Definice
Primární biliární cirhóza je onemocnění, při kterém jsou žlučovody v játrech pomalu rozpadaly. Žluč, tekutina vzniká v játrech, hraje důležitou roli při trávení potravy a pomáhá zbavit tělo opotřebované červené krvinky, cholesterolu a toxinů. Pokud jsou poškozené žlučovody, jak v primární biliární cirhóza, může škodliviny hromadí v játrech a někdy může vést k nevratnému zjizvení jaterní tkáně (cirhóza).
Primární biliární cirhóza je považována za autoimunitní onemocnění, při kterém tělo obrátí proti vlastním buňkám, ale to, co spouští primární biliární cirhóza, není jasné.
Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu. Léky mohou zpomalit progresi onemocnění, zvláště pokud léčba začne brzy.
Příznaky
Ačkoliv někteří lidé s primární biliární cirhózou zůstanou bez příznaků po celá léta poté, co jste diagnostikována, jiní zažít řadu příznaků a symptomů, jako například:
- Únava
- Svědění kůže
- Bolest v pravé horní části břicha
- Suché oči
- Sucho v ústech
- Zežloutnutí kůže a očí (žloutenka)
- Ztmavnutí kůže, které se nevztahují k slunci
- Oteklé nohy a kotníky
- Nahromadění tekutiny v břiše (ascites)
- Mastné skvrny na kůži kolem očí, očních víčkách nebo v záhybech ve vašich dlaních, chodidlech, loktech a kolenou (xantomy)
- Průjem, který může být mastná
Příčiny
Není jasné, co způsobuje primární biliární cirhóza. Mnoho odborníků považuje primární biliární cirhóza autoimunitní onemocnění, při kterém tělo obrátí proti vlastním buňkám.
Jak primární biliární cirhóza vyvíjí
Zánět primární biliární cirhóza začíná, když T lymfocyty (T buňky) začnou hromadit v játrech. T-buňky jsou bílé krvinky, které jsou součástí vašeho reakcí imunitního systému. Za normálních okolností, T lymfocyty rozpoznávají a pomáhá chránit proti bakteriím a plísním. Ale v primární biliární cirhóza, T buňky napadají a ničí buňky lemující malé žlučovody v játrech.
Zánět v nejmenších potrubí šíří, v čase, a ničí okolní jaterní buňky. Protože tyto buňky jsou zničeny, oni jsou nahrazeny jizva tkáně (fibróza), které mohou přispět k cirhóze. Cirhóza je zjizvení jaterní tkáně, který dělá to méně možné, že vaše játra provádět základní funkce.
Rizikové faktory
Následující faktory mohou zvýšit riziko primární biliární cirhózy:
- Váš sex. Velká většina lidí s primární biliární cirhózou jsou ženy.
- Váš věk. Primární biliární cirhóza je pravděpodobnější u lidí 30-60 roky starý.
- Infekce. Výzkumníci podezření, primární biliární cirhóza může být vyvolána bakteriální, plísňové nebo parazitární infekce, která by vysvětlovala hromadit bílých krvinek v malých žlučovodů.
Komplikace
Jako poškození jater postupuje, mohou lidé s primární biliární cirhózou vytvořit řadu vážných problémů, včetně:
- Cirhóza. Cirhóza je ztvrdnutí jater, který dělá to obtížný pro játra funkce. Cirhóza může dojít v pozdějších fázích primární biliární cirhózy. Pokračující cirhóza může vést až k selhání jater, který nastane, když vaše játra již není schopen správně fungovat.
- Zvýšený tlak v portální žíle (portální hypertenze). Krev z vašeho střeva, sleziny a slinivky vstoupí játra přes velké cévy zvané portální žíly. Když zjizvená tkáň bloky běžný provoz přes játra, krev zálohuje, stejně jako vody za hrází, což vede ke zvýšení tlaku uvnitř žíly. A protože krev neteče normálně přes játra, jsou hormony, léky a jiné toxické látky nejsou filtrovány správně z vašeho krevního oběhu.
- Rozšířené žíly. (Varixy) Je-li pohyb prostřednictvím portální žíly zpomalil nebo ucpaný, může krev zálohovat do jiné žíly - hlavně ti v žaludku a jícnu. Krevní cévy jsou tenkostěnné a zvýšený tlak v žilách může způsobit krvácení do horní části žaludku nebo jícnu. Toto krvácení je život ohrožující situace, která vyžaduje okamžitou lékařskou péči.
- Rakoviny jater. Zničení zdravé jaterní tkáně, která se vyskytuje v cirhózy zvyšuje riziko rakoviny jater.
- Slabé kosti (osteoporóza). Lidé s primární biliární cirhózy mají zvýšené riziko vzniku slabých, křehkých kostí, která může snadněji se lámou.
- Vitamin nedostatky. Nedostatek žluči ovlivňuje váš trávicí systém je schopnost absorbovat tuky a vitaminů rozpustných v tucích A, D, E a K. To někdy vede k nedostatku těchto vitaminů v pokročilých případů primární biliární cirhózy.
- Problémy s pamětí. Někteří lidé s primární biliární cirhózou mají problémy s pamětí a koncentrací.
- Zvýšené riziko dalších onemocnění. Kromě žlučových cest a jater, lidé s primární biliární cirhózou mohou mít další metabolické nebo poruchy imunitního systému, včetně problémy se štítnou žlázou, omezený sklerodermie (CREST syndrom) a revmatoidní artritidy.
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Pokud máte příznaky, které je trápí vás, domluvte si schůzku se svým lékařem nebo praktickým lékařem. Pokud jste s diagnózou primární biliární cirhóza, může být odkazoval se na lékaře, který se specializuje na onemocnění trávicí soustavy (gastroenterolog), nebo lékař, který se specializuje na onemocnění jater (hepatolog).
Vzhledem k tomu, že je často hodně země k pokrytí při svém jmenování, že je to dobrý nápad, aby se dospělo dobře připraveni. Zde je několik informací, které vám pomohou se připravit a co může očekávat od svého lékaře.
Co můžete udělat
- Být si vědom žádných pre-jmenování omezení. V době, kdy uděláte jmenování, nezapomeňte se zeptat, jestli existuje něco, co musíte udělat v předstihu, například omezit svůj jídelníček.
- Zapište si jakýchkoli příznaků, kterou zakoušíte, včetně těch, které se může zdát nesouvisí s důvodem, pro který jste naplánovali schůzku.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně případných hlavních napětí nebo nedávné životních změn.
- Udělejte si seznam všech léků, vitamínů a doplňků, které užíváte.
- Zeptejte člena rodiny nebo přítele, aby šel s vámi. Někdy to může být obtížné pamatovat si všechny informace, které vám byly poskytnuty během jmenování. Někdo, kdo vás doprovází může pamatovat něco, co jste vynechal nebo zapomněl.
- Zapište si otázky, zeptejte se svého lékaře.
Příprava seznam otázek vám pomůže co nejlépe využít svůj čas se svým lékařem. U primární biliární cirhóza, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je nejpravděpodobnější příčinou mé příznaky?
- Existují i jiné možné příčiny pro mé příznaky?
- Jaké druhy zkoušek musím potvrdit diagnózu? Do těchto testů nutná žádná speciální přípravu?
- Jak závažné poškození jater mé?
- Jaké typy léčby jsou k dispozici, a které doporučujete pro mě?
- Jaké typy nežádoucích účinků lze očekávat od léčby?
- Existují nějaké alternativy k primární přístup, který co navrhuješ?
- Co je moje prognóza?
- Mám i jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
- Existují nějaké dietní omezení, nebo činnost, které musím dodržovat?
- Existuje obecný alternativa k léku jste předepisující mě?
- Existují brožury nebo jiný tištěný materiál, že mohu vzít s sebou? Co webové stránky doporučujete?
Kromě otázky, které jste připravena se zeptat svého lékaře, neváhejte a zeptejte se další otázky, které vás napadnou během svého jmenování.
Co můžete očekávat od svého lékaře
Váš lékař pravděpodobně se vás zeptat na několik otázek. Být připraveni zodpovědět si mohou vyhradit čas jít přes bodů, které chcete trávit více času na. Váš lékař může požádat:
- Jaké typy příznaků jste zažívá?
- Kdy jste se poprvé začíná zažívá příznaky?
- Už se vaše příznaky byly kontinuální nebo občasné?
- Jak závažné jsou příznaky?
- Má něco Zdá se, že zlepší vaše příznaky?
- Co, pokud vůbec něco, zdá se zhoršovat příznaky?
- Má někdo z vaší rodiny někdy diagnostikováno s primární biliární cirhózy?
- Máte nějaké chronické zdravotní stav?
Testy a diagnostika
Testy a postupy používané k diagnostice primární biliární cirhóza patří:
- Krevní testy ke kontrole funkce jater. Jaterní testy kontrolovat hladiny enzymů, které mohou být známkou onemocnění obecně a žlučových cest zranění zejména.
- Krevní testy pro kontrolu příznaky autoimunitních onemocnění. Analýza krve může odhalit anti-mitochondriální protilátky (AMA), jestliže máte primární biliární cirhózu. Tyto protilátky téměř nikdy nastat u lidí, kteří nemají nemoc, i když mají jiné poruchy funkce jater. Z tohoto důvodu, je pozitivní AMA zkouška za velmi spolehlivým ukazatelem onemocnění. Ve stejné době, malé procento lidí s primární biliární cirhóza nemají AMA.
- Zobrazovací testy, aby vyzkoušely játra. Zobrazovací testy mohou být použity k vytvoření fotografie vašich jater hledat abnormality. Zobrazovací testy mohou zahrnovat ultrazvuk, magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT).
- Odstranění kus jaterní tkáně pro testování. Během biopsie jater, je malý vzorek jaterní tkáně demontovány a přezkoušeny v laboratoři, a to buď k potvrzení diagnózy nebo k určení rozsahu (fáze) onemocnění. Lékaři stáhnout tkáně přes malý řez pomocí tenké jehly. Lékaři mohou mít více jaterní biopsii, pokud jde o čas zkontrolovat průběh nemoci.
Viz také
Ošetření a léky
Protože neexistuje žádný lék na primární biliární cirhóza, léčba se zaměřuje na zpomalení postupu nemoci, zmírnění příznaků a prevence komplikací.
Léčba onemocnění
Procedury zaměřené na zpomalení nemoci a prodlužuje život patří:
- Kyselina ursodeoxycholová (UDCA). Také známý jako Ursodiol (Actigall, Urso), UDCA je žlučové kyseliny, která pomáhá pohybu žluči přes játra. I když UDCA neléčí primární biliární cirhóza, může prodloužit životnost, pokud jsou spuštěny na počátku onemocnění a je obvykle považován za první linii léčby. Je méně pravděpodobné, že na pomoc lidem s pokročilým poškozením jater. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat UDCA přibývání na váze, vypadávání vlasů a průjem.
- Transplantace jater. Při ošetření již ovládání primární biliární cirhóza jater a začne se nezdaří, může transplantaci jater pomoci prodloužit životnost. Po transplantaci jater je procedura odstranit vaše nemocná játra a nahradit ji zdravou játra od dárce. Většina darované játra pocházejí od lidí, kteří zemřeli. Ale v některých případech může být možné odstranit část jater od žijícího dárce. Primární biliární cirhóza často opakuje v transplantované játrech, ale to může trvat několik let vyvíjet.
Léčba příznaků
Váš lékař může doporučit léčbu kontrolovat příznaky primární biliární cirhóza, aby vás pohodlnější. Léčba může pomoci kontrolovat příznaky, jako jsou:
- Únava. Léčba zahrnuje únavy se snaží zjistit, co může přispět k příznaků. Léčba základních příčin může pomoci zmírnit únavu. Léky byly studovány na únavu. Jeden lék, který má ukázaný slib ve studiích je modafinil (Provigil). Další výzkum je třeba určit svou roli v primární biliární cirhózy.
- Svědění. Jednou z možností pro ovládání svědění je cholestyramin (Locholest, Prevalite), který je ve formě prášku, který musí být ve směsi s potravinami nebo kapalinami. Ačkoli cholestyramin funguje pro většinu lidí, chuť je nepříjemné. Další možností je rifampin (Rifadin), který se užívá ve formě tablet. Rifampicin není práce pro každého. Svědění, které nemohou být kontrolovány mohou být léčeni po transplantaci jater.
Prevence komplikací
Pracujme společně, můžete vy a váš lékař zabránit některé komplikace, které mohou nastat s primární biliární cirhózou:
- Zvýšený tlak v portální žíle (portální hypertenze). Váš lékař pravděpodobně obrazovka pro portální hypertenze a rozšířené žíly, když jste poprvé diagnostikována a každých pár let poté. Máte-li diagnostikován s portální hypertenzí nebo krvácení, může léčba zahrnovat léky nebo chirurgii.
- Slabé kosti (osteoporóza). Léčba úbytku kostní hmoty spojené s primární biliární cirhózou často jedná o vápník a vitamin D. Lékař Vám může rovněž doporučit, aby cvičíte většinu dní v týdnu, které vám pomohou zvýšit hustotu kostí.
- Vitamin nedostatky. Lékař Vám může doporučit doplňky vitamínů A, D, E a K proti nedostatky vitamínů.
Viz také
Životní styl a domácí opravné prostředky
Dobrá péče o vaše celkové zdraví vám mohou pomoci cítit se lépe a zlepšit některé z příznaků primární biliární cirhózy:
- Zvolte snížená sodíku potraviny. Rozhodněte se pro sníženým obsahem soli, jako je například snížená sodíku polévky, protože natrium přispívá k otoku tkání a hromadění tekutiny v dutině břišní (ascites).
- Cvičení po většinu dní v týdnu. Cvičení může snížit riziko úbytku kostní hmoty.
- Limit alkoholu. Pít alkohol občas, pokud vůbec. Vaše játra zpracovává alkohol pijete, a kdy stres může způsobit poškození jater. Pokud je Vaše onemocnění pokročila natolik, aby poškození jater, může lékař doporučit, že nebudete pít alkohol vůbec.
- Poraďte se se svým lékařem před zahájením nové léky nebo potravinové doplňky. Protože vaše játra nepracují správně, budete pravděpodobně být citlivější k účinkům over-the-counter a předpis léků, stejně jako některé doplňky stravy, tak se podívejte se se svým lékařem dříve, než začnete něco nového.
Zvládání a podporu
Život s chronickým onemocněním jater s žádným lékem může být frustrující. Každý člověk najde způsob, jak se vyrovnat se stresem chronické onemocnění. Postupem času zjistíte, co pro vás pracuje. Do té doby se snaží vzít v úvahu:
- Další informace o vašem stavu. Zjistěte si vše, co chcete vědět o primární biliární cirhózy. Čím více budete rozumět o tom, co se děje ve vašem těle, tím více aktivní, můžete být ve vašem vlastním péči. Kromě rozhovoru s lékařem, podívejte se na informace v místní knihovně a na webových stránkách s firmou renomovaných organizací, jako je např. Evropská nadace jater.
- Udělejte si čas pro sebe. Jíst dobře, cvičení a dostatek odpočinku vám pomůže cítit se lépe. Zkuste si naplánovat dopředu pro dobu, kdy budete potřebovat více klidu.
- Požádejte o pomoc. Pokud máte přátele nebo rodinu, kteří chtějí pomoci, vezměte je do jejich nabídky a dejte jim vědět, co by bylo pro vás nejužitečnější. Primární biliární cirhóza může být vyčerpávající, takže pokud někdo chce dělat svou nakupování, praní dávky prádla nebo vařit večeři, přijmout pomoc.
- Hledat podporu. Silné vztahy mohou hrát důležitou roli v pomoci udržet pozitivní postoj. Pokud přátelé nebo rodinní příslušníci mají pevný čas pochopit vaši nemoc, možná zjistíte, že podpůrné skupiny může být užitečný. Zeptejte se svého lékaře o místních podpůrných skupin pro osoby s primární biliární cirhózou nebo volejte Evropského jater nadace na 800-GO-LIVER (800-465-4837).