a zabránit náhlé srdeční smrti u pacientů s vysokým rizikem.
Možnosti léčby hypertrofické kardiomyopatie patří léky, operace nebo jiné způsoby, jak zničit obstrukční srdeční tkáň nebo implantace zařízení ke kontrole srdečního rytmu.
- Medikamentózní léčba. Různé léky mohou pomoci uvolnit svaly a zpomalit rychlost tak, že srdce může čerpat efektivněji. Některé léky, může Váš lékař navrhnout patří beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů nebo antiarytmika medikamentů disopyramid nebo amiodaron.
- Septa myectomy. Jedná se o open-srdeční operace, při níž chirurg odstraní část zahuštěné, zarostlé zdi srdečního svalu (přepážkou), která odděluje dvě komory dolní srdce (komor). Odstraněním části tohoto zarostlé svalu zlepšuje krevní oběh a snižuje mitrální regurgitaci. Myectomy se používá, pokud léky nejsou zmírnit příznaky. Většina lidí, kteří mají příznaky a podrobit myectomy nemáte žádné další příznaky. Tento typ operace je k dispozici pouze ve zdravotnických zařízeních, které se specializují v léčbě hypertrofické kardiomyopatie.
- Septální ablace. Také nazývá septální ablace alkohol, to je léčba, která je malá část zahuštěné srdečního svalu zničen injekční alkohol katétrem do tepny, která zásobuje krví k ní. Tam jsou možné komplikace s tímto postupem, včetně srdeční zástavy - k narušení srdce elektrického systému - což vyžaduje implantaci kardiostimulátoru.
- Implantace kardiostimulátoru. Kardiostimulátor je malé elektronické zařízení vložené pod kůži, který vysílá elektrické signály do svého srdce sledovat a regulovat srdeční tep. Chirurgie implantovat kardiostimulátor se obvykle provádí v lokální anestezii a trvá obvykle méně než tři hodiny. Implantace kardiostimulátoru je obecně není tak účinný jako chirurgické možnosti, ale je někdy používán u starších lidí, kteří chtějí, aby se zabránilo další invazivní postupy.
- Kardioverter-defibrilátor (ICD). To je pager velikosti zařízení implantované v hrudi jako kardiostimulátor. ICD průběžně sleduje srdeční tep. Pokud život ohrožující arytmie dojde, ICD přináší přesně kalibrované elektrickým proudem obnovit normální srdeční rytmus. Někteří lidé s hypertrofickou kardiomyopatií jsou vystaveni riziku náhlé srdeční smrti z důvodu poruchy srdečního rytmu. V těchto vysoce rizikových jedinců, mnozí lékaři doporučují implantace ICD.
Lidé s hypertrofickou kardiomyopatií, kteří mohou být kandidáty pro implantaci ICD patří pacienti s:
- Před srdeční zástava
- Jeden nebo více členů rodiny s náhlou smrtí v důsledku hypertrofické kardiomyopatie
- Nevysvětlitelné mdloby
- Epizody rychlý srdeční tep
- Krevní tlak, který nedokáže zvednout při zátěžovém testu
- Echokardiografie, který detekuje extrémní tloušťku stěny levé komory
Viz také
Životní styl a domácí opravné prostředky
Váš lékař vám doporučí řadu klíčových civilizačních omezení snížit riziko vzniku hypertrofické kardiomyopatie souvisejících komplikací. Budete pravděpodobně muset dodržovat omezení pro vaše:
- Fyzická aktivita úrovni. Konkurenční sporty jsou obecně bezpečné pro lidi s hypertrofickou kardiomyopatií. V některých případech můžete být schopni podílet se na nízké intenzity fyzické aktivity. Požádejte svého lékaře o radu.
- Dieta. Zdravá strava je důležitou součástí udržení zdraví srdce. V některých případech může být nutné dodržovat speciální dietu.
- Hmotnost management. Udržování zdravé hmotnosti se předchází nadměrnému stresu na srdce a snížit zdravotní rizika spojená s operací nebo jiných invazivních postupů.
- Užívání alkoholu. Pití příliš mnoho alkoholu může vyvolat nepravidelný srdeční rytmus, např. fibrilace síní. Pokud pijete alkohol, požádejte lékaře o konkrétní návod, co hladina alkoholu jsou v bezpečí.
Viz také
Zvládání a podporu
Byl diagnostikován s hypertrofickou kardiomyopatií může způsobit celou řadu složitých emocí a strachů. Stejně jako mnoho lidí s tímto onemocněním, budete pravděpodobně bojovat s pocity smutku, strachu a hněvu. Jsou vhodné reakce na závažné změny, které přicházejí s vaší diagnóze, včetně cvičení omezení, celoživotní závislost na léky, strach ze smrti a strach z předávání stav na vaše děti.
Promluvte si s lékařem, pokud máte pocit, beznaděj, panika nebo není schopen zvládnout. To může pomoci hovořit s terapeutem. V některých případech také lékař může doporučit léky, které léčí psychické problémy, jako je úzkost a deprese.
V jiných případech může být vaše duševní zdraví největší prospěch z rozhovoru s odborníky z řad lékařů, jako je vaše zdravotnického týmu nebo genetického poradce, kteří vám pomohou pochopit vaše rizika a najít účinné způsoby, jak se vyrovnat.
Viz také
Prevence
Vzhledem k tomu, hypertrofická kardiomyopatie se dědí, nelze zabránit. Nicméně, lékaři a vědci se dozvědět více o genetických mutací, které způsobují onemocnění. Ačkoli tato podmínka sama o sobě nemůže být bráněno v tom, že je důležité určit tuto podmínku co nejdříve k vedení léčby a prevence komplikací.
Prevence náhlé smrti
Použití Kardioverter-defibrilátor bylo prokázáno, že pomáhají zabránit náhlé srdeční smrti, která se vyskytuje jen zřídka u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.
Bohužel, protože mnoho lidí s hypertrofickou kardiomyopatií si neuvědomují, že mají to, že jsou případy, kdy prvním příznakem problému je náhlé srdeční smrti. Tyto případy se může stát zdánlivě zdravých mladých lidí, včetně středních škol, sportovců a dalších mladých, aktivních dospělých. Novinky z těchto typů úmrtí vytváří srozumitelný pozornost, protože jsou tak nečekané, ale rodiče by měli být vědomi těchto úmrtí jsou poměrně vzácné.
Přesto odborníci v srdečních abnormalit obecně doporučit, aby ti s hypertrofickou kardiomyopatií neúčastní většiny konkurenčních sportů, s možnou výjimkou některých nízké intenzity sportů. Měli byste promluvit se svým kardiologem o konkrétních doporučení. Použití Kardioverter-defibrilátor by se nemělo pohlížet jako náhrada těchto doporučení.