Definice
Polycythemia vera je krevní onemocnění, při kterém kostní dřeň dělá příliš mnoho červených krvinek. Polycythemia vera může také vést k tvorbě příliš mnoho jiných typů krevních buněk - bílých krvinek a krevních destiček. Ale je to nadbytečné červené krvinky, které zahuštění krve a způsobit většinu problémů spojených s polycythemia vera.
Polycythemia vera - tzv. primární polycythemia - je vzácné a obvykle se vyvíjí pomalu. Můžete mít už léta bez povšimnutí příznaky. Často je polycythemia vera nachází v krevní test udělat z nějakého jiného důvodu.
Bez léčby mohou polycythemia vera být život ohrožující. Nicméně, s řádnou lékařskou péči, někteří uživatelé několik problémů spojených s tímto onemocněním.
Příznaky
V počátcích své existence, polycythemia vera obvykle nezpůsobuje žádné příznaky. Nicméně, jak nemoc postupuje, mohou se vyskytnout:
- Bolest hlavy
- Závrať
- Svědění, zejména po teplá koupel nebo sprcha
- Zarudnutí kůže
- Dušnost
- Dýchací potíže, když si lehnout
- Necitlivost, brnění, pálení nebo slabost v rukou, nohou, paží nebo nohou
- Pocit plnosti nebo nadýmání v levé horní části břicha kvůli rozšířené sleziny
- Únava
Kdy navštívit lékaře
Sjednejte si schůzku s lékařem pro hodnocení, pokud máte některý z příznaků polycythemia vera.
Vzhledem k tomu, polycythemia vera působí krev zahustit a zpomaluje tok krve, zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin. Pokud se krevní sraženina vyskytuje ve vaší hlavě, může to způsobit mrtvici. Vyhledejte ihned lékařskou pomoc, pokud máte některý z následujících známek nebo příznaků cévní mozkové příhodě:
- Náhlé znecitlivění, slabost nebo ochrnutí obličeje, rukou nebo nohou - obvykle na jedné straně těla
- Náhlé potíže s mluvením nebo porozumění řeči (afázie)
- Náhlé rozmazané, dvojité nebo zhoršené vidění
- Náhlá závrať, ztráta rovnováhy nebo ztráta koordinace
- Náhlá, silná bolest hlavy nebo neobvyklé bolesti hlavy, které mohou být doprovázeny ztuhlý krk, tváře, bolest mezi očima, zvracení nebo poruchy vědomí
- Zmatek, problémy s pamětí, prostorovou orientaci a vnímání
Příčiny
Polycythaemia vera nastane, když mutace v buňce kostní dřeně způsobuje problém s produkce krevních buněk. Za normálních okolností, vaše tělo opatrně reguluje množství každého ze tří typů krevních buněk, které máte. Ale v polycythemia vera, mechanismus tělo používá pro řízení produkce krevních buněk stává poruchou, a kostní dřeň je příliš mnoho z některých krvinek.
Mutace, která způsobuje Polycythemia vera je, že ovlivňuje proteinový přepínač, který říká, že buňky rostou. Konkrétně, je to mutace v proteinu JAK2 (JAK2 V617F mutace). Většina lidí s polycythemia vera mají tuto mutaci. Lékaři a vědci dosud pochopit plný význam této mutace a jeho důsledky pro léčení nemoci.
Není jasné, co způsobuje mutaci, která vede k polycythemia vera. Výzkumníci věří, že mutace se vyskytuje po početí - to znamená, že vaše matka a otec ji nemám - takže to získal, nikoli zděděná od rodiče.
Rizikové faktory
Faktory, které mohou zvýšit riziko rozvoje Polycythemia vera patří:
- Zvýšení věku. Riziko polycythemia vera zvyšuje s věkem. Je častější u dospělých starších 60 let, a to je vzácné u lidí mladších 20 let.
- Být samec. Polycythemia vera postihuje muže častěji než ženy.
- S rodinnou anamnézu polycythemia vera., S blízkým příbuzným s polycythemia vera může zvýšit riziko onemocnění.
Komplikace
Možné komplikace polycythemia vera patří:
- Krevní sraženiny. Polycythemia vera způsobí, že krev je silnější, než je obvyklé, což může zpomalit průtok krve prostřednictvím vašich žilách a tepnách. Zvýšený krevní tloušťku a snížení průtoku krve, stejně jako abnormální hodnoty Vašich krevních destiček, může zvýšit riziko vzniku krevních sraženin. Krevní sraženiny mohou způsobit mrtvici, srdeční infarkt, nebo zablokované tepny v plicích (plicní embolie) nebo do žíly hluboko do svalu (hluboká žilní trombóza).
- Zvětšená slezina (splenomegalie). Vaše slezina pomáhá tělu bojovat proti infekci a filtrovat nežádoucí materiál, jako jsou staré nebo poškozené krevní buňky. Zvýšený počet bílých krvinek způsobené polycythemia vera je vaše slezina pracovat tvrději, než je obvyklé, což způsobuje, že zvětšení.
- Kožní problémy. Polycythemia vera může způsobit svědění kůže, a to zejména po teplém vanou nebo sprchovým koutem, nebo po spaní v teplé posteli. Může dojít k pálení nebo brnění v kůži, zejména na ruce, nohy, ruce nebo nohy. Vaše pokožka se může také objevit červené, zvláště na obličeji.
- Problémy v důsledku vysoké hladiny červených krvinek. Příliš mnoho červených krvinek může vést k řadě dalších komplikací, včetně otevřené rány na vnitřní výstelku žaludku, horní části tenkého střeva nebo jícnu (žaludeční vředy) a zánětu kloubů ( dna).
- Poruchy srážlivosti krve. Ve vzácných případech může vést k polycythemia vera jiných krevních chorob, včetně progresivní onemocnění, ve kterém je kostní dřeň nahrazena zjizvená tkáň (myelofibróza), což je stav, ve kterém kmenové buňky nejsou zralé nebo fungují správně (myelodysplastický syndrom ), nebo rakovina krve a kostní dřeně (akutní leukémie).
Příprava na vaše jmenování
Začněte tím, že vidí svou rodinu lékaře nebo praktického lékaře, pokud máte jakékoliv příznaky, které vás znepokojují. Pokud jste byl diagnostikován s polycythemia vera, může být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na krevních podmínek (hematolog).
Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a protože tam je často hodně země k pokrytí, je to dobrý nápad, aby se dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit a co může očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
- Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu, například omezit svůj jídelníček.
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn.
- Udělejte si seznam všech léků, vitamínů a doplňků, které užíváte.
- Take člena rodiny nebo přítele spolu. Někdy to může být obtížné vstřebat všechny informace poskytnuté během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Váš čas se svým lékařem, je omezena, proto připravuje seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas spolu. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě vyprší čas. Pro polycythemia vera, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky nebo stav?
- Jaké jsou další možné příčiny pro mé příznaky nebo stav?
- Jaké druhy zkoušek potřebuji?
- Je pravděpodobné, že se můj stav přechodný nebo chronický?
- Jaký je nejlepší postup?
- Jaké jsou alternativy k primární přístup, který co navrhuješ?
- Mám tyto jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
- Existují nějaká omezení, které musím dodržovat?
- Měl bych vidět specialista? Co bude, že náklady, a bude můj pojistné krytí, že?
- Existuje obecný alternativa k léku jste předepisující pro mě?
- Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?
- Co se určí, zda bych měl plánovat následnou návštěvou?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a zeptejte se další otázky během svého jmenování.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraven odpovědět jim mohou poskytnout čas na jiné body, které chcete oslovit. Váš lékař může požádat:
- Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
- Už se vaše příznaky byly kontinuální nebo občasné?
- Jak závažné jsou příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se, zlepšit vaše příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?
Testy a diagnostika
Krevní testy
Lékaři nejčastěji používají krevní testy k diagnostice polycythemia vera. Pokud máte polycythemia vera, krevní testy mohou odhalit:
- Zvýšení počtu červených krvinek, a v některých případech ke zvýšení krevních destiček nebo bílých krvinek.
- Zvýšený hematokrit měření, procento červených krvinek, které tvoří celkový objem krve.
- Zvýšené hladiny hemoglobinu, bohatá na železo bílkovina v červených krvinkách, která přenáší kyslík.
- Velmi nízké hladiny erytropoetinu (EPO), hormon, který stimuluje kostní dřeň k produkci nových červených krvinek.
Aspirace kostní dřeně nebo biopsií
Pokud váš lékař podezření, máte polycythemia vera, on nebo ona může doporučit kostní dřeně nebo biopsii odebere vzorek kostní dřeně. Biopsie kostní dřeně zahrnuje odběr vzorku z pevného materiálu kostní dřeně. Kostní dřeně se obvykle provádí ve stejnou dobu jako biopsie. Při aspiraci, lékař odebere vzorek tekuté části vašeho dřeně.
Je-li vyšetření kostní dřeně, ukazuje, že se vyrábí více než normální počet krevních buněk, může to být známkou polycythemia vera.
Testy na genové mutace, která způsobuje polycythemia vera
Pokud máte Polycythemia vera, analýza kostní dřeně nebo krve může také ukázat mutace v buňkách (JAK2 V617F mutace), které je spojené s nemocí.
Viz také
Ošetření a léky
Polycythemia vera je chronické onemocnění, které nelze vyléčit. Léčba se zaměřuje na snížení na počet krevních buněk. V mnoha případech může být léčba předešlo komplikacím z polycythemia vera a snížení nebo odstranění tohoto onemocnění příznaky.
Léčba může zahrnovat:
- Vzhledem krev z žíly. Kreslení určité množství krve ze žíly v řízení s názvem phlebotomy je obvykle první možnost léčby pro lidi s polycythemia vera. Tím se snižuje počet krvinek a snižuje krevní objem, takže je snazší pro vaše krev, aby správně fungovaly. Jak často budete potřebovat flebotomie závisí na závažnosti Vašeho zdravotního stavu.
- Léky na snížení krevní buňky. Pro lidi s polycythemia vera, kteří nejsou pomáhal phlebotomy sám, léky, jako hydroxyurea (Droxia, Hydrea) nebo anagrelidem (Agrylin), k potlačení kostní dřeň schopnost produkovat krevní buňky mohou být použity. Interferon-alfa může být použit ke stimulaci imunitního systému bojovat proti nadprodukci červených krvinek.
- Nízké dávky aspirinu. Lékař Vám může doporučit, abyste si nízké dávky aspirinu snížit riziko vzniku krevních sraženin. Nízké dávky aspirinu mohou také pomoci snížit palčivou bolest v nohou nebo rukou.
- Léčba na snížení svědění. Pokud máte obtěžující svědění, může lékař předepsat léky, jako antihistaminika, nebo doporučit ultrafialové světlo léčbu zmírnit nepohodlí.
Životní styl a domácí opravné prostředky
Můžete podniknout kroky k pomoci sami cítit lépe, když jste byl diagnostikován s polycythemia vera. Zkuste:
- Cvičení. Mírné cvičení, jako je chůze, může zlepšit váš krevní oběh, což snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Nohy a kotníku táhne a cvičení také může zlepšit krevní oběh.
- Vyhněte se tabák. Použití tabáku může způsobit zúžení krevních cév, čímž se zvyšuje riziko srdečního infarktu nebo mrtvice v důsledku krevních sraženin.
- Buď hodný na kůži. Chcete-li snížit svědění, koupat se ve studené vodě a pat pokožku v suchu. Vyhněte vířivky, vyhřívané vířivky a horké sprchy nebo vany. Snažte se poškrábat, protože to může poškodit kůži a zvýšit riziko infekce. Použijte krém, aby se vaše pleť vlhké.
- Vyhněte se extrémním teplotám. Špatný krevní průtok zvyšuje riziko úrazu chladného prostředí do teplého. V chladném počasí, vždy nosit teplé oblečení, zejména na rukou a nohou. V horkém počasí, chránit před sluncem a pít hodně tekutin.
- Dávejte si pozor na vředy. Špatný krevní oběh může dělat to obtížný pro vředy léčit, zejména na rukou a nohou. Zkontrolujte, zda vaše nohy pravidelně a informujte svého lékaře o všech vředy.