Definice
Mnohočetné systémové atrofie (MSA) je vzácná neurologická porucha, která narušuje vaše tělo mimovolní (autonomní) funkcí, včetně krevního tlaku, tepové frekvence, funkce močového měchýře a trávení. Dříve nazývané Shy-Drager syndrom, stav sdílí mnoho Parkinsonova choroba příznaky, jako je pomalost pohybu, svalovou ztuhlostí a špatnou rovnováhu.
Mnohočetné systémové atrofie je degenerativní onemocnění, které se objevuje v dospělosti, obvykle v 50. nebo 60. let, a postihuje více muže než ženy. Stav postupuje postupně a nakonec vede ke smrti.
Léčba MSA zahrnuje léky a změny životního stylu, které pomáhají zvládat příznaky.
Příznaky
Mnohočetné systémové atrofie je tak jmenováno, protože jeho příznaky a symptomy ovlivňují více částí těla. Dříve nazývaný Shy-Drager syndrom, je MSA klasifikovány podle dvou typů: parkinsonismu a mozečku, podle toho, které typy příznaků převažují v době hodnocení.
Parkinsonských typ
Převládající příznaky jsou ty Parkinsonovy choroby, jako například:
- Pevné svaly a obtížnost ohýbání vaše ruce a nohy
- Pomalý pohyb (bradykinesia)
- Otřesy (vzácné MSA ve srovnání s nemocí klasické Parkinsonovou)
- Poškozená držení těla a rovnováhu
Cerebelární typ
Převládající příznaky jsou nedostatek svalové koordinace (ataxie). Příznaky a symptomy mohou zahrnovat:
- Snížení pohybu a koordinace, jako je nejistá chůze a ztrátu rovnováhy
- Nezřetelný, pomalé nebo nízkou hlasitost řeči (dysartrie)
- Zrakové poruchy, jako rozmazané vidění a problémy se zaostřením očí
- Obtíže při polykání (dysfagie) nebo žvýkání
Obecné příznaky
Kromě toho, základní znamení mnohočetné systémové atrofie je:
- Posturální (ortostatická) hypotenze, forma nízkého krevního tlaku, která vám dává pocit závratě nebo točení hlavy, nebo dokonce mdloby, když se postavíte ze sedu nebo lehu.
Můžete také vytvořit nebezpečně vysoké hladiny krevního tlaku vleže.
Lidé s mnohočetné systémové atrofie mohou mít další problémy s tělesnými funkcemi, které se vyskytují dobrovolně (autonomní), včetně:
- Impotence a ztráta libida (u mužů)
- Ztráta močového měchýře nebo střeva ovladači (inkontinence)
- Snížení produkce slz, potu a slin
- Porucha regulace tělesné teploty, což často vede ke studené ruce a nohy, stejně jako tepelné nesnášenlivost kvůli zhoršené pocení
- Zácpa
- Nepravidelný srdeční tep
- Potíže s regulací emocí
- Míchaný spánek kvůli "předvádět" něčí sny
- Abnormální dýchání v noci
Kdy navštívit lékaře
Pokud se u Vás objeví některý z příznaků spojených s mnohočetné systémové atrofie, navštivte svého lékaře o hodnocení a diagnostiku. Pokud jste již byl diagnostikován s podmínkou, obraťte se na svého lékaře, pokud se nové příznaky nebo pokud stávající příznaky zhorší.
Příčiny
Neexistuje žádná známá příčina změn na mozku v mnohočetné systémové atrofie. Někteří výzkumníci studují, zda je dědičná složka nebo environmentální toxin zapojeni do procesu onemocnění, ale neexistuje žádný podstatný důkaz na podporu těchto teorií.
MSA je spojena s poškozením a smršťování (atrofie) určitých částí mozku (mozeček, bazální ganglia a mozkového kmene), které regulují vnitřní tělesné funkce, trávení a řízení motoru.
Hodnocení pod mikroskopem poškozené mozkové tkáně lidí s MSA ukazuje nervových buněk (neuronů), které obsahují abnormální množství bílkoviny zvané alfa-synuklein. Některé výzkumy naznačují, že tento protein může být exprimován v mnohočetné systémové atrofie.
Komplikace
Rychlost progrese mnohočetné systémové atrofie se liší od člověka k člověku, ale tento stav není jít do odpuštění. Jak se porucha postupuje, denní aktivity stále obtížnější.
Můžete zaznamenat následující komplikace:
- Dýchání abnormality během spánku
- Zranění v důsledku klesá spojené s poruchou chůze nebo mdlobami
- Progresivní nehybnost, která může vést k sekundárním problémům, jako je zhroucení vaší kůže
- Ztráta schopnosti pečovat o sebe v den-to-day činnosti (od koupání na čištění zubů)
- Paralýza hlasivek, což je řeč a dýchání obtížné
- Zvýšená obtíže při polykání
Lidé obvykle žijí asi šest až 10 let po více příznaky systémové atrofie na první pohled zdát, i když někteří lidé s tímto onemocněním žili delší než 15 let. Smrt je často kvůli respiračním problémům.
Příprava na vaše jmenování
Budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou rodinu lékaře, ale může být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na diagnostiku a léčbu chorob, které atakují mozek a nervový systém (neurolog).
Zde je několik informací, které vám pomohou připravit se na vaše jmenování.
Co můžete udělat
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, a na jak dlouho. Zahrnout všechny nedávné změny, které jste si všiml ve svém fyzickém nebo emocionální pohodu, i když se zdá, že sekundární hlavního zájmu. Například, pokud vy nebo vaši blízcí si všimli vaší nálady řazení rychleji než v minulosti, podělte se o to se svým lékařem.
- Udělejte si seznam vašich klíčových lékařských informací, včetně dalších podmínek, které jste byl diagnostikován, a jména všech předpis a volně prodejné léky užíváte.
- Zapište si klíčové osobní informace, včetně jakýchkoliv změn ve vašem sexuálním životě, jako je například snížení zájmu o sex nebo potíže s erekcí.
- Najít člena rodiny nebo přítele, který může přijít s sebou na schůzku, pokud je to možné. Někdo, kdo vás doprovází může pomoci si vzpomenout, co lékař říká.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Pro mnohočetné systémové atrofie, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky?
- Existují i jiné možné příčiny těchto příznaků, jako je například Parkinsonovy choroby?
- Jak budete dělat pevnou diagnózu?
- Jaké testy potřebuji?
- Jaké možnosti léčby jsou k dispozici pro mnohočetné systémové atrofie?
- Jaké jsou možné vedlejší účinky těchto možností léčby?
- Jak se můj stav pravděpodobně postupovat?
- Bude léčba zpomalit progresi mé nemoci nebo jednoduše zmírnit symptomy?
- Existují self-péče o kroky, které by mohly pomoci zmírnit mé příznaky?
- Jak budete sledovat mé zdraví v průběhu času?
- Musím upravit léky beru na jiných zdravotních podmínkách?
Neváhejte se zeptat nějaké další otázky, které se vyskytují na vás.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek, včetně:
- Jaké jsou příznaky?
- Kdy jste začal mít příznaky?
- Cítíte točení nebo závrať, když vstanete?
- Už jste někdy omdlel?
- Do své symptomy zahrnují veškeré emoční změny, jako je kývání mezi smíchem a slzami?
- Všimli jste si nějaké změny ve Vašem hlase?
- Byl jste řekl, že jste hlasitě chrápat nebo se přeruší dýchání během spánku?
- Měli jste problémy s ovládání močového měchýře?
- Byl jste zácpu?
- Měl jste nějaké sexuální problémy, jako je snížení libida nebo impotence?
- Máte potíže žvýkání nebo polykání?
- Máte potíže s dýcháním?
- Máte nějaké pohybové problémy, jako je pomalost nebo špatná koordinace?
- Máte nějakou rodinnou historii Parkinsonovy choroby nebo jiné neurologické nemoci?
- Jste léčeni na jiných zdravotních podmínkách?
Co můžete udělat v mezidobí
Během čekání na schůzku, poraďte se se členy své rodiny, aby zjistili, zda se příbuzní byli diagnostikováni s neurologickými poruchami jako je Parkinsonova nebo Huntingtonova choroba. Mnohočetné systémové atrofie není známo, že je dědičné onemocnění, tak v rodinné anamnéze stavu s podobnými příznaky může pomoci váš lékař vyloučit MSA.
Testy a diagnostika
Diagnóza mnohočetné systémové atrofie může být náročné, protože neexistuje žádný test, který může udělat nebo potvrzení diagnózy. Ve stejné době, některé znaky a symptomy, jako je MSA - svalovou rigiditou a nejistá chůze, - dojít také s jinými poruchami, jako je například Parkinsonovy choroby, stanovení diagnózy obtížnější. V důsledku toho se někteří lidé nikdy správně diagnostikována, i když lékaři si stále více uvědomují onemocnění, a proto je více pravděpodobné, že k identifikaci její příznaky.
Pokud váš lékař podezření na mnohočetné systémové atrofie, on nebo ona bude získat anamnézu, provést fyzikální vyšetření a případně provést krevní testy a mozek-představovat skenování, jako je MRI, aby se zjistilo, zda mozkové léze jsou přítomny, které mohou být vyvolání příznaků. Můžete obdržet doporučení k neurologa nebo jiného odborníka pro konkrétní hodnocení, které mohou pomoci v určení diagnózy.
Nakloňte stůl testu
Jeden postup, který může pomoci při diagnostickém procesu je náklon stolu test pomůže zjistit, zda máte problém s kontrolou krevního tlaku. V tomto postupu budete umístěn na motorové stůl a připoután na místě. Pak se tabulka je nakloněna vzhůru tak, že vaše tělo je téměř svislá.
Během tohoto manévru je sledován krevní tlak a srdeční frekvence. Zjištění mohou dokumentovat nejen rozsah nesrovnalostí krevního tlaku, ale i to, zda k nim dochází při změně fyzické poloze.
Testy, aby vyhodnotil funkce autonomní
Lékaři mohou objednat některé další testy, aby se zjistilo, jak vaše tělo funguje. Testy k posouzení vašeho těla nedobrovolné funkce mohou zahrnovat:
- Měření krevního tlaku, vleže a postavení
- Test potu hodnotit pocení
- Oční vyšetření
- Testy, aby vyhodnotil močový měchýř a funkci střeva
- Elektrokardiogramu sledovat elektrické signály svého srdce
- Nervové a svalové vyšetření
Máte-li spát nesrovnalosti, zejména pokud se týkají přerušení dýchání nebo chrápání, lékař vám může doporučit, že vás hodnocen ve spánkové laboratoři a zjistěte, zda máte základní a léčitelné poruchy spánku, jako je spánková apnoe.
Viz také
Ošetření a léky
Neexistuje žádný lék na mnohočetné systémové atrofie. Vedení nemoci zahrnuje léčbu příznaků a symptomů, aby vás co nejpohodlnější a udržet si své tělesné funkce a schopnosti.
K léčbě specifické příznaky, může lékař doporučit:
Léky na zvýšení krevního tlaku. Léky jako je například kortikosteroidy fludrokortison může zvýšit krevní tlak tím, že vede k většímu zadržování vody a soli. Tento lék, který je steroid, je často předepsaný na dvakrát denně po dobu léčby. Droga pyridostigmin (Mestinon) může zvyšovat krevního tlaku ve stoje, aniž by zvýšení krevního tlaku, když jste vleže.
Jiné léky pro zvýšení stojící tlaku, jako jsou midodrine (Orvaten, Proamatine), jsou k dispozici a může zvýšit krevní tlak rychle, nicméně, midodrine bylo prokázáno, že povýšit tlak vleže, což může zvýšit riziko cévní mozkové příhody u některých lidí.
Léky na snížení Parkinsonově podobné příznaky a symptomy. Některé léky Antiparkinsonika, jako je například kombinované levodopy a karbidopy (Sinemet, Parcopa), mohou být použity ke snížení Parkinsonově podobné příznaky a symptomy, jako je svalová ztuhlost, potíže s rovnováhou a pomalost pohybu, stejně jako zlepšit celkový pocit pohody.
Nicméně, ne každý se mnohočetné systémové atrofie reaguje na léky Parkinsonovou chorobou, a účinnost těchto léků může klesat po několika letech léčby.
- Kardiostimulátor. Lékař Vám může doporučit implantaci kardiostimulátor, aby se vaše srdce bije rychlým tempem, což může zvýšit krevní tlak.
- Impotence léky. Impotence lze léčit s různými léky, jako je sildenafil (Revatio, Viagra), které jsou určeny k řízení erektilní dysfunkce.
- Kroky pro správu polykání, potíže s dýcháním. Pokud máte potíže s polykáním, zkuste jíst měkčí potraviny. Pokud polykání nebo dýchání se stává stále problematičtější, budete potřebovat sondu nebo dýchací trubice vložené chirurgicky, aby tento problém zvládnout. Opožděný v procesu nemoci, může vyžadovat trubku (trubka gastrostomie), která dodává potraviny přímo do žaludku.
- Močového měchýře péče. Pokud máte problémy kontroly močového měchýře, mohou pomoci léky v dřívějších fázích. Nakonec, když se nemoc stává vyspělejší, možná budete muset mít měkkou hadičku (katétr) zavedené trvale, abyste mohli vypustit močový měchýř.
Fyzioterapeut vám může pomoci udržet co nejvíce z vašeho motoru a svalové kapacity možné, jak onemocnění postupuje. Řeč-jazyk patolog vám mohou pomoci naučit zlepšit nebo udržet si schopnost mluvení.
Životní styl a domácí opravné prostředky
Lékaři často radí používat určité self-care opatření, která pomohou minimalizovat příznaky spojené s mnohočetné systémové atrofie, jako například:
- Přijmout opatření ke zvýšení krevního tlaku. Přidejte trochu soli ve stravě a pít více tekutin. Sůl a tekutiny může zvýšit objem krve, a tím zvyšovat krevní tlak. Pít kávu a další kofeinové tekutiny ke zvýšení krevního tlaku.
- Zvedněte hlavu vaší postele. Zvyšování hlavu vaší postele asi 30 stupňů bude minimalizovat zvýšení krevního tlaku, když spíte. Získejte pomalu z vodorovné polohy.
- Změny ve stravování. Přidat více vlákniny do svého jídelníčku, aby se usnadnilo zácpy. Můžete také těžit z více než-the-counter projímadel. Vyhněte se alkoholu a konzumovat malé porce.
- Vyvarujte se příliš horká. Ubytujte se v klimatizovaných pokojích na velmi horkých dnech. Vyhněte se nadměrné množství tepla v koupelně při koupání.
- Používejte elastické podpůrné punčochy až do pasu. To může pomoci udržet krevní tlak před pádem.