Polycystická choroba ledvin

Definice

Polycystická onemocnění ledvin (PKD) je onemocnění, při kterém shluky cyst rozvíjet především v ledvinách. Cysty jsou rakovinné kulaté váčky obsahující vodu jako kapalinu.

Polycystické onemocnění ledvin není omezen na ledviny, i když ledviny jsou obvykle nejvíce těžce postižené orgány. Toto onemocnění může způsobit cysty rozvíjet v játrech a jinde v těle.

Častou komplikací polycystické choroby ledvin je vysoký krevní tlak. Selhání ledvin je dalším častým problémem pro lidi se syndromem polycystických onemocnění ledvin.

Polycystická choroba ledvin se velmi liší ve své závažnosti, a některé komplikace předejít. Změny životního stylu a léčebné postupy, které mohou pomoci snížit poškození ledvin z komplikací, jako je vysoký krevní tlak.

Příznaky

Polycystické příznaky onemocnění ledvin mohou zahrnovat:

  • Vysoký krevní tlak
  • Zpět nebo boční bolest
  • Bolest hlavy
  • Zvýšení velikosti břicha
  • Krev v moči
  • Časté močení
  • Ledvinové kameny
  • Selhání ledvin
  • Močových cest nebo ledvin infekce

Kdy navštívit lékaře
To není neobvyklé, že lidé mají polycystické onemocnění ledvin po mnoho let, aniž se projeví příznaky, a aniž by věděli, že mají nemoc.

Pokud máte některé z příznaků polycystické choroby ledvin, mezi něž patří vysoký krevní tlak, zvýšení velikosti vašeho břicha, krev v moči, bolest zad nebo boku, nebo ledvinové kameny, navštivte svého lékaře, aby zjistit, co by mohlo být příčinou je. Pokud máte příbuzného I. stupně - rodič, sourozenec nebo dítě - s polycystické choroby ledvin, navštivte svého lékaře, aby diskutovali o klady a zápory screeningu tohoto onemocnění.

Příčiny

Polycystické onemocnění ledvin. Autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin (ADPKD).
Polycystické onemocnění ledvin. Autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin (ADPKD).

Cysty jsou rakovinné (benigní), vaky, které obsahují vodu jako kapalinu. Které se liší ve velikosti a tak se hromadí více tekutina může růst velmi velké. Normálně ledviny váží méně než jedna třetina libru (přibližně tři čtvrtiny kilogramu), zatímco ledvina obsahuje četné cysty mohou vážit jak hodně jako 20 až 30 liber (9,1-13,6kilogramy).

Abnormální geny způsobit polycystické onemocnění ledvin, a genetické vady znamenají onemocnění v rodinách. Zřídka, může genetická mutace mohou být příčinou polycystické onemocnění ledvin. Existují dva typy polycystické choroby ledvin, způsobené různými genetickými vadami:

  • Autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin (ADPKD). Známky a příznaky ADPKD často vyvinou ve věku mezi 30 a 40. V minulosti byl tento druh tzv. adult polycystické onemocnění ledvin, ale děti mohou poruchu. Pouze jeden z rodičů, musí mít onemocnění, aby se předat dětem. Pokud jeden rodič ADPKD, každé dítě má 50 procentní šanci na onemocnění. Tato forma představuje asi 90 procent případů polycystické choroby ledvin.
  • Autosomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin (ARPKD). Tento typ je mnohem méně časté než je ADPKD. Známky a příznaky se často objevují krátce po narození. Někdy se příznaky neobjevují až později v dětství nebo v dospívání. Oba rodiče musí mít abnormální geny předat tuto formu nemoci. Pokud jsou oba rodiče nesou gen pro tuto poruchu, každé dítě má 25 procentní šanci na onemocnění.

Vědci identifikovali dva geny spojené s ADPKD a jeden spojené s ARPKD.

V některých případech, člověk s ADPKD nemá žádné známé rodinné anamnéze onemocnění. Nicméně, to je možné, že někdo z postiženého v rodině vlastně neměl mít nemoc, ale nevykazují žádné příznaky nebo příznaky před smrtí z jiných příčin. V menším procentu případů, kdy v rodinné anamnéze je dar, ADPKD výsledkem spontánní mutace genu.

Komplikace

K dispozici jsou četné komplikace spojené s polycystické onemocnění ledvin, včetně:

  • Vysoký krevní tlak. Zvýšený krevní tlak je častou komplikací polycystické onemocnění ledvin. Neléčí, může vysoký krevní tlak způsobí další poškození ledvin a zvyšují riziko onemocnění srdce a mozkové mrtvice.
  • Ztráta funkce ledvin. Progresivní ztráta funkce ledvin je jedním z nejzávažnějších komplikací polycystické onemocnění ledvin. Téměř polovina lidí s touto nemocí selhání ledvin ve věku 60 let. Pokud máte vysoký krevní tlak nebo krev nebo bílkoviny v moči, máte vyšší riziko selhání ledvin.

    Polycystická choroba ledvin způsobuje vaše ledviny postupně ztrácejí schopnost eliminovat odpady z krve a udržovat vaše tělo rovnováhu tekutin a chemikálií. Vzhledem k tomu, cysty zvětšení, které produkují tlak a podporují zjizvení v normálním, nezasažených oblastech ledvin. Tyto účinky vedou k vysokým krevním tlakem a zasahovat do schopnosti ledvin udržet odpady z budovy na toxické hladiny, podmínka volala urémie. Jak se onemocnění zhoršuje, může být konečná fáze ledvin () selhání dojít. Při konečném stadiu selhání ledvin dojde, budete potřebovat pokračující dialýzu nebo transplantaci prodloužit svůj život.

  • Komplikace těhotenství. Těhotenství je úspěšný pro většinu žen se syndromem polycystických onemocnění ledvin. V některých případech však může být ženy vyvinout život ohrožující onemocnění zvané preeklampsie. Nejohroženější jsou ženy, které mají vysoký krevní tlak, než otěhotníte.
  • Růst cysty v játrech. Pravděpodobnost vzniku jaterní cysty, pro někoho s polycystické choroby ledvin se zvyšuje s věkem. Zatímco muži i ženy rozvíjet cysty, ženy často vyvinou větší cysty. Cysta růst může napomoci ženských hormonů.
  • Vývoj výdutě v mozku. Lokalizovaná rozšíření tepny v mozku může způsobit krvácení (krvácení), pokud to praskne. Lidé s polycystické choroby ledvin mají vyšší riziko vzniku výdutě, zejména mladší 50 let. Riziko je vyšší, pokud máte v rodinné anamnéze aneurysma, nebo máte-li neléčeným vysokým krevním tlakem.
  • Abnormality srdečních chlopní. Až jedna čtvrtina dospělých se syndromem polycystických ledvin vyvinout prolaps mitrální chlopně. Když se to stane, ventil se uzavře již správně, což umožňuje, aby krev úniku dozadu.
  • Colon problémy. Slabé a vaky nebo vaky ve stěně tlustého střeva (divertikulóza) se mohou projevit u lidí se syndromem polycystických onemocnění ledvin.
  • Chronická bolest. Bolest je častým příznakem pro lidi s polycystické onemocnění ledvin. Často se vyskytuje v boku nebo dozadu. Bolest může být také spojena s infekcí močových cest nebo ledvin kamene.

Viz také

Příprava na vaše jmenování

Pokud máte příznaky polycystické choroby ledvin, budete pravděpodobně začít tím, že vidí svou rodinu lékaře nebo praktického lékaře. Nicméně, můžete pak být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na zdraví ledvin (neurolog).

Vzhledem k tomu, schůzky mohou být krátké, a tam je často hodně země k pokrytí, je to dobrý nápad, aby se dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit a co může očekávat od svého lékaře.

Příprava na vaše jmenování. Autosomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin (ARPKD).
Příprava na vaše jmenování. Autosomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin (ARPKD).

Co můžete udělat

  • Zapište příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
  • Udělejte si seznam všech léků, vitamínů a doplňků, které užíváte.
  • Zeptejte člena rodiny nebo přítele, aby se spolu. Někdy to může být obtížné pamatovat si všechny informace, které vám byly poskytnuty během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
  • Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.

Váš čas se svým lékařem, je omezena, proto připravuje seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas spolu. Pro polycystické choroby ledvin, některé základní otázky, zeptejte se zahrnují:

  • Co je nejpravděpodobnější příčinou mé příznaky?
  • Existují i ​​jiné možné příčiny pro mé příznaky?
  • Jaké druhy zkoušek potřebuji? Do těchto testů nutná žádná speciální přípravu?
  • Je to stav přechodný nebo dlouhodobý?
  • Jaké typy léčby jsou k dispozici, a které doporučujete?
  • Jaké typy nežádoucích účinků lze očekávat od léčby?
  • Mám i jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
  • Musím dodržovat žádná dietní omezení? Co činnosti omezení?
  • Existuje obecný alternativa k léku jste předepisující mě?
  • Jaká je vhodná úroveň pro můj krevní tlak? Co mohu udělat, aby pomohla přivést ho?
  • Kromě ledvinových cyst, co by další komplikace mám?
  • Existují nějaké brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?

Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a zeptejte se další otázky, které přicházejí během svého jmenování.

Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes bodů, které chcete trávit více času na. Váš lékař může požádat:

  • Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
  • Už se vaše příznaky byly kontinuální nebo občasné?
  • Má něco Zdá se, zlepšit nebo zhoršit příznaky?
  • Má někdo ve vaší rodině mají v anamnéze polycystické choroby ledvin nebo jiné onemocnění ledvin?
  • Znáte své průměrné hodnoty krevního tlaku?
  • Má funkce ledvin byla měřena?

Testy a diagnostika

Několik diagnostických metod pro detekci počtu a ledvinových cyst, jakož i pro vyhodnocení množství zdravé tkáně ledvin.

  • Ultrazvukové vyšetření. V tomto společném diagnostické metody, hůlka-jako zařízení nazvaný snímač je umístěn na vašem těle. To vydává neslyšitelné zvukové vlny, které se odrážejí zpět do snímače - jako sonar. Počítač překládá odražené zvukové vlny na obrazy ledvin.
  • Počítačová tomografie (CT). Když leží na pohyblivém stole, budete vedeni do velkého kobliha-formoval zařízení, které vyčnívá velmi tenké rentgenové paprsky přes vaše tělo. Váš lékař je schopen vidět průřezové obrázky vašich ledvin.
  • Magnetická rezonance (MRI), skenování. Jak jste ležet uvnitř velké válce, magnetická pole a rádiové vlny generují průřezové pohledy na ledviny.

Viz také

Ošetření a léky

Léčba polycystické onemocnění ledvin zahrnuje jednání s příznaky z následujících příznaků a komplikací:

  • Vysoký krevní tlak. Regulace vysokého krevního tlaku může oddálit progresi onemocnění a pomalé dalšího poškození ledvin. Kombinace s nízkým obsahem sodíku, nízkotučnou stravu, která je středně bílkovin a kalorií obsah se nesmí kouřit, zvýšení výkonu a snížení stresu může pomoci léčbě vysokého krevního tlaku.

    Nicméně, jsou léky obvykle zapotřebí regulovat vysoký krevní tlak. Léčiv nazývaných inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu (ACE inhibitory) může být použit ke kontrole vysokého krevního tlaku u lidí s polycystické onemocnění ledvin, i když více než jeden lék může být nezbytné pro dobré kontroly krevního tlaku.

  • Bolest. Chronická bolest, obvykle se nachází v zádech nebo vaší straně, je častým příznakem polycystické choroby ledvin. Často je bolest mírná a můžete ovládat pomocí over-the-counter léky obsahující paracetamol. Pro některé lidi, ale bolest je mnohem závažnější a konstantní. Ve vzácných případech může lékař doporučit chirurgické odstranění cyst, jestli jsou dostatečně velké, aby způsobit tlak a bolest.
  • Komplikace cyst. Vzácně při ledvinové cysty způsobují silné bolesti nebo bránění jiných orgánů nebo cév, možná budete muset podstoupit operaci vypustit cysty.
  • Močového měchýře nebo ledvin infekce. Okamžitá léčba infekcí antibiotiky je nutné, aby se zabránilo poškození ledvin.
  • Krev v moči. Budete muset pít hodně tekutin, jakmile si všimnete, krev v moči, aby se k ředění moči. Ředění může pomoci zabránit obstrukční sraženin v močovém traktu. Klid na lůžku může také pomoci snížit krvácení.
  • Selhání ledvin. Jestliže Vaše ledviny ztrácejí svou schopnost odstraňovat odpadní látky a přebytečné tekutiny z krve, budete nakonec muset buď dialýzu nebo transplantaci ledvin.
  • Jaterní cysty. Nechirurgický řízení jaterních cyst zahrnuje vyhýbání se hormonální substituční terapii. Další možnosti ve vzácných případech zahrnují odtok symptomatických cyst když nejsou příliš početné, částečné odstranění jater nebo dokonce transplantaci jater.
  • Aneuryzmata. Pokud máte polycystické onemocnění ledvin a rodinná anamnéza prasklé mozku (nitrolební) aneurysma, lékař vám může doporučit pravidelné vyšetření intrakraniálních aneuryzmat pro. Pokud je zjištěna aneurysma, může chirurgické oříznutí výdutě aby se snížilo riziko krvácení je možnost, v závislosti na jeho velikosti. Nechirurgický léčba malých výdutí mohou zahrnovat kontroly vysokého krevního tlaku a vysoké hladiny cholesterolu v krvi, stejně jako odvykání kouření.

Viz také

Zvládání a podporu

Stejně jako je tomu u jiných chronických onemocnění, může mít polycystické onemocnění ledvin se budete cítit zavaleni. Ale nemusíte řešit s vaším onemocněním sám. Podpora přátel a rodiny je důležité při jednání s chronickou nemocí. Kromě toho může být poradce, psycholog, psychiatr nebo člen duchovenstva bude schopen pomoci.

Můžete také chtít, aby zvážila připojení podpůrnou skupinu. Ačkoli podpůrné skupiny nejsou pro každého, mohou poskytnout užitečné informace o léčbě a zvládání. A být s lidmi, kteří chápou, co prožíváš se můžete cítit méně sám. Zeptejte se svého lékaře o podpůrných skupin v komunitě, nebo se obraťte na PKD nadace na 800-PKD-CURE (800-753-2873) zjistit, jestli tam je kapitola ve vaší oblasti.

Prevence

Pokud máte polycystické onemocnění ledvin a uvažujete, že mají děti, mohou genetický poradce vám pomůže zhodnotit riziko přenosu onemocnění na svého potomka.

Udržet si ledviny zdravý, jak je to možné může pomoci zabránit některé z komplikací tohoto onemocnění. Jedním z nejdůležitějších způsobů, jak můžete chránit vaše ledviny je tím, že řídí krevní tlak. Zde je několik tipů pro udržení krevní tlak pod kontrolou:

  • Vezměte si léky krevní tlak lékař předepsal podle pokynů.
  • Jezte stravu s nízkým obsahem soli obsahující hodně ovoce, zeleniny a celozrnných výrobků.
  • Udržet si zdravou váhu. Zeptejte se svého lékaře, co je správné hmotnosti je pro vás.
  • Přestat kouřit, pokud jste kuřák.
  • Pravidelně cvičte. Snažte se alespoň 30 minut středně zatěžující pohybové aktivity většiny dnů v týdnu.