Definice
Limited sklerodermie nebo CREST syndrom, je jeden podtyp sklerodermie - ". Ztvrdlé kůže" stav, který doslovně znamená
Kožní změny související s omezeným sklerodermie obvykle vyskytují pouze v nižších rukou a nohou, a někdy i na obličeji a krku. Limited sklerodermie může také ovlivnit váš trávicí trakt a mohou způsobit vážné poruchy srdce a plic.
Problémy způsobené nedostatečným sklerodermie může být menší. V některých případech však tato choroba postihuje plíce nebo srdce, což může mít závažné výsledky. Limited sklerodermie nemá žádný známý lék a léčba se zaměřuje na řešení symptomů a prevenci závažných komplikací.
Příznaky
Zatímco některé druhy sklerodermie dochází rychle, příznaky a symptomy limitované sklerodermie obvykle vyvíjí postupně. Patří mezi ně:
- Tight, tvrzené kůže. V omezeném sklerodermie, kožní změny obvykle mají vliv pouze na nižší ruce a nohy včetně prstů na rukou a nohou, a někdy i na obličeji a krku. Kůže může vypadat lesklé před utažení přes základní kosti. To může být obtížné ohnout prsty, nebo otevřít ústa.
- Raynaudův fenomén. Tento stav nastane, když malé krevní cévy v prstech na rukou a nohou jít do křeče v reakci na studenou nebo emoční stres, blokuje průtok krve. U většiny lidí, kůže zbělá, než se stal modři, studených a otupělý. Když cirkulace zlepšuje, kůže obvykle zčervená a mohou pulzovat nebo brnění. Raynaudův fenomén je často jedním z prvních příznaků omezené sklerodermie, ale mnoho lidí má jen Raynaudův a nikdy se objeví sklerodermie.
- Červené skvrny nebo čáry na kůži. Tyto malé červené skvrny nebo čáry (telangiectasias) jsou způsobeny otokem malých cév blízko povrchu kůže. Oni nejsou bolestivé a vyskytují se především na ruce a obličej.
- Rány pod kůží. Limited sklerodermie může způsobit drobné usazeniny vápníku (kalcinóza) rozvíjet pod kůži, zejména na svých loktech, kolenou a prsty. Můžete vidět a cítit tyto usazeniny, které někdy mohou být nabídky nebo nakazit.
- . Polykání obtíže Lidé s omezenou sklerodermie často problémy s jejich jícnu - trubice, která spojuje ústa a žaludek. Špatného fungování svalů v horní a dolní části jícnu může polykání obtížné, a umožnit, aby žaludeční kyseliny zpět do jícnu, což vede k pálení žáhy, zánět a jizvení jícnu tkání.
Viz také
Příčiny
Limited sklerodermie je věřil být autoimunitní onemocnění - ten, ve kterém váš imunitní systém obrací proti svému vlastnímu tělu. V omezeném sklerodermie, imunitní systém se zdá stimulovat produkci kolagenu příliš mnoho, klíčovou součást pojivové tkáně. Tato nadprodukce kolagenu se hromadí v kůži a vnitřních orgánů, jímž je jejich funkce.
Rizikové faktory
- Pohlaví. Ženy jsou mnohem náchylnější k omezené sklerodermie než muži.
- Závod. V Evropě, omezená sklerodermie postihuje ženy afrického původu častěji než ženy evropského původu. Choctaw rodilí Evropané také mají vyšší rychlosti omezené sklerodermie, než ostatní rasy.
- Genetické faktory Pokud někdo z vaší rodiny má autoimunitní onemocnění -. Jako lupus, revmatoidní artritidy nebo Hashimotova nemoc - máte zvýšené riziko vzniku omezené sklerodermie.
- Vystavení toxinům. Toxické látky, jako je polyvinylchlorid, benzen, oxid křemičitý a trichlorethylen, může vyvolat sklerodermie u lidí s genetickou dispozicí k onemocnění.
Viz také
Komplikace
Mezi viditelné známky omezený sklerodermie - pevné, silné kůže na prstech, rukou a obličeje - může ovlivnit způsob, jakým si myslíte o svém vzhledu, aby každodenní úkoly, jako je otevření sklenice nebo holení, složitější, a dokonce i vliv na řeč. Ale nejzávažnější komplikace se objevují pod kůži.
Gastrointestinální problémy
Změny ve fungování svalů jícnu může způsobit obtíže při polykání a chronické pálení žáhy. Při omezené sklerodermie ovlivňuje střeva, může dojít:
- Zácpa nebo průjem
- Nadýmání po jídle
- Hubnutí
- Podvýživa
Vředy na prstech rukou a nohou
Těžká Raynaudův fenomén může bránit průtoku krve do končetin a může způsobit vředy na prstech rukou a nohou. Tyto vředy může být obtížné léčit. Kromě toho mohou abnormální nebo zužovat cévy v kombinaci s fenoménem závažnou Raynaudova vést k gangréna prstů na rukou nebo nohou, které mohou vyžadovat amputaci.
Poškození plic
Limited sklerodermie může způsobit celou řadu problémů s plícemi, včetně:
- Intersticiální plicní onemocnění. Tato porucha nastane, když přebytek kolagen shromažďuje v tkáni mezi leteckými plicích 'sklípků, což plicní tkáň tužší a méně schopné správně fungovat.
- Plicní hypertenze. Zvýšený tlak v cévách mezi srdcem a plícemi dělá srdce pracovat silněji a nakonec ji oslabuje.
Problémy se srdcem
Zjizvení srdeční tkáně může vést k abnormální srdeční rytmus (arytmie) a ve vzácných případech, na zanícené srdečního svalu (myokarditida).
Problémy se zuby
Těžká zpřísnění obličeje může způsobit pusu, aby se stala menší a užší, čímž je riziko vzniku závažných problémů se zuby. Měřitelně menší úst je těžké čistit zuby nebo je nechat odborně vyčistit, čímž se zvyšuje riziko zubního kazu. A protože lidé s omezenou sklerodermie často nevyrábějí normální množství slin, se riziko rozpadu ještě zvyšuje. Kromě toho mohou kyselý reflux zničit zubní sklovinu, a změny v dásní může způsobit, že zuby se uvolní, nebo dokonce vypadnout.
Suché oči a ústa
Mnoho lidí s omezenou sklerodermie zkušenosti velmi suché oči a ústa.
Viz také
Příprava na vaše jmenování
Vzhledem k tomu, omezené sklerodermie může ovlivnit mnoho různých částí těla, budete muset být viděn lékaři v různých specialit, včetně:
- Revmatologie, léčba artritidy a dalších pohybového ústrojí
- Dermatologie, léčba kožních onemocnění
- Pulmonology, léčba onemocnění plic
Co můžete udělat
Možná budete chtít napsat seznam, který zahrnuje:
- Podrobný popis příznaků
- Informace o zdravotních problémech, které jste měli
- Informace o zdravotních problémů svých rodičů nebo sourozenců
- Všechny léky a potravinové doplňky, které užíváte
- Otázky chcete požádat lékaře
Vzhledem k tomu, váš čas se svým lékařem omezena, připravuje seznam otázek, které vám pomohou co nejlépe využít svůj čas spolu. Seznam vaše dotazy od nejdůležitějších po nejméně důležité v případě vyprší čas. Pro omezenou sklerodermie, některé základní otázky, zeptejte se svého lékaře patří:
- Co je to pravděpodobné, že příčinou mé příznaky nebo stav?
- Existují i jiné možné příčiny?
- Jaké druhy zkoušek potřebuji?
- Co léčebný přístup doporučujete?
- Co self-péče kroky mohou pomoci spravovat své příznaky?
- Musím dodržovat žádná omezení?
- Jak často uvidíte mě navazujících návštěv?
- Mám i jiné zdravotní podmínky. Jak mohu nejlépe spravovat je společně?
Co můžete očekávat od svého lékaře
Během fyzické zkoušky, bude Váš lékař podívat na změny ve struktuře, barvě a vzhledu pokožky. On nebo ona může také požádat:
- Co jsi příznaky, a když jste se poprvé všimnete je?
- Jak se Vaše příznaky změnily v průběhu času?
- Máte problémy s pálením žáhy?
- Máte potíže s polykáním?
- Jste zažívá další únava nebo bolestivost?
- Do své prsty mění barvu, když se dostanou zima?
- Už jste zhubl aniž by se snažil?
- Všimli jste si nějaké změny ve Vašem vyprazdňování?
- Už jste byl diagnostikován s jiným zdravotním stavu?
- Jaké léky jste v současné době, včetně vitamínů a doplňků?
Testy a diagnostika
Stejně jako jiné neobvyklé a komplexní onemocnění, může být omezena sklerodermie obtížné určit. Znamení a symptomy se značně liší a často se podobají jiným pojivové tkáně a autoimunitních onemocnění. Dále komplikuje věci je to, že omezená sklerodermie se někdy stává u jiných autoimunitních onemocnění - jako polymyozitidy, lupus a revmatoidní artritidy.
Testů, které mohou být použity v diagnostice omezené sklerodermie patří:
- Laboratorní testy. Vzorek krve může být testována na protilátky, které se často nacházejí v krvi osob s omezenou sklerodermie. Ale to není definitivní zkoušku, protože ne každý s omezenou sklerodermie má tyto protilátky.
- Kožní biopsie. Někdy lékaři se malý vzorek kůže, která je pak zkoumal pod mikroskopem v laboratoři. I když biopsie může být užitečné, nemohou definitivně určit omezený sklerodermie.
Kromě testů, které mohou pomoci diagnostikovat omezené sklerodermie sám, lékař vám může doporučit další testy k určení všech plíce, srdce nebo zažívacích problémů.
Viz také
Ošetření a léky
Limited sklerodermie nemá žádný známý lék. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a symptomů a prevenci komplikací.
Léky
- Antacida drogy. Pokud omezený sklerodermie dává vám pálení žáhy, může Vám lékař navrhnout léky, které snižují tvorbu žaludeční kyseliny.
- Na snížení krevního tlaku léky. Léky, které otevřené malé krevní cévy a zvýšit oběh, mohou pomoci zmírnit příznaky Raynaudova a snížit zvýšený tlak v tepnách mezi srdcem a plícemi.
- Léky na potlačení imunitního systému. Tyto typy léků mají ukázaný slib v prevenci intersticiální plicní nemoc, což je stav, ve kterém přebytek kolagenu shromažďuje v tkáni mezi leteckými plicích "váčků, u některých lidí s omezenou sklerodermie.
Terapie
- Fyzikální terapie. Protahovací cvičení jsou důležité zabránit ztrátě mobility ve vašich kloubů prstů. Fyzioterapeut může také ukázat obličeje cvičení, které vám mohou pomoci udržet váš obličej a ústa flexibilní stejně.
- Ergoterapie. Pokud omezený sklerodermie je dělat to pro vás těžké vykonávat každodenní úkoly, může ergoterapeut vám pomůže naučit se nové způsoby, jak dělat věci. Například, speciální kartáčky a používání dentální nitě zařízení, aby to pro vás jednodušší pečovat o své zuby.
Chirurgie
- Vápenné usazeniny. Velké nebo bolestivé vápenatých usazenin jsou někdy chirurgicky odstranit.
- Červené skvrny nebo čáry. Laserová operace může snížit výskyt červených skvrn nebo čar způsobené otoky cév v blízkosti povrchu kůže.
- Gangréna v prstech. Amputace prstů může být nezbytné, pokud vředy pokrok sněti.
Životní styl a domácí opravné prostředky
Udržování teploty
Chcete-li snížit Raynaudův příznaky, používejte rukavice nebo palčáky venku, když počasí je v pohodě a uvnitř, když se dostanete do mrazáku. Pro udržení své teploty tělesného jádra, šaty ve vrstvách a nosit klobouk nebo šátek, teplé ponožky a dobře padnoucí boty nebo boty, které nejsou odříznuty krevní oběh.
Nekouřím
Pokud kouříte, poraďte se se svým lékařem o nejlepších způsobů, jak přestat kouřit. Nikotin zužuje vaše cévy, což Raynaudův fenomén horší.
Změna stravovacích návyků
Máte-li potíže s polykáním, zvolte měkké, vlhké potraviny a žvýkat je dobře. Chcete-li minimalizovat žaludečních šťáv:
- Jezte malé, časté jídlo
- Vyhněte se kořeněná nebo tučná jídla, čokoláda, kofein a alkohol
- Nevykonávají bezprostředně před jídlem nebo po jídle
- Seďte vzpřímeně na dvě nebo tři hodiny po jídle
Chraňte svou kůži
Nadbytek ničí kolagen potních a mazových žláz, zanechává ztuhlé a suché. Chcete-li pomoci změkčit pokožku:
- Vyhněte se drsným mýdel a pracích prostředků. Zvolte čistící krémy nebo jemné pleti čistící a vanou nebo sprchou gely s přidanými hydratační.
- Snížit frekvenci koupání. Koupat se jen jednou denně, nebo obden, a vzít krátké koupele a sprchy, teplá, spíše než pomocí horké vody.
- Hydratují. Aplikujte bohatý olejový krém okamžitě po mytí rukou nebo koupání, zatímco vaše pokožka ještě vlhké.
- Použít opalovací krém. Aby se zabránilo dalšímu poškození pokožky, aplikujte opalovací krém, než půjdete ven.
- Použijte zvlhčovač vzduchu. Zvýšit úroveň vlhkosti ve vaší domácnosti pomocí zvlhčovače vzduchu.
Praxe dobré ústní hygieny
Ujistěte se, že pravidelné prohlídky a používat nějaké speciální máchání nebo zubní pasty Váš lékař doporučuje. Je-li vaše ústa chronicky suché, zkuste pít více vody a sání na led čipy nebo tvrdé, bez cukru cukroví. Pokud tato opatření selžou, může Váš lékař předepsat léky pro stimulaci toku slin.
Viz také
Alternativní medicína
Chcete-li pomoci zvýšit průtok krve do končetin, můžete zkusit hypnózu nebo biofeedback technika, která vás naučí ovládat některé tělesné reakce.
Viz také
Zvládání a podporu
Vzhledem k tomu, omezené sklerodermie může ovlivnit váš vzhled a schopnost provádět jednoduché úkoly, může být vaše sebevědomí trpí. Je běžné, že lidé s omezenou sklerodermie, aby se stala deprese.
Mluvit s poradcem vám mohou pomoci vyrovnávat se změnami způsobenými touto nemocí. Komunikace s lidmi čelí stejnou nemoc, a to buď prostřednictvím on-line, nebo v osobě podpůrných skupin, mohou být také užitečné.