Definice
Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je onemocnění, které může vést ke snadné nebo nadměrnou tvorbu modřin a krvácení. Krvácení výsledky neobvykle nízké hladiny krevních destiček - buňky, které pomáhají srážení Vaší krve.
Idiopatická trombocytopenická purpura, který je také nazýván imunitní trombocytopenická purpura, postihuje děti i dospělé. Děti mají často idiopatická trombocytopenická purpura po virové infekci a obvykle se plně zotavit bez léčby. U dospělých, ale onemocnění je často chronické.
Léčba idiopatické trombocytopenická purpura závisí na vašich příznaků, Váš počet krevních destiček a váš věk. Pokud nemáte známky krvácení a Váš počet krevních destiček není příliš nízká, léčba idiopatické trombocytopenická purpura, obvykle není nutné. Vážnější případy mohou být léčeni léky, nebo v kritických situacích, s chirurgií.
Příznaky
Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP), mohou mít žádné příznaky. Když příznaky se vyskytují, mohou zahrnovat:
- Snadné a nadměrnou tvorbu modřin (purpura) - pokožka přirozeně modřiny a krvácení snadněji, jak jste věku, ale to by nemělo být zaměňováno s ITP
- Povrchové krvácení do kůže, která se jeví jako vyrážka bodový velkých červeno-fialovými skvrnami (petechie), obvykle na dolních končetin
- Prodloužené krvácení z řezů
- Spontánní krvácení z nosu
- Krvácení z dásní, zvláště po zubním práce
- Krev v moči nebo stolice
- Neobvykle těžké menstruační krvácení
- Únava
Kdy navštívit lékaře
Pokud vy nebo vaše dítě má abnormální krvácení nebo podlitiny nebo vyvíjí vyrážka bodový velké červené skvrny, navštivte svého lékaře. Je také důležité, aby vyhledali lékařskou pomoc, pokud jste žena, která se náhle vyvine významně zvýšené menstruační krvácení, protože to může být příznakem ITP.
Vážné krvácení nebo rozsáhlých znamená pohotovost a vyžaduje okamžitou péči.
Příčiny
Přesná příčina není známa ITP. To je důvod, proč je to jen idiopatické, což znamená "neznámého původu." Je však známo, že u lidí s idiopatickou trombocytopenická purpura, imunitní systém selhává a začne napadat krevních destiček, jako by byly cizí látky.
Protilátky produkované imunitním systémem se připoutat k destiček, značení destiček pro ničení. Slezina, která pomáhá tělu bojovat proti infekci, uznává protilátky a odstraňuje destiček z vašeho systému. Výsledkem případě chybné totožnosti je nižší počet cirkulujících destiček, než je normální.
Normální počet krevních destiček je obecně vyšší než 150.000 destiček na mikrolitr cirkulující krve. Lidé s ITP mají často vysoký počet krevních destiček pod 20.000. Jak se počet krevních destiček snižuje, riziko krvácení se zvyšuje. Největším rizikem je, když váš počet trombocytů klesne velmi nízká - pod 10.000 destiček na mikrolitr. V tomto okamžiku se může vnitřní krvácení nastat při nedostatku jakékoliv újmy.
U většiny dětí s ITP, porucha následuje virové onemocnění, jako jsou příušnice nebo chřipka. Je možné, že infekce spustí imunitní systém, což vyvolalo jeho poruchu.
Rizikové faktory
ITP se mohou objevit u každého, kdo na téměř jakémkoliv věku, ale tyto faktory zvyšují riziko:
- Vaše pohlaví. Ženy jsou asi dvakrát tak pravděpodobnost vzniku ITP jako muži.
- Poslední virová infekce. Mnoho dětí s ITP rozvíjet porucha po virové onemocnění, jako jsou spalničky, příušnice nebo infekce dýchacích cest.
Komplikace
Největší riziko spojené s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je krvácení, zejména krvácení do mozku (intrakraniální krvácení), což může mít za následek smrt. Závažné krvácení je vzácné s ITP, nicméně.
Komplikace jsou více pravděpodobné, že vzniknou ze způsobů používaných pro chronické nebo těžké ITP. Kortikosteroidy jsou léky první volby, protože pomáhají tlumit imunitní systém útok na krevních destiček. Ale může dlouhodobé užívání kortikosteroidů způsobit závažné nežádoucí účinky, včetně úbytku kostní hmoty (osteoporóza), šedý zákal a vysoké hladiny cukru v krvi, což může vést k diabetu 2. typu.
Odstranění sleziny (splenektomie), které mohou být provedeny, pokud kortikosteroidy nefunguje, pomáhá zabránit ztrátě krevních destiček. Nicméně odstranění sleziny také dělá stále více náchylné k infekci. Naštěstí je riziko ohromující infekce u zdravého člověka, který měl splenektomii je nízká.
Těhotenství
Těhotné ženy s mírnou ITP mají obvykle normální březost a porod, i když protilátky proti krevní destičky může procházet placentou a ovlivnit dítě krevních destiček. V některých případech, může být dítě narodí s nízkým počtem krevních destiček. Pokud k tomu dojde, lékař Vašeho dítěte chcete sledovat vaše dítě na několik dní, protože vaše dítě počet krevních destiček může klesnout před tím, než začne stoupat. Je pravděpodobné, že vaše dítě destiček zlepší bez léčby, ale v případě, že počet je velmi nízký, léčba může pomoci dítě zotavit rychleji.
Pokud jste těhotná, a Váš počet krevních destiček je velmi nízká, nebo trpíte krvácením, máte vyšší riziko těžkého krvácení během porodu. V takových případech může být vy a váš lékař diskutovat o léčbu udržet stabilní počet krevních destiček, s přihlédnutím účinky na vaše dítě.
Příprava na vaše jmenování
Vzhledem k tomu, nízký počet krevních destiček nesmí způsobit symptomy, je často problém objevil, když máte krevní test z jiného důvodu. Pokud si Váš lékař myslí, že může mít ITP, budete pravděpodobně mít další krevní testy, které vyžadují kreslení malé množství krve ze žíly na paži. Jste také pravděpodobně odkazoval se na lékaře, který se specializuje na onemocnění krve (hematolog) pro další vyšetření a léčbu.
Schůzky, i s odborníky, může být krátký, a tam je často hodně země k pokrytí, tak to může pomoci být připraven. Zde je několik tipů, které vám pomohou se připravit na schůzku:
Co můžete udělat
- Zapište si všechny příznaky - i ty, které se zdají nesouvisí s aktuální problém. Zahrnout klíčové osobní údaje, jako jsou velké napětí nebo nedávné životních změn.
- Udělejte si seznam všech léků, vitamínů, bylin a volně prodejné léky, které užíváte. Ještě lepší je, vzít originální lahve do svého jmenování.
- Vezměte s sebou člena rodiny nebo přítele. To může být obtížné pamatovat si všechny informace poskytnuté během jmenování. Osoba, která vás doprovází může pamatovat něco, co jste zapomněli, nebo minul.
- Zapište si otázky pro lékaře. Nebojte se zeptat nebo se ozvat, když něčemu nerozumíte lékař říká. Začněte s problémy, které se vás dotýkají nejvíce. Pokud vám dojdou času, požádejte o spojení se zdravotní sestrou nebo lékaře asistent nebo zanechat zprávu pro svého lékaře.
Otázky budete chtít zeptat, zahrnují:
- Jaké testy jsou nezbytné pro potvrzení diagnózy?
- Je to stav přechodný nebo dlouhodobý?
- Jaké typy léčby jsou k dispozici, a co doporučujete?
- Co se stane, pokud nic nebudu dělat?
- Jaké jsou možné vedlejší účinky léčby co navrhuješ?
- Mám jiný zdravotní stav. Jak mohu nejlépe léčit tyto podmínky dohromady?
- Jak se mohu vyhnout ty vedlejší účinky?
- Můžete se mě na webové stránky nebo jiného zdroje, a tak jsem se dozvědět více o tomto stavu?
Testy a diagnostika
Lékaři obvykle diagnostikovat idiopatickou trombocytopenická purpura vyloučením dalších možných příčin krvácení a nízký počet krevních destiček, jako je například základní onemocnění nebo léky vám mohou být užíváte. Jestliže žádný jiný zásadní problém je příčinou vašich příznaků a symptomů, pak diagnóza ITP mohou být provedeny.
Diagnostikovat ITP, může Váš lékař zvážit:
- Fyzikální vyšetření, včetně úplné anamnéze. Váš lékař bude hledat známky krvácení pod kůži, a požádá vás o předchozí nemoci jste měli a druhy léků a doplňků, které jste v poslední době přijata.
- Kompletní krevní obraz. Tento společný krevní test se používá k určení počtu bílých a červených krvinek a krevních destiček ve vzorku krve. ITP, bílé a červené krvinek je obvykle normální, ale počet krevních destiček je nízká.
- Krevní nátěr. Vzorek krve je umístěna na sklíčko a pozorovat pod mikroskopem. Tento test se často používá k potvrzení počtu krevních destiček pozorovaných v kompletní krevní obraz.
- Vyšetření kostní dřeně. Další test, který může pomoci určit příčinu nízkého počtu krevních destiček je kostní dřeně zkouška. Krevní destičky jsou vyráběny v kostní dřeni - měkký, houbovitá tkáň ve středu svých velkých kostí. V některých případech, je vzorek z pevné kostní dřeně odstraněny v procesu zvaném kostní dřeně. Nebo můžete mít kostní dřeně, která odstraňuje některé tekuté části vašeho dřeně. V mnoha případech jsou oba postupy prováděny současně (kostní dřeně zkouška). Oba kapalné a tuhé vzorky kostní dřeně, jsou často ze stejného místa na zadní straně jednoho z vašich kyčelní kosti. Jehla do kosti řezem.
Pokud máte ITP, bude váš kostní dřeně je normální, protože vaše nízký počet krevních destiček je způsobena zničením destiček v krvi a slezině - ne problém s kostní dřeni.
Viz také
Ošetření a léky
Cílem léčby ITP je zajištění bezpečného počtu krevních destiček a zabránit komplikacím a zároveň minimalizovat vedlejší účinky zákroku.
U dětí, idiopatická trombocytopenická purpura obvykle provozuje průběh bez potřeby léčby. Asi 80 procent dětí s idiopatickou trombocytopenická purpura se úplně uzdraví, do šesti měsíců. I u dětí, kteří vyvíjejí chronickou ITP, může být úplné uzdravení dojít stále, i po letech.
Dospělí s mírnou případů ITP mohou vyžadovat nic víc než pravidelné monitorování a kontroly krevních destiček. Ale pokud se vaše příznaky jsou nepříjemné a Váš počet krevních destiček zůstává na nízké úrovni, může vám i vašemu lékaři zvolit léčbu. Léčba se obvykle skládá z léků a někdy chirurgie (splenektomie). Váš lékař může mít také můžete přerušit některé léky, které mohou dále inhibující funkci krevních destiček, např. aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin IB, aj.) a léky na ředění krve (warfarin Coumadin).
Léky
Běžné léky používané k léčbě idiopatické trombocytopenická purpura patří:
Kortikosteroidy. První řádek terapie ITP je kortikosteroid, obvykle prednison, které mohou pomoci zvýšit svůj počet krevních destiček snížením aktivitu imunitního systému. Jakmile je Váš počet krevních destiček je zpět na bezpečnou úroveň, můžete postupně přerušit užívání léku pod vedením lékaře. Obecně platí, že to trvá asi dva až šest týdnů.
Problém je, že mnozí dospělí zažít relapsu po vysazení kortikosteroidů. Nový kurz kortikosteroidů mohou být sledovány, ale dlouhodobé užívání těchto léků se nedoporučuje vzhledem k riziku závažných nežádoucích účinků, včetně zvýšení tělesné hmotnosti, šedý zákal, vysoký krevní cukr, zvýšené riziko infekcí a ztráty vápníku z vašeho kostí (osteoporóza). Vy a Váš lékař bude chtít zvážit výhody léčby před těmito riziky. Pokud potřebujete, aby se kortikoidy dlouhodobě, Váš lékař může doporučit, abyste si vápník a vitamin D přispívá k zachování kostní hustoty.
- Intravenózní imunoglobulinu (IVIG). Máte-li kritický krvácení nebo potřebujete rychle zvýšit krevní obraz před operací, může se zobrazit léky, například imunoglobulinu, intravenózně. Tyto léky jsou rychlé a efektivní, ale účinek je obvykle odezní během několika týdnů. Možné nežádoucí účinky patří bolesti hlavy, nevolnost a horečku. V některých lidí, Rho (D) imunní globulin (WinRho), může být volba. Tento lék může způsobit méně vedlejších účinků než IVIG.
- Agonisté receptorů. Thrombopoietin Nejnovější léky schválené pro léčbu ITP jsou romiplostim (Nplate) a eltrombopag (Promacta). Tyto léky pomáhají Vaše kostní dřeň více krevních destiček, což pomáhá zabránit vzniku modřin a krvácení. Možné nežádoucí účinky patří bolest hlavy, bolest kloubů a svalů, závratě, nevolnost nebo zvracení, a zvýšené riziko vzniku krevních sraženin.
- Biologická léčba. Rituximab (Rituxan) pomáhá snížit odezvu imunitního systému. To je obecně používán pro lidi s těžkým ITP, a ti, kteří kortikosteroidy nepomohou. Možné nežádoucí účinky patří nízký krevní tlak, horečka, bolest v krku a vyrážka.
Odstranění sleziny (splenektomie)
Pokud máte závažné problémy s ITP a úvodní školení prednisonu nepomohlo, může chirurgické odstranění sleziny (splenektomie) musí být možnost. To se rychle eliminuje hlavní zdroj destiček ničení ve vašem těle a zlepšuje krevních destiček, i když to není práce pro každého. Splenektomie pro ITP není tak běžně provádí, jak tomu bylo dříve, ale. Závažné pooperační komplikace někdy nastanou, a nemají slezinu trvale zvyšuje náchylnost k infekcím.
Splenektomie je zřídka provádí u dětí, protože jejich vysoké rychlosti spontánní remise.
Nouzové léčba
Vzácně může dojít k závažné krvácení s ITP, bez ohledu na věk nebo počet krevních destiček. Závažné nebo rozšířené krvácení je život ohrožující a vyžaduje neodkladnou péči. Toto obvykle zahrnuje transfuze krevních destiček koncentráty, intravenózní methylprednisolon (typ kortikosteroidu) a intravenózní imunoglobulin.
Ostatní léky
Pokud ani první kolo kortikosteroidy, ani splenektomie vám pomohl dosáhnout remise a vaše příznaky jsou závažné, lékař vám může doporučit jiný průběh kortikosteroidy, obvykle na nejnižší účinnou dávku.
Další možné úpravy patří:
- Imunosupresivní léky. Léky, které potlačují imunitní systém, jako je cyklofosfamid (Cytoxan) a azathioprinu (Imuran, Azasan), které se používá k léčbě ITP, ale mohou způsobit významné nežádoucí účinky, a jejich účinnost je třeba ještě prokázat. Možné vedlejší účinky patří horečka, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, nízký krevní tlak, vypadávání vlasů, a závratě.
- H. pylori léčby. Někteří lidé s ITP jsou infikovány bakterií Helicobacter pylori, stejná bakterie, které způsobují většinu peptických vředů. Odstranění bakterií pomohl zvýšit počet krevních destiček u některých lidí, ale výsledky této terapie jsou v rozporu a musí být dále zkoumána.
Vzhledem k možným komplikacím jak onemocnění a jeho léčba, je důležité pro vás a váš lékař pečlivě zvážit přínosy a rizika léčby. Například, někteří lidé zjišťují, že vedlejší účinky léčby jsou více zatěžující než účinky samotného onemocnění. Další faktory, které mohou ovlivnit vaše rozhodnutí, patří to, zda máte nebo nemáte jiné zdravotní potíže nebo užíváte léky, které mohou zvýšit riziko krvácení, a to, zda máte nebo nemáte aktivní životní styl, který by mohl zvýšit riziko poranění a krvácení.
Viz také
Životní styl a domácí opravné prostředky
Pokud máte idiopatické trombocytopenická purpura, mohou být následující kroky vám pomohou kontrolovat riziko krvácení a dalších komplikací:
- Vyhněte destiček snižujících léků. Over-The-čítač léky, jako aspirin a ibuprofen (Advil, Motrin IB, aj.), mohou poškodit funkci krevních destiček.
- Zvolte nízkým dopadem fyzické aktivity. Lékař Vám může doporučit vyhnout konkurenční sportovní nebo jiné činnosti, které by mohly zvýšit riziko poranění a krvácení.
- Dávejte pozor na příznaky infekce. Pokud jste měli vaše odstraněna slezina, dávat pozor na jakékoliv známky infekce, včetně horečky, a vyhledejte neodkladnou léčbu. Infekce v někoho, kdo měl splenektomii mohou být závažnější, vydrží déle a mají vážnější důsledky než u někoho, kdo má stále neporušená slezina.