Definice
Myasthenia gravis (my-us-THEE-nee-uh GRAY-vis) je charakterizován slabostí a rychlé únavě některého ze svalů pod vaším dobrovolnou kontrolou.
Myasthenia gravis je způsobeno tím, poruchy v normální komunikaci mezi nervů a svalů.
Není tam žádný lék pro myasthenia gravis, ale léčba může pomoci zmírnit příznaky, jako je slabost horních nebo dolních končetin svaly, dvojité vidění, visící oční víčka, a problémy s řečí, žvýkání, polykání a dýchání.
Ačkoli myasthenia gravis může postihnout osoby v každém věku, je to častější u žen mladších 40 let a u mužů starších 60 let.
Příznaky
Svalová slabost způsobená myasthenia gravis zhoršuje, co postižený sval je používán opakovaně. Vzhledem k tomu, příznaky se obvykle zlepší s ostatními, může být vaše svalová slabost přicházejí a odcházejí. Nicméně, Myasthenia gravis příznaky mají tendenci k pokroku v průběhu času, obvykle dosahuje jejich nejhorší během několika let po začátku onemocnění.
Ačkoli myasthenia gravis může ovlivnit některý ze svalů, které ovládají dobrovolně, jsou určité svalové skupiny častěji postiženy než ostatní.
Oční svaly
Ve více než polovina lidí, kteří vyvíjejí myasthenia gravis, jejich první příznaky a projevy zahrnují oční problémy, jako např.:
- Svěšené jednoho nebo obou očních víček (ptóza).
- Dvojité vidění (diplopie), který může být horizontální nebo vertikální, a zlepšuje nebo řeší při zavření jednoho oka.
Obličeje a krku svaly
V asi 15 procent lidí s myasthenia gravis, se první příznaky zahrnují obličeje a krku svaly, což může způsobit:
- Měnil mluvení. Vaše řeč může znít velmi měkké nebo nosní, v závislosti na svaly, které byly postiženy.
- Obtíže při polykání. Můžete sytič velmi snadno, což ztěžuje jíst, pít nebo brát prášky. V některých případech může kapaliny se snažíte spolknout vyjít nos.
- Problémy žvýkání. Svaly používané pro žvýkání může opotřebovat půlce jídla, a to zejména pokud jste jí něco tvrdého žvýkat, jako steak.
- Omezené mimika. Vaši rodinní příslušníci mohou vyjádřit, že jste se "ztratil svůj úsměv" v případě, že svaly, které ovládají vaše obličejové výrazy byly postiženy.
Krk a končetiny svaly
Myasthenia gravis může způsobit slabost paží krku, rukou a nohou, ale to se obvykle stane spolu se svalovou slabostí v jiných částech těla, jako jsou například očí, obličeje nebo krku.
Tato porucha se obvykle postihuje ruce častěji než nohy. Nicméně, pokud to ovlivňuje vaše nohy, můžete kolébat, když jdete. Pokud váš krk je slabý, může být těžké držet hlavu zpříma.
Kdy navštívit lékaře
Promluvte si se svým lékařem, pokud máte potíže:
- Dýchání
- Vidění
- Požití
- Žvýkání
- Chůze
- Pomocí své paže nebo ruce
- Zvedne hlavu
Viz také
Příčiny
Protilátky proti
Vaše nervy komunikovat se svými svaly tím, že uvolňuje chemické látky (neurotransmitery), které se hodí právě do receptorů na svalových buněk na nervy svalové křižovatky.
V myasthenia gravis, váš imunitní systém vytváří protilátky, které blokují nebo zničit mnoho receptorů vaše svaly "lokalit pro neurotransmiteru acetylcholinu (tzv. as-uh-teel-KOH-Leen). S menším počtem receptorů k dispozici, vaše svaly obdržet méně nervových vzruchů, což vede k slabosti.
Protilátky mohou rovněž blokovat funkci bílkoviny zvané svalů specifický receptor tyrosin kinázy (TIE-roh-vidět-nays KIE). Tento protein se podílí na formování nervy svalové křižovatku. Při protilátky blokovat funkci tohoto proteinu, může to vést k myasthenia gravis. Pokračuje výzkum studovat, jak protilátky inhibující tento protein se vztahují k rozvoji myasthenia gravis.
Brzlík
Výzkumníci věří, že brzlík, který je součástí imunitního systému se nachází v horní části hrudníku pod vaší hrudní kosti, může vyvolat nebo udržet produkci protilátek, které blokují acetylcholine.
Velký v kojeneckém věku, brzlík je malá u zdravých dospělých. V některých dospělých s myasthenia gravis, nicméně, brzlík je mimořádně velký. Někteří lidé s myasthenia gravis také nádory thymu (thymomas). Obvykle, thymomas nejsou rakovinné (maligní).
Jiné příčiny
Někteří lidé mohou mít myasthenia gravis, která není způsobena protilátkami blokuje acetylcholin nebo svalové specifické receptorové tyrosin kinázy. Tento typ myasthenia gravis, se nazývá protilátky negativní myasthenia gravis. Protilátky proti jiné bílkoviny, tzv. lipoproteinů-related protein 4, může hrát roli v rozvoji tohoto stavu.
Genetické faktory mohou být také spojeny s myasthenia gravis.
Zřídka, matky s myasthenia gravis mají děti, které se narodí s myasthenia gravis (neonatální myasthenia gravis). Pokud léčeny děti obvykle obnovit do dvou měsíců po narození.
Některé děti se rodí s vzácnou dědičnou formu myasthenia, tzv. vrozené myastenický syndrom.
Faktory, které mohou zhoršit myasthenia gravis
- Únava
- Nemoc
- Stres
- Extrémní teplo
- Některé léky - jako betablokátory, chinidin glukonát, chinidin, chinin sulfát (Qualaquin), fenytoin (Dilantin), některých anestetik a některých antibiotik
Komplikace
Komplikace myasthenia gravis jsou léčitelné, ale některé mohou být život ohrožující.
Myastenický krize
Myastenický krize je život ohrožující stav, který nastane, když se svaly, které řídí dýchání příliš slabý, aby svou práci. Nouzové léčba je nutná k zajištění mechanické pomoc s dýcháním. Léky a krevní filtrace terapie pomáhat lidem opět sám dýchat.
Thymus nádory
Asi 15 procent pacientů s myasthenia gravis nádor ve svých brzlíku, žlázu, pod hrudní kostí, které je spojené s imunitním systémem. Většina z těchto nádorů, tzv. thymomas nejsou rakovinné (maligní).
Ostatní poruchy
Lidé s myasthenia gravis je větší pravděpodobnost, že následující podmínky:
- Nedostatečná aktivita nebo funkci štítné žlázy. Štítná žláza, která je v oblasti krku, vylučuje hormony, které regulují metabolismus. Pokud je vaše štítná žláza je sníženou aktivitu, můžete mít potíže, které se zabývají chladu, přibývání na váze a další otázky. Funkci štítné žlázy může způsobit problémy, které se zabývají tepla, hubnutí a další otázky.
- Autoimunitních onemocnění. Lidé s myasthenia gravis mohou být více pravděpodobné, že autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida nebo lupus.
Příprava na vaše jmenování
Budete pravděpodobně začít tím, že nejprve vidět svou rodinu lékaře nebo praktického lékaře. Budete pravděpodobně odkazoval se na lékaře seznámena nervového systému podmínkách (neurolog) pro další vyhodnocení.
Vzhledem k tomu, že je často hodně mluvit o na svém jmenování, že je to dobrý nápad, aby byli připraveni na vaše jmenování. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit na schůzku, a co může očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
Aby co nejvíce z vašeho jmenování napsat seznamy důležitých informací, včetně:
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
- Přineste si seznam všech léků, vitamínů a doplňků, které užíváte.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Váš čas se svým lékařem, je omezena, proto připravuje seznam otázek dopředu vám pomohou co nejvíce ze svého času. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě vyprší čas. Pro myasthenia gravis, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky?
- Jiné než nejpravděpodobnější příčinou, jaké jsou další možné příčiny pro mé příznaky?
- Jaké druhy zkoušek potřebuji?
- Jaký je nejvhodnější postup?
- Jaké jsou alternativy k primární přístup, který co navrhuješ?
- Mám tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
- Existují nějaká omezení, které musím dodržovat?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou domů? Jaké webové stránky se vám doporučujeme navštívit?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a ptejte se při svém jmenování kdykoliv, že jste něčemu nerozumím.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes všechny body, které chcete trávit více času na. Váš lékař může požádat:
- Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
- Už se vaše příznaky byly kontinuální nebo občasné?
- Jak závažné jsou příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se, zlepšit vaše příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?
Testy a diagnostika
Chcete-li diagnostikovat Váš zdravotní stav, váš lékař zkontrolovat příznaky a Vašem zdravotním stavu a provést fyzikální vyšetření. Váš lékař může provést několik testů, včetně:
Neurologické vyšetření
Váš lékař může zkontrolovat neurologické zdraví tím, že testování:
- Reflexy
- Svalová síla
- Svalový tonus
- Senses doteku a dohled
- Koordinace
- Zůstatek
Stěžejním příznakem, která odkazuje na možnost myasthenia gravis je svalová slabost, která se zlepšuje s ostatními. Testy, které vám pomohou potvrdit diagnózu mohou zahrnovat:
Edrofonium testu
Injekce chloridu chemické edrophonium (Tensilon) může vést k náhlé, i když dočasné, zlepšení vaší svalové síly. To je znamení, že můžete mít myasthenia gravis.
Chloridu edrophonium blokuje enzym, který štěpí acetylcholin, chemická látka, která přenáší signály z nervových zakončení na vašich stránkách svalových receptorů.
Ice pack testu
Pokud máte zvadlý víčka, Váš lékař může provést ledem test. V tomto testu, lékař umístí sáček s ledem na víčku. Po dvou minutách, lékař odstraní tašku a analyzuje zvadlý víčka známky zlepšení. Lékaři mohou provádět tento test namísto edrophonium testu.
Rozbor krve
Krevní test může odhalit přítomnost abnormálních protilátek, které narušují receptory, kde nervové impulsy signalizovat vaše svaly k pohybu.
Repetitivní stimulace nervu
V této studii vedení nervu, lékaři přiložit elektrody na kůži na svaly, které mají být testovány. Lékaři posílat malé impulsy elektřiny prostřednictvím elektrod pro měření nervu schopnost vyslat signál do svalu.
K diagnostice myasthenia gravis, budou lékaři testovat nervové mnohokrát, zda jeho schopnost vysílat signály zhoršuje únavou.
Jednovláknových elektromyografie (EMG)
Elektromyografie (EMG) měří elektrickou aktivitu cestování mezi váš mozek a svaly. Jde o vkládání jemné drátové elektrody přes kůži a do svalu.
V jednovláknových EMG, lékaři vyzkoušet jeden svalové vlákno. Většina lidí si tento test být nepříjemné.
Zobrazovací vyšetření
Lékař může nařídit CT nebo MRI zkontrolovat, zda je nádor nebo jiné anomálie ve vašich brzlíku.
Plicní funkční testy
Váš lékař může provádět vyšetření plicních funkcí posoudit, zda Váš zdravotní stav ovlivňuje vaše dýchání.
Viz také
Ošetření a léky
Lékaři používají řadu procedur, samostatně nebo v kombinaci, k úlevě od příznaků myasthenia gravis.
Léky
Inhibitory cholinesterázy. Léky, jako pyridostigminu (Mestinon) zlepšit komunikaci mezi nervy a svaly. Tyto léky neléčí základní onemocnění, ale může zlepšit svalové kontrakce a svalové síly.
Možné nežádoucí účinky mohou zahrnovat gastrointestinální obtíže, nevolnost a nadměrné slinění a pocení.
Kortikosteroidy. Kortikosteroidy, jako je prednison, potlačují imunitní systém, a tím snižují produkci protilátek.
Dlouhodobé užívání kortikosteroidů však může vést k závažné nežádoucí účinky, jako je řídnutí kostí, přibývání na váze, diabetes a zvýšené riziko některých infekcí.
Imunosupresiva. Váš lékař Vám může předepsat jiné léky, které ovlivňují váš imunitní systém, jako je azathioprin (Imuran), mykofenolát mofetil (CellCept), cyklosporin (Sandimmune, Neoral) nebo takrolimus (Prograf).
Nežádoucí účinky imunosupresiv mohou být závažné a mohou zahrnovat nauzeu, zvracení, gastrointestinální potíže, zvýšené riziko infekce, poškození jater a ledvin.
Terapie
Plazmaferéza (plaz-muh-fuh-ree-sis). Tento postup používá filtrační proces podobný dialýzy. Vaše krev je směrována přes zařízení, které odstraňuje protilátky, které blokují přenos signálů z nervových zakončení do receptorů vaše svaly "stránek. Nicméně, blahodárné účinky obvykle trvají jen několik týdnů.
Po opakovaných léčby, může být obtížné pro lékaře získat přístup k vaší žíly. Mohou potřebovat implantovat dlouhý, pružné trubice (katétr) do hrudníku provést postup.
Ostatní rizika spojená s plazmaferézou patří pokles krevního tlaku, krvácení, problémy se srdečním rytmem nebo svalové křeče. Někteří lidé mohou také vyvinout alergická reakce na řešení pro nahrazení plazmy.
Intravenózní imunoglobulin (IVIg). Tato terapie poskytuje své tělo s normálními protilátek, které změní váš imunitní systém.
IVIg má nižší riziko výskytu nežádoucích účinků než vpřípadě plazmaferézou a imunitu potlačující terapie. Nicméně, to může trvat asi týden, začala pracovat a přínosy obvykle trvat déle než tři až šest týdnů.
Nežádoucí účinky, které jsou obvykle mírné, mohou zahrnovat zimnice, závratě, bolesti hlavy a zadržování tekutin v těle.
Chirurgie
Asi 15 procent lidí s myasthenia gravis má nádor v jejich brzlíku, žlázy pod prsní kostí, která je spojené s imunitním systémem. Pokud máte nádor, tzv. thymoma, budou lékaři provádět chirurgické odstranění brzlík (tymektomie).
Pokud nemáte nádor v oblasti brzlíku, chirurgické odstranění brzlíku mohou zlepšit vaše příznaky myasthenia gravis. To může odstranit vaše příznaky, a můžete být schopni přestat užívat léky na Váš zdravotní stav. Nicméně, můžete si nevšiml výhod tymektomie po dobu několika let, pokud vůbec.
Tymektomie může být provedena jako otevřená operace nebo jako minimálně invazivní chirurgie.
V otevřené operaci, váš lékař rozděluje centrální prsní kost (sternum) otevřít hrudník a odstranit brzlík.
Lékaři mohou provádět minimálně invazivní chirurgické odstranění brzlíku, který používá menší řezy. Minimálně invazivní tymektomie mohou zahrnovat:
Video-assisted tymektomie. V jedné formě této operaci, lékaři udělat malý řez na krku a používat dlouhý tenký fotoaparát (video endoskop) a malé nástroje pro vizualizaci a odstranění brzlíku přes krk.
Alternativně mohou lékaři udělat pár malých řezů na straně hrudníku. Lékaři používají video rozsah a malé nástroje pro vedení řízení a odstranit brzlíku přes tyto řezy.
- Robotické tymektomie. Ve roboticky asistované tymektomie chirurgové provést několik malé řezy v straně hrudníku. Chirurgové provedli postup k odstranění brzlíku pomocí robotického systému, který zahrnuje fotoaparát ruku a mechanické paže.
Výhody těchto postupů může obsahovat menší krevní ztráty, menší bolest, nižší úmrtnosti a kratší dobu hospitalizace ve srovnání s otevřenou operací.
Váš lékař určí, jaká léčba je pravděpodobně nejvhodnější pro vás na základě několika faktorů, včetně:
- Váš věk
- Závažnost svého stavu
- Umístění postižených svalů
- Ostatní stávající zdravotní stav
Životní styl a domácí opravné prostředky
Doplnění váš zdravotní péče s těmito přístupy mohou pomoci, aby co nejvíce z vaší energie a vyrovnat se s příznaky myasthenia gravis:
- Upravte své stravovací rutiny. Snažte se jíst, když máte dobrou svalovou sílu. Udělejte si čas žvýkat jídlo a pauzu mezi sousty jídla. Malé jídlo jíst několikrát denně, může být snazší. Také se snaží jíst hlavně měkká jídla a vyvarovat se potravin, které vyžadují více žvýkání, jako je syrové ovoce nebo zeleniny.
- Používejte bezpečnostní opatření doma. Nainstalujte madla či zábradlí v místech, kde se můžete potřebují podporu, například vedle vany nebo vedle schodů. Udržujte své podlahy čisté a přesuňte všechny volné koberce z oblasti, kde se může chodit. Mimo váš domov, držet cesty, chodníky a příjezdové cesty zbaví listí, sněhu a jiných potenciálních nečistot, které by mohly způsobit, že narazí.
- Používejte elektrické spotřebiče a elektrické nářadí. Můžete přijít o energii rychle při provádění úkolů. Zkuste pomocí elektrického zubního kartáčku, elektrické otvírače konzerv a jiných elektrických nástrojů k plnění úkolů, kdy je to možné.
- Nosit pásku přes oko. Zvažte nosit pásku přes oko, pokud máte dvojité vidění, protože to může pomoci zmírnit problém. Zkuste nosit pásku přes oko, když píšete, číst nebo sledovat televizi. Pravidelně přepněte pásku přes oko do druhého oka, které pomáhají snižovat únavu očí.
- Plan. Máte-li domácí práce, nákupy nebo pochůzky dělat, plánovat činnost se shoduje s dobou, kdy máte nejvíce energie. Také se snaží omezit další chůzi ve vašem domě při práci na projektech, protože může snížit vaši energii.
Zvládání a podporu
Pro lidi s myasthenia gravis a jejich rodinných příslušníků, může být vyrovnání se s nemocí je obtížné.
Pokud máte myasthenia gravis, najít způsob, jak relaxovat. Stres může zhoršit Váš zdravotní stav.
Také požádat o pomoc s úkoly, pokud ji budete potřebovat. Vaše rodina a přátelé mohou být schopni vám pomoci s úkoly, které jsou obtížné.
Pokud jste rodinným příslušníkem někoho, s myasthenia gravis, snažím se být pochopení váš milenec emocí, jak on nebo ona se přizpůsobí stavu. Přečtěte si o myasthenia gravis a dozvědět se o tom, co váš rodinný příslušník zažívá.
Vy a vaši rodinní příslušníci mohou mít prospěch z účasti na podpůrné skupiny. Podpůrná skupina může nabídnout místo, kde můžete setkat se s lidmi, kteří chápou, co vy a vaši rodinní příslušníci procházejí.